颅脑室管膜瘤是儿童常见的脑肿瘤，占该年龄段所有中枢神经系统肿瘤的2%至9%。在Rutka教授的研究中，它们就像中枢神经系统肿瘤“排行榜”上的第三位“挑战者”，仅次于星形细胞瘤和髓母细胞瘤。
这种肿瘤在出生至4岁之间较为活跃，像是急于在生命初期展示它的存在感。然而，等孩子长到7至9岁，这个“挑战者”的活动频率就会大大降低，几乎没有什么变化。
男孩子更容易遇到这个“挑战者”，他们患上室管膜瘤的可能性比女孩高出1.4倍。超过70%的室管膜瘤发生在后颅窝，通常是由中线第四脑室底部的室管膜细胞发生肿瘤性转化引起的，就像是这些细胞突然变身成了“肿瘤城墙”。
今天，我们依旧是跟随国际专家，INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员James T. Rutka教授的《Initial Management of Childhood Brain Tumors: Neurosurgical Considerations》论文，看看关于儿童室管膜瘤的分级、诊断与治疗方法。
根据世界卫生组织（WHO）的资料，室管膜瘤有四种主要的“变身”，包括室管膜瘤、间变性（恶性）室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤和室管膜下瘤。这些不同类型的室管膜瘤各有特点，就像是肿瘤世界里的“四大天王”。
部分小朋友们如果不幸患上室管膜瘤，通常会在阻塞性脑积水后出现头痛、呕吐和嗜睡。这些症状就像是疾病的“预警信号”，提醒家长们要特别注意。在疾病的后期，可能会出现阶段性共济失调、眼球震颤和第六神经麻痹，这些表现就像是肿瘤在逐渐“升级”，带来了更多的麻烦。
室管膜瘤通常会通过Luschka孔延伸至小脑桥脑角，就像是在脑部扩展它的“地盘”，并且可能导致颅神经功能障碍，让“神经通道”受阻。这一系列变化需要我们高度关注，并及时采取措施来应对。
在计算机断层扫描（CT）中，室管膜瘤通常表现为低密度肿块，就像是在脑中形成了一个“隐秘的堡垒”。这些肿块会强烈增强并引起脑积水，还可能看到钙化和囊性成分，就像是肿瘤的“金箍棒”。
磁共振成像（MRI），无论有无造影剂，是诊断和手术计划的优选的检查方法之一。MRI就像是肿瘤的“透视眼”，可以提供更多的软组织细节，尤其适用于下颌骨病变。在T1加权图像上，室管膜瘤显示低至等强度的对比增强质量，这些肿块通常会充盈并扩大第四脑室。T2加权序列上，室管膜瘤则通常是高强度的，进一步揭示它的“全貌”。
尽管室管膜瘤的转移发生率仅为11%至17%，但是否发生转移对预后影响很大。转移扩散的疾病是强烈的不良预后因素。因此，在术前进行分期脊柱MRI检查，以确认是否存在转移。就像在作战前的侦查，了解敌情才能制定合适的策略。
手术的目标是在条件下允许的情况下实现全切除。实际上，后颅窝室管膜瘤的完全切除率在30%到50%之间。此外，颅内室管膜瘤对放射线非常敏感。如果在放射学或病理学上发现脊柱转移，才会使用颅骨脊髓轴场放射治疗。对于年幼的儿童（5岁以下），如果可能，通常避免放射治疗。然而，由于这种疾病的严重性，即使是幼儿也通常需要化疗和放射疗法来“围剿”肿瘤。
一些专家建议无论手术切除是否完全，应该进行术后放疗。传统上，治疗室管膜瘤的放射剂量范围为4500至5600 cGy。如果肿瘤复发，可以采用125碘近距离放射治疗，或者选择放射外科治疗，进一步对肿瘤进行“打击”。
与髓母细胞瘤和星形细胞瘤相比，室管膜瘤对化疗有很高的耐药性。化疗并未显著提高患者的生存率，尽管尝试过大剂量化疗和自体骨髓移植。这些数据尚不足以证明化疗是合理的选择，除非是对于那些年幼的儿童（替代或延迟放疗）或手术和放疗无法控制肿瘤生长的患者。
根据Rutka教授的研究，其结论是除非可以切除肿瘤，否则室管膜瘤几乎总是在进展着。一般而言，颅内室间隔膜瘤患儿的5年生存率约为50％至60％，而10年生存率约为40％至50％。关于年龄，肿瘤位置和组织学的作用已显示出有争议的结果：放疗和化疗对无进展生存有一些的影响。在单因素和多因素分析中，肿瘤切除程度和患者预后密切相关，肿瘤切除率越高，患者生活质量、生存期越好。此外，更高的MIB-1标记指数和次全切除是肿瘤侵袭行为和不良预后的指标。
注：
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