作者：焦晓辉 编辑：付洋
在此之前，沙白发了很多条视频，记录了自己在瑞士的旅行，也谈及自己的疾病。她表示自己罹患红斑狼疮多年，因疾病导致肾衰竭，需要靠透析来维持生命，生活质量极差，因此才决意选择安乐死。
沙白的离去已经无法挽回，但她留下的故事还在引起一轮又一轮的讨论：有人为她的决定感到惋惜，有人觉得她未遵医嘱治疗很自私，也有人认为直面死亡本身也是一种勇气。不同的生命观、死亡观在她引发的命题之下激烈碰撞。
关于她个人选择安乐死这件事，我们不做过多评价。今天想和大家聊聊这个折磨人的疾病——红斑狼疮，以及分享那些积极配合医生治疗，不放弃与疾病抗争的人们的经历。
“红斑狼疮”究竟是一种什么病？它为什么有“不死癌症”之称？女性狼疮患者群体又有哪些不为人知的伤痛？
01
此“狼”青睐育龄期女性
《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》指出，我国狼疮患者目前总数已超过100万人，位居全球第一。
“系统性红斑狼疮”（简称“狼疮”）是一种严重的自身免疫性疾病。最典型的特征是面颊、鼻翼处出现蝶形红斑，就像被狼咬伤所致，“狼疮”由此而得名。
国内相关报道显示，红斑狼疮患者的男女比例约为1：12，且多发于育龄女性，所以，这种病在民间又被称为“美女病”。女性患者们不仅身体深受折磨，爱情和婚姻也因此陷入困境……
半个月前，筱筱的鼻翼上出现了皮疹，然后慢慢扩展到两侧脸颊。因为皮疹不痛不痒，她以为是皮肤过敏，并没有当回事儿。然而，吃了几天抗过敏药，皮疹依然不退，她这才决定来医院就诊。
还没走出医院大门，身后一位阿姨叫住了她：“姑娘，你脸上的红斑可能是红斑狼疮。这个病很凶险，你要抓紧时间治啊！我女儿得的就是这个病，脸上的红斑跟你的一模一样。因为被当地的小诊所误诊，延误了治疗，现在已并发了尿毒症，在做血液透析……”
在阿姨的指点下，筱筱赶紧挂了风湿免疫科。医生看了看她的脸，直接告诉她，90%可以断定是狼疮，但最终诊断还要看检查结果。
做完检查已是中午12点，回想阿姨的话，筱筱的心脏开始狂跳不止。仿佛过了一个世纪，下午3点，各项检查报告陆续出来：血液抗体谱中，抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、抗磷脂抗体等指标全都显示为阳性。筱筱被确诊为“系统性红斑狼疮”。
更糟糕的是，尿液检查报告单上，尿蛋白也为阳性，1个“+”。医生告诉筱筱，狼疮最易累及的器官便是肾脏，需要住院全面检查，然后再根据狼疮肾炎的分型对症治疗、控制病情。
1982年，世界卫生组织将狼疮肾炎分为6种类型，其中Ⅰ型和Ⅱ型属于轻型，患者通常会出现轻微蛋白尿或血尿；Ⅲ型和V型属于微重型，会出现多量蛋白尿，且合并高血压；Ⅳ型属于重型，此时，肾小球细胞有一半以上发生增生、坏死，肌酐不断升高；Ⅵ型属于终末期硬化型，会累及90%以上肾小球发生球性硬化，进入终末期肾脏病变，出现肾衰竭情形。
5天后，筱筱等来床位住进肾科病房。经过肾穿刺和24小时尿蛋白定量等检查，筱筱被确诊为狼疮肾炎Ⅱ型。
“还好，你发现得比较及时。狼疮虽不能根治，但只要进行规范治疗，大多数病情很快会被控制住。”主治医生宽慰道。果然，用药控制半个月后，筱筱的脸部红斑渐渐消退，尿蛋白很快转为阴性。
相比之下，住院部的其他病友就没有这么幸运了。她们的狼疮早期症状很隐蔽，导致延误治疗、预后较差。
芳芳是长期偏头痛和疲劳，吃了治头痛的药物时好时坏。她觉得头痛和疲倦无力是因为工作压力导致，并没放在心上。直到8个月后，小腿浮肿，小便里有很多泡沫，她才来医院检查，被确诊为Ⅲ型狼疮肾炎。
苏苏是上肢关节疼痛肿胀，自行去药店买来膏药贴敷无效后，又轻信小诊所的药方。服用一个疗程后，关节肿胀不但没有得到缓解，服用含有肾毒性的药物还把肾吃坏了。她不幸被确诊为Ⅵ型狼疮肾炎。
程程是低烧伴咳嗽，久治不愈后发展成慢性支气管炎。后来在单位体检中，她被检查出患有肾炎。进一步检查后，被确诊为V型狼疮肾炎。
筱筱惊讶地发现，20多个狼疮病友全是18至50岁的育龄女性。医生解释说，“狼疮”可能与女性的雌激素水平有关。雌激素会影响免疫细胞的增殖和分化，从而影响“狼疮”的发病机制。所以，“狼疮”相对来说比较青睐育龄期女性。
