有人说能听见自己的眼皮眨动的声音、咀嚼声、心跳，你是不是觉得很神奇？
孰不知这是一种疾病的症状。
近日遇到一位患者因为经常能听到“怪声”、眩晕，严重影响生活而来院就诊，患者告知医生“自己能够听到眼皮眨动的声音，屏气或者擤鼻子，听见很大声，还会出现强烈的眩晕”。经过详细地追问病史，做了一些相关检查，我们发现患者其实患上了一种少见的疾病—上半规管裂综合征。
我们的内耳是一个封闭的系统，里面有液体，分别叫做内淋巴液和外淋巴液。正常情况下内耳只通过卵圆窗（被镫骨底板封闭）和圆窗（有圆窗膜）与中耳有关联。环境中的声音我们叫做声波，声波传来会振动鼓膜，带动听骨链，由镫骨把声波能量传进卵圆窗，内淋巴液和外淋巴液发生波动，引起圆窗膜轻微外凸形成相位差，内耳的声音感知毛细胞受到刺激，我们就能听到声音啦！
如果除了卵圆窗和圆窗以外出现了另外的通道，比如内耳的某一部分骨质缺失，就叫做“第三窗”。有了第三窗，正常的内耳封闭系统被破坏，就会使内耳对来自中耳（比较大的声音）或脑脊液的压力变化（屏气或者擤鼻）非常敏感。这就是第三窗效应。
这位患者的情况属于上半规管裂，是因位于颅底的上半规管骨质缺如，导致听觉过敏、自听增强、身体不平衡，以及声音或压力引起的眩晕等症状。除了上半规管裂以外，现在还发现有其它类型的内耳第三窗，也会引起类似的症状。
这位被“怪声”困扰的患者，强声刺激、增加耳道内压力或增加颅内压都会诱发眩晕，专业术语叫做Tullio征和Hennebert 征阳性。
这位患者的听力检查结果显示，其空气传导减少（意思是通过空气传导获得的听力下降，以“×”符号标示），骨传导增加（意思是通过骨传导获得的听力提高，以“ ] ”符号标示）,低声频（1kHz以下)时气-骨导差超过10。听觉过敏、自听增强（能听见自己的眼皮眨动的声音、咀嚼声、心跳）就跟通过骨传导获得的听力提高有关。
前庭诱发肌源性电位检查发现与正常的右耳(“▲”符号所示)范围相比，左耳(“■”符号所示)在所有测试的刺激频率上都表现出异常敏感的反应阈值。
在颞骨CBCT（层厚0.2mm）冠状位显示上半规管骨壁缺失，冠状位重建明确证实。
上面的听力图、前庭诱发肌源性电位检查、颞骨CBCT的结果，对于上半规管裂综合征来说，都是特征性的。
确诊之后下一步就是对该患者进行治疗了。怎么治疗取决于症状的严重程度，如果患者的症状较轻微，那么可以采取保守治疗，如避免强声刺激、避免头部外伤等。如果临床症状已对患者生活质量产生较大影响，那么可以采取手术治疗，如上半规管表面重建术、上半规管阻塞术、上半规管覆盖术等。
最后，小编想告诉大家，上半规管裂综合征虽然让听力和平衡出现了问题，但是通过及时的诊断和治疗，我们是有办法帮它恢复正常的。
以上内容出自真实病例。详细解读参见杨军、陈建勇主编的《耳源性眩晕自助手册》（科学出版社出版）。
参考文献
1. Ho ML, Moonis G, Halpin CF, Curtin HD. Spectrum of Third Window Abnormalities: Semicircular Canal Dehiscence and Beyond. AJNR Am J Neuroradiol. 2017 Jan;38(1):2-9.
2.Fahad Alkherayf,Hussein Kheshaifati,Abdulhadi Algahtani,Santanu Chakraborty,David Schramm,刘宇鹏,杨军. 上半规管裂综合征[J]. 山东大学耳鼻喉眼学报,2020,34(05):89-96.
3. 杨军，陈建勇. 耳源性眩晕自助手册[M]. 科学出版社, 2021: 78-81.
