在呼吸系统疾病的范畴中，弥漫性泛细支气管炎（DPB）犹如一颗隐匿的 “炸弹”，虽然相对少见，却给患者的健康带来了严重威胁。它与哮喘病、支气管扩张和慢性阻塞性肺病在临床症状上存在相似之处，但又具有独特的病理学和放射学表现，这使得它在诊断和治疗方面面临着特殊的挑战。深入了解弥漫性泛细支气管炎的各个方面，对于患者的早期诊断、有效治疗以及改善预后至关重要。
疾病概述：揭开弥漫性泛细支气管炎的神秘面纱
弥漫性泛细支气管炎（DPB）是一种慢性进展的化脓性和阻塞性气道疾病。其发病过程较为隐匿，通常缓慢起病，逐渐侵蚀患者的呼吸系统功能。患者最初可能只是感觉呼吸有些不畅，但随着病情的发展，呼吸困难的症状会日益加重。这种疾病不仅影响患者的呼吸功能，还可能引发一系列全身症状，严重影响患者的生活质量。临床表现：多症状并存的复杂画卷
三大主要症状：DPB 的主要症状包括慢性咳嗽、咳痰以及活动时呼吸困难。咳嗽往往持续存在，且较为频繁，严重影响患者的日常生活和休息。咳痰量较多，痰液性质多为脓性，这反映了支气管内的炎症反应较为严重。活动时呼吸困难是患者病情进展的重要表现，随着病情加重，患者在轻微活动甚至休息时也可能感到呼吸困难，这是由于气道阻塞和肺部通气功能障碍所致。
合并慢性鼻窦炎症状：大部分 DPB 患者还伴有慢性鼻窦炎的症状，如鼻塞、流涕和面部疼痛。这是因为 DPB 与鼻窦炎之间存在着密切的关联，两者可能具有共同的发病机制或相互影响。鼻窦炎的存在不仅加重了患者的痛苦，还可能影响呼吸道的整体健康状况，进一步加重气道炎症和阻塞。
体征：身体发出的警示信号
在体格检查时，医生可以在患者的两肺听到干湿啰音，尤其以两下肺更为明显。干啰音主要是由于气道狭窄或部分阻塞，气流通过时产生的湍流声音；湿啰音则提示气道内存在分泌物，可能是炎症导致的黏液分泌增多。部分患者还可能出现发绀，这是由于血液中氧气含量降低，导致皮肤和黏膜呈现青紫色。杵状指也是 DPB 患者可能出现的体征之一，表现为手指或脚趾末端增生、肥厚，呈杵状膨大。杵状指的出现通常与长期慢性缺氧有关，是身体为了增加氧气摄取而发生的一种适应性变化。
影像学表现：CT 扫描下的特征性影像
胸部 CT 检查，尤其是高分辨率 CT（HRCT）在 DPB 的诊断中具有重要价值。HRCT 能够清晰地显示肺部的细微结构，提高对 DPB 的辨别能力。在肺小叶中心，可以看到代表细支气管炎症的小结节影。这些小结节影在双肺呈弥漫性分布，以两下肺叶及肺外带为主，直径约 2 - 5mm，边缘稍模糊，且无小叶间隔增厚。这种分布特点有助于与其他肺部疾病相鉴别。此外，还可以观察到小支气管和细支气管扩张，以及支气管管壁增厚的表现。肺野内可见小环状含气影和分支状轨道征，有时近端支气管也可见扩张改变。这些影像学特征共同构成了 DPB 的典型 CT 表现，为诊断提供了重要依据。
实验室检查：多指标辅助诊断
肺功能检查：肺功能检查是评估 DPB 患者呼吸功能的重要手段。一般来说，患者的第一秒用力呼气容积占预计值百分比（FEV1%）会小于 70%，这表明患者的呼气功能受到了明显损害。同时，血气分析结果显示氧分压低于 80mmHg，反映了患者存在不同程度的缺氧情况。这些指标可以帮助医生了解患者肺部通气和换气功能的受损程度，从而评估病情的严重程度。
血液检查：血液检查也能为 DPB 的诊断提供重要线索。患者的白细胞增多，这是身体对炎症反应的一种表现，提示体内存在感染或炎症过程。高水平的免疫球蛋白 A（IgA）和免疫球蛋白 G（IgG）也较为常见，这可能与机体的免疫调节异常有关。此外，冷凝集效价增高达 64 倍以上也是 DPB 的一个重要实验室特征，但需要注意的是，冷凝集试验并非特异性检查，其他一些疾病也可能出现冷凝集效价升高的情况，因此需要结合临床症状和其他检查结果进行综合判断。
