之前的一篇文章中（他是孩子的Superman，小小胶质瘤拿下！），我们介绍了INC的Rutka教授在研究对胶质瘤分类的研究。今天呢，我们就继续看一看剩下的胶质瘤种类和它的治疗方式。
致痫性肿瘤
致痫性肿瘤主要属于胶质细胞和神经细胞混合成分的胶质细胞性肿瘤一类。这些罕见的病变以癫痫发作为主要症状。手术切除后患者的预后极好。
● 神经节神经胶质瘤（WHO I级）是最常见的致癫痫性肿瘤，尽管它仅占脑肿瘤的1-4％。它往往发生在具有长期癫痫病史的儿童和年轻人中，通常难以凭借药物控制。复杂的部分发作较为常见。尽管神经节胶质瘤倾向于出现在颞叶，但它可发生在神经轴的任意地方，包括颈髓连接处、松果体和鞍上区域。颞部外的位置与组织学异型性和间变性相关(间变性神经节胶质瘤;手术是这些肿瘤的主要治疗手段)。虽然有报道称有恶性变可能，但其通常是良性的。幕上神经节胶质瘤通常可以手术全切，因此这是可治愈的，也为80%的患者达成了Engel I型发作结局。为了进一步完善癫痫发作的控制，建议行脑损伤切除联合邻近颞部新皮质切除术，肿瘤全切的主要障碍是肿瘤的中线位置(如脑干)，而其他限制因素包括分界差、靠近主皮层和浸润了重要结构。
●DNET是第二常见的胶质神经元肿瘤。典型的表现为一种皮质基底的幕上病变，易累及颞叶，并伴有慢性局灶性癫痫。通常在CT或MRI上既没有强化增强，也没有肿块效应或淋巴管周围水肿。凹凸病变可导致上覆骨呈扇形。20-30%的病例出现钙化。组织学上，DNET可能被误认为是少突胶质细胞瘤，因为前者含有类似少突胶质细胞的细胞。这些肿瘤的边界易被分辨，因此可以通过手术切除。部分切除的肿瘤进展率虽低，却可能与持续或复发的癫痫发作有关。对于进展性或复发性DNET，可以采用重复手术治疗，因此不需要辅助治疗。
高级别胶质瘤
儿童期高级别胶质瘤的病因尚待确定，但已经确定了某些危险诱因，包括以前曾接受过放射线照射和存在某些遗传的家族性综合症，例如Li-Fraumeni，Turcot和NF1。儿童高级别胶质瘤的分子谱已被描述与成年人不同。非脑干(主要是幕上)和脑干(以DIPG为代表)病变的生物学行为、治疗和结果往往不同。然而，无论生发在哪里，这些边界不明确，高度浸润的肿瘤都极难治疗，这对任何儿童神经肿瘤学家都是一个重大的挑战。
患有高级别胶质瘤的儿童的症状与在良性肿瘤中发现的症状相似。然而，临床病程通常更为突然，有颅内压升高或局灶性神经功能障碍的快速进展体征。癫痫发作是一种罕见的表现形式。由于瘤内出血，约5-10%的患者的病情会突然恶化。
非脑干高级别胶质瘤的特征性MRI表现包括t1加权像低信号，t2加权像皮质和白质高信号(表现浸润性肿瘤和血管反应性水肿)和不规则增强。DIPG通常表现为大的扩张性脑干肿块，中心位于脑桥，占其三分之二。病变通常在T1上具有低强度或等强度信号，边缘模糊不清，在T2加权图像上具有模糊的高强度信号，这反映了肿瘤浸润性。但是，在流体衰减反演恢复（FLAIR）图像上，DIPG经常显得相对均匀。
大脑脑叶高级胶质瘤
儿童半球高级别胶质瘤的手术和术中影像为基础的导航有着密切相关,尤其对于“功能区”或“功能哑区”的肿瘤定位,这是基于和整体生存的相关性。外科干预的目的是获得组织以进行组织学诊断和肿瘤的减容。边界合理的病灶可通过肿瘤全切治疗，而浸润性较强、边界不明显的肿瘤侵占中线或涉及脑深部组织时，手术的目标应该是切除。
弥漫性内生性脑桥胶质瘤
DIPG是常见于5岁至10岁的儿童中具高度恶性、进展性的侵袭性肿瘤。中位生存期约为9个月。临床表现通常是颅骨神经病、长束迹象和共济失调。此外，还可能有继发于脑室梗阻的ICP升高的迹象。症状持续时间很短。NF1患者的病程可能比较缓慢。DIPG的诊断标准往往基于明确MRI，因此，活检常被看作是不必要的。
治疗DIPG的挑战在于其恶性的高级别的组织学特征及其位于脑干中心区域位置这一特殊性。目前的重要治疗手段是FRT，手术或仅限于活检，活检主要被用于在MRI病变不确定并有不寻常的表现，或当研究方案有此要求时。立体定向活检已被证明是可行的。化疗在DIPG管理中的作用仍在评估中。
偶发性胶质瘤
偶发性低级别胶质瘤在儿童患者中是罕见的，对其处理方式目前尚无共识。这些病变可能会在诊断检查中被发现，由于是创伤或头痛等原因。儿童偶发性低级别胶质瘤常见于后颅窝。在成年患者中，保守观察可能会增加恶性转化的风险，并纵使肿瘤生长。然而，在12例无症状的低级别瘤变儿童系列中，中位随访16.7个月，只有一个肿瘤表现出进展倾向，需要手术干预。虽然相关研究随访时间较短，但似乎正如儿童低级别胶质瘤的遗传特征与成人不同一样，该肿瘤在儿童年龄组的生物学行为也有所不同，确实需要对儿童偶发性神经胶质瘤进行进一步评估。
小结
INC之James T. Rutka教授认为小儿神经胶质瘤的切除手术给小儿神经外科医师带来无数挑战。结果主要取决于不同年龄的表现，肿瘤的位置，组织学和肿瘤切除程度。治疗应基于多学科方法，并且更为个性化，外科医生也应利用更多先进的技术辅助手段完善这些患者的治疗方案。
小朋友们，胶质瘤虽然是我们脑袋瓜里的小怪物，但我们有超级Superman——INC Rutka教授，他们用高科技和先进的治疗方法，帮助我们打败这些小怪物。会根据每个小朋友的情况，制定合适的治疗方案，让小朋友们可以快快乐乐地成长！
每一个小朋友都是勇敢的小战士，医生们也会一直守护着我们。让我们一起加油，打败这些脑袋瓜里的小怪物吧！
注：
本文仅供阅读参考，不作为任何治疗的指导意见，想要了解更多“小儿神经外科”相关问题，请拨打国际治疗热线：400-029-0925来电咨询我们。
由于研究的差异性，在研究过程中会产生不一样的结果，本文章仅针对本文中提到的研究结论。如果您发现了任何身体不适，请及时就医！