杨军主任主编—颞骨侧颅底解剖与手术图谱
杨军主任总主编—眩晕诊治丛书
杨军主任主编—耳源性眩晕自助手册
上海交通大学医学院附属新华医院听力障碍及眩晕诊治中心是上海市儿童听力障碍诊治中心、中残联及上海市人工耳蜗植入基地、卫健委新生儿听力筛查培训基地、卫健委助听器验配师培训机构、国际听觉与平衡学院（上海站）、新华-渥太华听力言语障碍诊疗中心，是华东地区规模最大、技术最全面的听力障碍及眩晕诊治中心之一。中心拥有医师5名，其中主任医师3名、主治医师1名、住院医师1名，博士4名、博导1名、硕导1名；还有9名技师，其中硕士3名。
中心率先在上海开设听力障碍及眩晕诊治专科门诊，并专门成立了眩晕内科和外科病房以及“眩晕疾病多学科”联合诊疗团队，为各类常见及疑难耳聋、耳鸣及眩晕患者提供全方位、个体化、综合性的诊断和治疗。目前中心拥有国内最完善的听力学及前庭功能检测、诊断和干预康复技术和设备。在婴幼儿及成人的听力疾病诊断及治疗方面，开展了系列的主客观听力学检查和人工助听干预技术，可以满足不同年龄段患者的精准诊治。在眩晕疾病诊治方面，相继开展了系列的国内领先水平的前庭功能检测技术，可以满足各类外周及中枢眩晕疾病的精确诊断及疗效评估。近年来学科发展迅速，致力于听力及前庭功能检测诊断和干预康复技术的规范化，提倡为各类耳聋耳鸣眩晕患者提供全方位、专业化和优质的一条龙模式服务。
优势特色
各类眩晕疾病的内外科综合诊治
各类前庭功能检测技术
婴幼儿全频率段听力测试及评估
成人及儿童各种难治性听力障碍疾病的诊治
人工耳蜗植入的人工听觉技术
婴幼儿及老年人助听器验配
先天性耳聋分子遗传学临床诊断与咨询
新华医院听力眩晕微信平台依托新华医院耳鼻咽喉头颈外科听力障碍及眩晕诊治中心，自2014年开通以来，受到了同行及患者的广泛关注。2018年获得“上海市科学技术委员会科普项目（项目编号：18dz2307400）”资助，影响力得到极大提升，成为兼具科学性、知识性与趣味性的听力眩晕医学领域科普微信公众平台。
开展的各项专业技术
1.系统和全面的听力学检查技术，开展目前国内最全面、最先进的各项听力学评估检测方法，如常规纯音及高频纯音听阈测试、声导抗及宽频声导抗测试（WBT）、咽鼓管功能测试（TMM）、言语测听（包括噪声环境下言语测听）、婴幼儿视觉强化测听和游戏测听等行为测听、听性脑干反应（ABR）、骨导ABR、频率特异性ABR（tb-ABR）、耳声发射、多频稳态诱发电位（ASSR）、耳蜗电图（EcochG）、耳蜗微音电位（CM）、皮层听觉诱发电位（CAEP）等。开展侧颅底手术中的听觉监护和耳蜗植入术中的电刺激诱发的听觉脑干反应（EABR）。
2.系统而全面的前庭功能检查，拥有完备和先进的前庭及平衡功能障碍检测系统：包括眼震电/视图、主观垂直/水平试验、冷热实验、视频头脉冲试验（vHIT）、甩头抑制试验(SHIMP)、多种刺激方式（气导声刺激、骨导振动刺激、直流电刺激和Tap刺激）诱发的颈肌和眼肌前庭诱发肌源电位（cVEMP和oVEMP）检查。
3.接受各医疗机构听力筛查未通过的转诊婴幼儿，进行早期诊断、早期干预。精准验配婴幼儿助听器，通过听觉言语评估量表、视觉强化测试、游戏测试等手段评估验配效果以达到助听后最佳效果。建立了完善的婴幼儿个体化家庭康复指导模式。
4.根据听力状况，为先天性耳聋、人工耳蜗植入前的儿童，以及各种原因导致的听力下降的成人验配及调试助听器，开展专业的老年人助听器验配工作，具备完善的助听器验配后随访制度，通过验配前的听觉言语评估及验配后的声场测试等，为儿童及老年人提供优质周到的听力康复指导和助听器日常维护服务。
5.人工听觉植入前评估和植入术后调机，开展适合不同类型听力损失的人工听觉植入项目，包括人工耳蜗、骨锚式助听器（BAHA）和骨桥（Bone bridge）、中耳植入等植入前听力学综合诊断评估。开展人工耳蜗植入术中客观检测、人工耳蜗植入术后调机。对人工听觉植入患者制订术后系统、个性化的调机方案，对患者分阶段进行效果评估。结合听觉言语评估量表、行为测听等，完善对听觉言语家庭康复的指导。
6.开设耳聋基因诊断与遗传咨询门诊。近年来为逾2000例先天性耳聋患者及其家属提供了耳聋基因诊断、产前诊断及婚育指导，与市科委、卫健委、残联合作，针对上海地区遗传性耳聋不同目标人群分别确定了耳聋基因突变图谱，确立了常见致聋基因筛查和产前诊断的多种策略，建立适应多种样本来源、不同技术特点、多层面检测验证的遗传性耳聋常见致病基因诊断技术体系，为遗传性耳聋的预防和诊断提供了有力的技术保障。
7.制订梅尼埃病序贯性治疗流程、以及个体化综合性的诊治方案，建立“耳内科与耳外科”的联合模式，治疗“难治性梅尼埃病”。
8.建立基于移动互联网的个体化远程指导的前庭康复平台，为患者制定个性化的前庭康复方案，并实时在线进行前庭康复训练指导、定期在线评估及随访，满足各类眩晕患者的前庭康复诊疗。
9.良性阵发性位置性眩晕（BPPV）的诊断和复位，开展BPPV的临床诊断及手法复位治疗；良性阵发性位置性眩晕治疗仪，通过1080P全高清眼震视频采集，记录清晰实时眼震变化，精准定位6个半规管耳石情况，并根据病变部位进行典型及难治性耳石的复位治疗，使诊断和治疗更加准确、安全和有效。
10.听觉-口语法（AVT）治疗。上海交通大学医学院附属新华医院听力障碍及眩晕诊治中心于2017年与加拿大渥太华大学合作成立新华-渥太华听觉言语康复诊疗中心，专业化开展先天性耳聋患儿助听器佩戴或人工耳蜗植入后的AVT康复训练。AVT是目前针对听障婴幼儿童非常有效的一种听觉言语康复训练方法，融合了听觉、言语、语言、认知和沟通五大训练元素，注重个体化的、全面的、综合性的言语康复训练，强调婴幼儿早期干预的重要性，遵循以“家庭”为中心的康复指导原则；通过对婴幼儿童早期助听干预后听觉技能的培养和建立，以期获得全面的听觉-言语-语言和认知能力的发展，回归主流社会。
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1. 听力眩晕耳鸣特需门诊
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