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小明10个月了,最近总是发出难以抑制的长时间大笑声,家人们最开始以为是孩子比较容易逗笑,可是随着时间的推移,孩子的笑声越来越难以抑制,家属才觉得孩子有问题。经过儿童神经内科医生专业检查确诊为:下丘脑错构瘤。
什么是下丘脑错构瘤?
下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma,HH)是一种罕见的脑组织先天性发育异常,发病率约为1/50万~1/100万,多数在婴幼儿期发病,男女比例约为1.52:1。其特征性临床表现为痴笑样癫痫、中枢性性早熟。此外,也有部分下丘脑错构瘤患儿伴发认知功能障碍和其他类型癫痫(如癫痫大发作、全身发作等),无症状的病例也有报道。手术切除下丘脑错构瘤治疗效果明确,但是由于病灶位于大脑深部,紧邻下丘脑和垂体,使手术风险增加。
对于临床表现为痴笑样癫痫的下丘脑错构瘤患儿,手术切除或损毁病灶的治疗效果较好,并且术后患儿的认知功能也有明显改善。
科室简介
周口市妇幼保健院(周口市儿童医院)儿童神经内科现有医师12人,其中主任医师2名,副主任医师3人,主治医师5人,住院医师3人,拥有脑电图医师2名、肌电图医师2名、CAAE癫痫医师1名、副主任护师1名、主管护师2名、护师6名。于2019年被授予河南省医学科普学会儿童癫痫专业委员会副主委单位、河南省抗癫痫协会理事单位,2023年被授予周口市抗癫痫协会主委单位,拥有中国抗癫痫协会会员6人、河南省医学科普学会儿童癫痫专业委员会副主任委员1人、常务委员2人、委员1人、河南省抗癫痫协会理事1人、周口市抗癫痫协会会长、常务副会长、副会长各1人。
科室在小儿神经免疫性疾病,如各种类型癫痫、免疫性脑炎、神经根炎、重症肌无力、小脑共济失调、多发性硬化、视神经脊髓炎、脊髓炎等的诊断和治疗达省市领先水平;在遗传代谢病、线粒体病、脑白质营养不良、神经变性病、神经肌肉病、肌营养不良、发作性睡病、周围神经病、脑血管病以及儿童颅内肿瘤方面有着丰富临床经验。
儿童神经内科拥有脑电图室、肌电图室、发育评估室、脑干听力诱发电位室各1间,配置日本光电视频脑电图机2台(含可移动式1台),能够完成长时程视频脑电监测、针极肌电图检查、视听诱发检查、神经传导等检查,可一站式完成神经系统相关疾病的诊疗。
数年来儿童神经内科多次选派人员至北京大学第一医院、北京市儿童医院、上海新华医院进修学习,治疗与国内最新诊疗水平接轨。同时我科注重科研能力建设,近年来发表国内核心期刊文章多篇,省市级科研立项多项。
同时与郑州大学第三附属医院(河南省妇幼保健院)贾天明教授合作成立名医工作室一间,贾天明教授定期于我院坐诊、科室查房、组织参加科内疑难病例讨论等。
科室地址:周口市川汇区庆丰街中段周口市妇幼保健院(周口市儿童医院)母子门诊13层
咨询电话:0394-6113837、0394-6113832