02
当“狼”与爱情狭路相逢
住院18天后，筱筱带着“每日8粒泼尼松（激素药）、4粒硫酸羟氯喹、3粒骁悉，定期随访”的医嘱出院了。
然而，药物的副作用随着时间推移愈加明显。望着镜中的满月脸、虎背熊腰、脸部色素沉着、头发稀疏还长着“小胡子”的自己，筱筱难免自卑。她原本是一个皮肤白皙的漂亮女人，因为“狼疮”而容颜大变，心情万分沮丧。初时，丈夫刚子极尽安慰：“哪怕你变成‘梅超风’，我依然爱你！”
可是，随着时间推移，刚子慢慢变了。他经常早出晚归，很少陪筱筱逛街散步，甚至时常对她挑剔、甩脸子，就连夫妻生活也敷衍了事。虽然没有找到刚子出轨的证据，但筱筱真切地感受到了刚子的疏淡和厌烦。
当时，筱筱的病情一直控制得非常稳定，激素也在定期随访中慢慢撤减。但为了挽救婚姻，她开始擅自减药，把每日5粒激素减至1粒，4粒硫酸羟氯喹减至2粒，3粒骁悉减至1粒。
一年后，筱筱脸上再次出现蝶状红斑，惊慌失措的她赶紧住进医院。因为狼疮复发，她的狼疮肾炎发展到Ⅲ型，且并发了“狼疮血管炎”。医生严厉地告诫她：自行停药或减药，很容易引起狼疮复发。每复发一次，病情就会加重几分。因为狼疮复发后，狼疮因子会在全身活动，免疫系统会再一次遭受攻击，身体组织和脏器就会受到不同程度的损伤。
除了容貌和身材受损以外，活动期狼疮患者还容易出现流产，这种情况也会给女性患者的爱情和婚姻带来重重阻碍。
圆圆和云飞是在健身房认识的。云飞是圆圆的健身教练，他被她的开朗、自律的性格深深吸引，而圆圆也非常喜欢云飞的阳光自信。热恋两年，到了谈婚论嫁的阶段。
可就在此时，圆圆查出患了狼疮，因累及肺脏和心脏，引发了急性胸膜炎、间质性肺炎和心律失常。命悬一线的她被紧急送往ICU抢救。死里逃生的圆圆对未来充满恐惧和迷茫，变得异常自卑、敏感。出院后，她向云飞提出了分手。
云飞把圆圆拥进怀里，深情地说：“咱不怕，我会用自己的一生保护你，呵护你。”“你知不知道我得的是什么病？我可能无法生孩子……我不想成为你一生的负担，你的父母也会反对我们在一起！”圆圆泣不成声。云飞沉默了好一会儿才说：“我一定会说服我的父母。只要我们真心相爱，再大的问题都不是问题。”
然而，渐渐地，云飞很少再主动联络圆圆。直到半年后的一天，圆圆再也看不到云飞朋友圈的任何消息。她试着给他发了条信息，才发现自己被拉黑了。圆圆笑着笑着就哭了，爱情终究还是败给了现实。
圆圆加入了一个200多人的狼疮病友群，群里因狼疮而被分手的病友有不少，但也有许多病友与不离不弃的男友修成正果，甚至还生了孩子。
2015年，晴天大学毕业，追随男友平安去了上海工作。2017年10月，她因持续高烧被确诊为狼疮肾炎Ⅴ型。出院后，在平安无微不至的照顾下，晴天的病情控制得非常好，3个月后，尿蛋白也从“3+”转阴。
病情稳定后，平安向晴天求婚。晴天感动之下有点儿顾虑：“你父母同意我们结婚吗？”平安笑答：“我跟父母沟通过，他们说，我的婚姻大事自己做主就行。既然认准了，无论将来是苦是甜，我都要对你负责到底。”
2018年5月，晴天和平安走进婚姻殿堂。婚后，丈夫对她疼爱有加，公婆也特别关爱她。几年来，她的病情控制得相当好，狼疮从未复发过。因为这场病，她比常人更珍惜自己的幸福。
晴天决定生个孩子。她咨询过多位专家，得到的回复都是怀孕复发的概率较高，要慎重考虑。病友群里也时常有病友怀孕复发不得不流产的坏消息，但她还是决定冒险生娃。主治医生经过综合评估，帮她调整了用药、缩短了复诊时间，给了她极大的鼓励和信心。2019年2月，晴天查出怀孕两个多月。她说服平安，打消了他的重重顾虑，与她一起坚定地迎接小生命的到来。
好在，整个孕期没有太大波折。晴天熬过了怀孕初期的孕吐，中期的掉发、耳鸣，后期的耻骨、坐骨神经痛、血小板异常。2019年8月17日，医生提早20多天为晴天做了剖宫产手术：3斤多，男孩。
儿子一生下来就进了暖箱，一个月后才被抱出保育室。因为要吃药，晴天放弃了母乳喂养，她觉得特别亏欠儿子。平安说：“哪有那么多完美的事情。在我和儿子心里，你就是最伟大的妻子和母亲。”现在，儿子已4岁多，健康活泼又可爱。晴天说：“我挺知足的。”
03
“狼”也可以成为纸老虎
