在2001年的春晚上，小品《卖拐》一夜间火遍大江南北，其中赵本山的一句台词“脑袋大、脖子粗，不是大款就是伙夫。”更是被广大观众奉为经典。
生活中，“脑袋大、脖子粗”未必与职业有关，有可能是一种罕见疾病——“马德龙病”的典型表现。
近日，西南医科大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科携手麻醉科，为一例罕见“马德龙病”患者成功实施手术治疗，术后患者恢复良好。
俗话说：“小酌怡情，大酌伤身”。众所周知，长期大量饮酒会诱发许多疾病，如：肝硬化、高血压、冠心病、胰腺炎、胃肠疾病等。殊不知，还可能“中招”一种罕见的怪病——马德龙病（又称为良性对称性脂肪瘤病）。
50多岁的罗先生饮酒史超过30年，平时喝酒十分豪爽，在朋友中素有“酒品好”的美誉。几年前，他发现下颌、后颈、后背、后腰等多处长出包块，且包块越来越大、范围越来越广，尤其是下颌颈部十分粗大，看起来像是“河马颈”。
多次赴外地求医无果后，10月中旬，罗先生在家人的陪伴下来到西南医大附院耳鼻咽喉头颈外科就诊。科主任覃纲教授根据影像学资料、患者临床表现和症状，以及曾经诊疗过的类似病例，最终诊断结果为“马德龙病”。
覃纲教授解释说，“马德龙病”又称良性对称性脂肪瘤病，主要发生在中老年男性群体，此病患者绝大部分都有长期的酗酒史。主要表现在颈部和上半身发展成对称性的生长不受控制的脂肪瘤为特征，如“河马颈、驼峰背”等，目前国内外尚无有效根治方法，唯一延缓病变的方式就是手术切除。
有了诊断结果，但手术却面临两大难题。
首先是麻醉风险极高。一方面，患者颈部肿块很大，会压迫气道，使用麻醉药物后呼吸功能减弱，手术时患者会有窒息风险；另一方面，术中患者平躺，头部后仰，受颈部的脂肪组织挤压，呼吸道会变得更加狭窄，建立气道插管非常困难，医学上称之为“马德龙综合征困难气道”。
其次是手术难度极大。颈部密密麻麻布满了大量重要的大血管及神经，由于肿物边界不清，对手术的精度要求非常高，既要保护好重要的血管和神经，又要有效地切除肿块。一旦稍有不慎，就会造成严重的术中、术后大出血，或术后神经系统损害等严重后果，危及患者生命。
10月17日，患者罗先生被推进手术室，一场“步步惊心”的Ⅰ期颈前部马德龙脂肪瘤切除术随即展开。
经过术前充分评估，麻醉科副主任王茂华教授指出，保留自主呼吸完成气管插管的方案对确保患者通气安全至关重要。术前，伍佳莉副教授、刘宏锦医生为患者实施了清醒镇静下气管插管，配合口咽部充分表麻（清醒镇静麻醉，通过静脉注射药物，术中患者仍保持神志清醒及完整的吞咽、咳嗽等保护性反射，无痛苦，并可保证医师与患者的交流）。同时，麻醉团队还准备了术中各类意外情况的应急预案和抢救措施。
手术团队则由覃纲教授亲自“挂帅”，在他的带领下，整个团队成员在术中处理特别仔细，游离、钳夹、缝合、结扎……每个环节、每个动作都都十分娴熟，团队配合默契度极高，整个手术过程做到了“既快又准”，在出血量极低、神经血管保护完好的情况下，经过大约6小时的手术，成功完成了颈前部马德龙脂肪瘤的切除。
术后，患者罗先生的颈前外形恢复效果极好，患者本人及家属对手术效果非常满意，并对下一个阶段的治疗——Ⅱ期颈后部肿物切除充满了信心。
覃纲教授表示，“马德龙”病十分罕见，发病率仅为0.004%，近年来关于该病的报道主要为散发个案报道，目前较为有效的治疗方法是通过手术，尽量切除病变组织，以改善患者的外观畸形和功能障碍，“必须提醒的是，术后患者一定要戒酒 ，否则极易复发。”
文/ 汪帆、陈猛
图/ 受访者提供