痰液培养：痰液培养对于检测支气管内是否存在细菌感染具有重要意义，尤其是铜绿假单胞菌感染。铜绿假单胞菌是 DPB 患者常见的致病菌之一，及时发现并明确病原菌对于选择合适的抗生素治疗至关重要。
病理检查：诊断的 “金标准” 与诊断依据
病理检查是诊断 DPB 的 “金标准”。DPB 的病理特征是以弥漫分布的呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气管周围炎，炎症累及呼吸性细支气管壁全层。这意味着炎症不仅仅局限于支气管黏膜层，而是深入到支气管壁的各个层次，导致支气管壁的结构和功能受损。在诊断过程中，还需要综合考虑以下条件：
胸部间断性湿啰音，进一步佐证了支气管内存在炎症和分泌物。
FEV1% < 70% 以及 PaO2 < 80mmHg，反映了患者的肺功能损害和缺氧情况。
冷凝集效价 > 1︰64，虽然不是特异性指标，但在诊断中具有一定的参考价值。
持续性咳嗽、咳痰、活动性呼吸困难，这三个症状是 DPB 的核心临床表现，也是诊断的重要依据之一。
合并有慢性鼻窦炎或有既往史，再次强调了鼻窦炎与 DPB 的密切关系。
胸部 X 线 / CT 或 HRCT 显示两肺弥漫性分布的边界模糊的小结节影，为细支气管中心性或小叶中心性，这是 DPB 在影像学上的典型表现。
必要条件：
参考条件：
诊断分类：确定诊断需要满足 3 个必要条件加 2 个参考条件；临床诊断则需要满足 3 个必要条件；如果只满足必须条件的 1 和 2，则为临床可疑。
治疗：长期规范治疗的重要性
大环内酯类药物治疗：DPB 的主要治疗方法是口服小剂量、长程大环内酯类药物。首选红霉素口服，剂量为 400 - 600mg/d。大环内酯类药物具有抗炎和免疫调节作用，虽然其抗菌作用在 DPB 治疗中的具体机制尚未完全明确，但大量临床实践证明了其对 DPB 的有效性。二线药物可选用克拉霉素或罗红霉素口服。大部分患者在治疗 2 - 3 个月后会有明显好转，但不可提前停药，需持续用药 6 个月评估疗效，2 年治疗病情稳定后才可停药。这是因为 DPB 是一种慢性疾病，过早停药可能导致病情复发。
急性感染时的抗生素治疗：当患者出现急性感染时，需要及时使用抗生素治疗。抗生素的选择应根据痰液培养结果和药敏试验来确定，以确保针对性地杀灭病原菌。对于铜绿假单胞菌感染，可选用具有抗铜绿假单胞菌活性的抗生素，如头孢他啶、哌拉西林他唑巴坦等。同时，积极控制感染对于缓解患者症状、防止病情恶化至关重要。
预后：积极治疗下的改善与挑战
随着医学技术的不断进步，弥漫性泛细支气管炎患者的预后有了显著改善。尤其是大环内酯类抗生素的广泛应用，大大提高了患者的生存率和生活质量。然而，DPB 仍然是一种需要长期管理的慢性疾病。患者需要定期随访和监测，包括肺功能检查、胸部 CT 复查、血常规、血气分析等，以便及时发现病情变化，调整治疗方案。此外，患者在日常生活中也需要注意自我保健，如戒烟、避免吸入有害气体和颗粒、预防呼吸道感染等，以减少疾病发作的风险，维持病情的稳定。
弥漫性泛细支气管炎是一种复杂的呼吸系统疾病，其诊断和治疗需要综合考虑临床表现、体征、影像学检查、实验室检查以及病理检查等多方面因素。通过早期诊断、规范治疗和长期管理，患者可以有效地控制病情，提高生活质量，与疾病和谐共处。