2019年10月，经过慎重考虑，筱筱与刚子协议离婚。离婚是筱筱主动提出的，她无法忍受丈夫任何形式的背叛，只能同甘不能共苦的婚姻不要也罢。她说：“因为狼疮多发在女性身上，病友们都调侃自己得的是美女病。既然是美女病，我们就得活出个美人样儿。”
自从生病后，筱筱换了一份轻松的工作，闲暇时直播带货。有年夏天晒狠了太阳，狼疮第三次复发，用了大剂量激素冲击后，她才转危为安。后来只要夏天出门，她就把自己捂得严严实实，皮肤裸露的地方涂上好几层防晒霜。但她也不喜欢冬天，因为有狼疮血管炎，只要一碰冷水，双臂就疼痛无比，是那种疼到骨子里的痛。只有春秋季节，她的生活才基本与常人无异。
离婚后，筱筱独自带着儿子生活。经历了人世冷暖，她在和狼疮一次次的交锋中越挫越勇，也越来越珍爱自己。病情稳定后，她再也不敢擅自减药，但总担心长期服药给身体带来的风险，“用最少药量控制好病情”的愿望特别强烈。
不久，筱筱找到某平台一病友刚建立的“抗狼病友群”。在这里，她欣喜地找到了答案。
一个叫“文姝”的病友，病程已有25年。因为对激素不耐受，在服用激素的第三年，她便发生了股骨头坏死。做手术置换了人工髋关节后，她才从轮椅上站起来。可是，因不能服用维持量激素，她需要长期联用两种免疫制剂控制狼疮的进展。十多年后，她的牙龈开始大面积萎缩，牙齿烂了一半；后来，胃也时常不舒服，被查出是浅表性胃炎伴散状性糜烂。她不清楚，这些病症是被狼疮累及还是药物的副作用。
2020年1月，文姝辗转找到一家三甲医院的免疫科专家。在了解了文姝的病程后，专家给她制定了一种最新的临床试验治疗方案—免疫制剂+贝利尤单抗联用。贝利尤单抗是一种针对狼疮治疗的生物制剂。它的诞生，实现了“减少狼疮复发、最大程度降低药物不良反应，从而减少器官损伤累及、降低病死率、提高患者生活质量”的科研愿景。
彼时，因贝利尤单抗刚在我国获批上市，全国仅有两三家医院开展这种临床治疗方案。文姝说，她是国内第一批获得生物制剂治疗的受益者。打了大半年的贝利尤单抗针剂，她便成功减了一半药量。目前，她已经停掉所有药物，每月只打4针贝利尤单抗。4年来，她的病情一直控制良好，狼疮再也没复发过。
楠楠从2023年11月开始打泰它西普。泰它西普也是一种治疗“狼疮”的生物制剂，2021年获批上市。她终于摆脱了常年全身性游走疼痛的痛苦，身上也越来越有劲儿。最重要的是，她的皮肤开始亮起来，脸上的红斑印记和色素沉着也淡了很多。
笔者带着“近几年，狼疮治疗有哪些新突破”的问题，走访了南京鼓楼医院风湿免疫科专家冯学兵教授。冯教授介绍，近几年，狼疮的治疗有了新进展，主要是生物制剂或靶向药的应用。
具体分两大类，一类是抑制过强的免疫，代表药物有贝利尤单抗、泰它西普、阿尼鲁单抗以及CAR-T治疗；第二类是调控免疫紊乱，包括间充质干细胞、低剂量白介素-2等。当前，这些治疗主要用于难治性、重症病例，帮助减少旧病复发，助减激素用量，减少死亡率，给狼疮患者带来了新希望。
和第一类生物制剂相比，间充质干细胞、低剂量白介素-2治疗，安全性更高。目前，南京鼓楼医院已完成1132例难治性红斑狼疮患者的异体间充质干细胞的移植，取得了良好效果。在注入干细胞24小时后，这些病人的狼疮因子在肾脏中的活动性及尿蛋白量等指标都有显著下降。追踪12个月后，大部分患者达到了疾病完全缓解的临床效果，总生存率为92.5%。
冯教授说，干细胞治疗目前还在研发中。随着研究的进展，干细胞疗法在治疗其他自身免疫性疾病方面也逐渐崭露头角。这一技术不仅能够恢复免疫平衡，也促进了组织修复与再生，有望进一步改善患者的预后。
相信，随着医学的进步，红斑狼疮不会再像癌症一样令人绝望，女性患者可以用更积极、平和的心态与疾病相处，拥抱自己虽然“被狼咬过”却依然精彩的人生。
本文摘自《婚姻与家庭》杂志 2024年5月下
原标题《与“狼”共舞》
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来源：婚姻与家庭杂志。中国家庭幸福生活引领者，专注女性成长与婚姻幸福，探讨如何更好地爱自己、爱家人。《婚姻与家庭》杂志出品。（微信/微博/今日头条：婚姻与家庭杂志）
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