他是孩子的Superman，小小胶质瘤拿下！

在神经外科领域中，有这么一个人，他临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，擅长颅脑显微手术、LITT激光间质热疗及清醒开颅术，除此之外，他还擅长儿童脑瘤的个性化方案治疗和癫痫的外科治疗。虽然已经有所成就，但却从来没有停止过对儿童脑肿瘤的研究。他的步伐没有单一的踏步，而是在胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤等方面纷纷开花结果。

那么他是谁呢？

那就是加拿大知名的儿童神经外科医生、世界神经外科学院前院长、INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)之一加拿大Rutka教授。

今天，我们就一起来看看Rutka教授小儿胶质瘤的具体分类及手术策略的研究成果吧！让我们一起走进这位世界大咖，想他所想，看他所看。

神经胶质瘤是小儿患者中常见的脑肿瘤类型，约占部分颅内肿瘤的50％。这是一个高度异质的人群，从良性的WHO组织病理学I级和II级到恶性的WHO III级和IV级，患者情况各有差异。病理组织学和位置是重要的预后因素，会影响手术干预的决策以及可能切除肿瘤的程度。

在低级别神经胶质瘤的治疗中，外科手术全切仍然是优选。与成人相比，儿童高级别胶质瘤的治疗就像一场硬仗。在非脑干高级别胶质瘤的战斗中，手术的目标是尽可能切除肿瘤，但在对付弥漫性桥脑神经胶质瘤（DIPG）时，这招可不太管用。因此，大多数高级别胶质瘤的治疗需要量身定制，不能一概而论。对于视神经胶质瘤患者，手术干预就像对症下药，可以是活检、次全切除（STR）或干脆来个肿瘤全切。

儿童常见的脑瘤是良性低级别胶质瘤，这些“小麻烦”包括毛细胞星形细胞瘤（PA）和室管膜下巨细胞星形细胞瘤（两者均为WHO I级），以及弥漫性星形细胞瘤（WHO II级）。而那些令人头疼的高级别胶质瘤，如间变性星形细胞瘤（WHO III级）和多形胶质母细胞瘤（WHO IV级）在儿童中还算罕见。尽管如此，它们与弥漫性桥脑神经胶质瘤（DIPG）一起，占据小儿脑肿瘤的20-25%。这些“高级别麻烦”在婴儿期很少见，但随着孩子长大，特别是在青少年时期，发病率会逐渐增加。

小儿颅内神经胶质瘤患者可能会表现出一些“小脾气”，比如易怒、发育不良和大头畸形等。其他症状通常与肿瘤的具体位置有关，例如皮质病变可能引发癫痫发作，脑干病变会导致颅神经问题，而脑脊液（CSF）流动障碍则会造成脑积水等复杂情况。

在低级别神经胶质瘤的治疗中，外科手术全切仍然是优选。与成人相比，儿童高级别神经胶质瘤的治疗仍然是一场硬仗。对于非脑干高级别胶质瘤，手术的目标通常是尽可能切除肿瘤，但这一方法对付弥漫性桥脑神经胶质瘤（DIPG）时效果不佳。因此，大多数高级别胶质瘤的治疗需要量身定制，不能一概而论。对于视神经胶质瘤患者，手术干预如对症下药，可以是活检、次全切除（STR）或肿瘤全切。

低级别胶质瘤是个“低调”的麻烦精，临床上通常表现无症状，但别小看它，经过适当治疗后，10年生存率高达80%。常见的低级别胶质瘤有后颅窝星形细胞瘤（占中枢神经系统[CNS]肿瘤的15-25%）和大脑半球星形细胞瘤（占CNS肿瘤的10-15%）。这些小家伙也喜欢在中线结构（如丘脑、胼胝体、下丘脑和脑室区域）以及视神经通路附近“安营扎寨”，占CNS肿瘤的10-20%。另外，还有多达20%的脑干肿瘤被诊断为低级别胶质瘤。

毛细胞星形细胞瘤（PA）是小朋友们中常见的神经胶质瘤，特别是在幼儿（中位年龄为4岁）中。PA喜欢在后颅窝、视神经通路、背侧分叶状、外生性脑干肿瘤中“出没”。在T1加权像上，这些肿瘤通常表现为低张力囊性肿块，实性部分就像打了高光一样明亮。

术前（a）和术后（b）颅脑磁共振MR，术前MR显示右侧丘脑巨大囊实性占位，胶质瘤可能，皮质脊髓束（负责人体肢体运动的神经传导束）受压，脑室扩大，术后MR显示肿瘤全切，脑组织复位，无脑出血、脑水肿等损伤。

低级别胶质瘤的神经外科切除术不仅为病理诊断提供了“线索”，还为减轻肿瘤压迫创造了机会。对于大脑半球、小脑、局灶性和背侧外生性脑干、颈髓等部位的肿瘤，特别是WHO I级的“乖孩子”肿瘤，全切是优选的治疗方法。通常，医生可以沿着清晰的肿瘤边界，像解谜一样仔细解剖肿瘤团块，把毛细胞星形细胞瘤（PA）从周围的大脑中完全“搬走”。

视神经通路/下丘脑胶质瘤是典型的低级别星形细胞瘤，可发生在视神经通路的任何位置，也可能累及下丘脑。它们相对罕见，通常出现在儿童时期，其中20％-30％与1型神经纤维瘤病（NF1）有关。从惰性的毛细胞星形细胞瘤（PA）到更具攻击性的毛细胞粘液样星形细胞瘤（PMA），甚至是罕见的侵袭性生长的高级别胶质瘤，视神经胶质瘤在生长潜力上往往会表现出相当大的差异。

视路胶质瘤的初始症状往往是视力障碍，比如视力下降和视野缺损等。前部病变直接影响眼眶内的视神经，使患者容易出现眼球突出、斜视和单眼视力缺陷。而后部病变则更喜欢“搞双面夹击”，导致双侧视野受累，增加眼球震颤和内分泌病变的发生率。视觉诱发电位（VEP）是一种有用的辅助工具，可以用来评估幼儿的视觉系统。一些患者还可能表现出颅内压（ICP）升高的特征，通常继发于脑积水。21%的视神经交叉-下丘脑胶质瘤患者可能会出现间脑综合征，包括恶病质、脑白斑、眼球震颤和视觉通路缺陷等。

术前影像检查通常包括CT，以评估骨结构，特别是视神经管。MRI通常显示视交叉下丘脑区的视神经呈梭形增大，并伴有球状肿块。肿瘤的囊性改变是常见的现象。扩散张量成像（DTI）的进展现在可以识别主要肿瘤肿块内部和周围的功能视觉纤维。

在前部视神经胶质瘤病变中，手术的主要指征是为那些已经失明或视力较差的患者处理眼球突出症。局限在视神经眶内和部分神经管内的视神经胶质瘤几乎可以通过手术治愈。这些病变可以通过切除视神经后方至视交叉3-5毫米，前切至眼球后，通常通过单侧额下入路硬膜外磨除眶顶进行手术。

视路胶质瘤后部病变的手术更具挑战性。许多治疗该区域肿瘤的方法已经被描述过，包括额下、颞下、经胼胝体和前半球间入路。根据肿瘤的精确位置和外科医生的经验或偏好来选择手术方式。由于邻近的结构（视神经束、丘脑、下丘脑和脑干）很脆弱，全切肿瘤略显激进。常见的手术目标是次全切肿瘤。当然，手术目标也可能更具体，比如对视神经通路或其他神经结构的减压，肿瘤囊肿的开窗，以及处理脑积水。仅仅切除肿瘤可能还不够，还需要放置脑室-腹腔（VP）分流术。

脑干低级别胶质瘤是一组多样性的肿瘤，可以根据解剖位置和临床行为进行分类。主要分为三类：

1. 中脑（顶盖或被盖）

2. 桥脑（背部外生性、局灶性和弥漫性桥脑神经胶质瘤，简称DIPG）

3. 颈髓肿瘤

顶盖胶质瘤是一种病程缓慢的良性肿瘤，通常比较“懒惰”。患者常表现为颅内压升高，这通常是因为肿瘤靠近或阻塞了中脑导水管，导致梗阻性脑积水。直接切除肿瘤的情况很少见，手术干预主要是通过VP分流术或内镜下第三脑室造口术来治疗脑积水。内镜下第三脑室造口术也可以为病变的活检提供机会。

大多数顶盖神经胶质瘤患者在手术后需要进行一系列神经影像学检查。如果出现肿瘤进展，则需要考虑进一步的治疗方法，包括手术、化疗、分次放射治疗（FRT）或立体定向放射外科手术（SRS）。

被盖脑胶质瘤是一种中脑脑干神经胶质瘤，常常导致儿童局部单侧无力，以及上颅神经麻痹，影响眼外肌的功能。毛细胞星形细胞瘤（PA）在这个位置较为常见，可以通过经侧裂入路、经颞叶入路或经胼胝体半球间入路进行神经外科手术切除。如果无法完全切除肿瘤，可以辅以化疗和/或放疗继续治疗，确保更好的治疗效果。

背侧外生性脑桥胶质瘤起源于第四脑室底的室管膜下胶质细胞，通常沿着阻力小的路径生长，进入脑室腔和蛛网膜下池。小儿患者通常表现为眼外肌功能障碍，这是由于桥旁网状结构受累所致。这些良性肿瘤在MRI上通常显得相当大，类似于小脑星形细胞瘤。然而，与小脑星形细胞瘤不同的是，背侧外生性桥脑胶质瘤在第四脑室阻塞后直到病程很晚才会引起脑积水。

手术的主要目标是切除肿瘤，同时将手术并发症降到很低。为了切除肿瘤，手术过程中必须持续使用对运动、感觉和脑神经功能的神经生理监测。另一个关键要点是在手术过程中不要超出第四脑室的预期位置，以避免新的颅神经病和其他神经功能缺损的风险。术后根据需要，可以辅以化疗和分次放射治疗（FRT）。

儿童颈髓胶质瘤典型表现为进行性共济失调和下颅神经功能障碍。神经外科切除术在患者管理中起着重要作用，但需要在高精度的显微神经外科手术设备和持续的术中神经生理学监测条件下进行，目的是尽可能切除病变。许多患者术后还需要化疗和/或分次放射治疗（FRT）。此外，随着时间的推移，患有这种类型肿瘤的儿童可能需要某种形式的枕颈稳定，以确保长远的健康和功能恢复。