川崎病是一种主要影响儿童的疾病，其在急性发热期呈现出累及全身中等大小动脉以及多个器官组织的全身性炎症反应，尤其特异性地累及冠状动脉，进而形成儿童特有的川崎病冠状动脉病变（CAL）。深入了解川崎病的病理特点对于其诊断、治疗以及预后评估均有着极为关键的意义。
一、三种相互关联的血管病变过程
川崎病存在着三种紧密相连的血管病变过程。首先是急性自限性坏死性动脉炎（NA），它与川崎病的发病同步启动，属于血管内皮的中性粒细胞炎症类型。其病程具有自限性，通常在发热开始后的 2 周内起始并结束。NA 起始于血管内皮，随后逐步破坏内膜、内弹力层、中膜、外弹力层乃至外膜，这种破坏过程有可能导致囊状动脉瘤的形成。一旦囊状动脉瘤出现破裂或者引发血栓形成，就会对患儿的生命构成严重威胁，是川崎病患者早期死亡的主要根源之一。NA 主要对冠状动脉产生影响，同时也会累及那些中等大小且具备肌层和弹力纤维的非冠状动脉，比如腋窝、肋间、髂骨、肠系膜肌动脉等部位的动脉。
其次是亚急性或慢性（SA/C）血管炎，它与川崎病发病并不同步。这是一种以小淋巴细胞为主导的炎症演变过程，其可以在发病的 2 周内就开始发作，并且能够持续数月甚至数年之久，而且与管腔肌成纤维细胞增生（LMP）病变之间存在着密切的关联。SA/C 血管炎的发病是从血管外膜或者血管周围组织起始的，在其向管腔逐步进展的过程中，会对血管壁造成不同程度的损害。这种损害可能致使血管呈现出轻微扩张的梭形状态，也就是梭形动脉瘤；也有可能使得血管进行性扩张从而形成囊形动脉瘤，并且在此过程中还可能伴随血栓的形成。
最后是管腔肌成纤维细胞增生（LMP），它是源于内膜平滑肌细胞的病理性肌成纤维细胞的增生过程。在血管炎症细胞的背景环境下，肌成纤维细胞会产生细胞外介质并参与到病变当中（SA/C LMP），其增生形态呈现出环形和对称性的特点，最终会导致不同程度的管腔狭窄。值得注意的是，这种病变并非肉芽组织或者瘢痕组织，所以不会发生机化、钙化或者再通现象。
二、CAL 的不同结果走向
CAL 的最终结果在很大程度上取决于动脉炎病理损伤的程度。如果动脉炎较为轻微且仅伴有轻度的血管扩张，那么经过一段时间后，血管有可能恢复至正常状态。对于血管中层结构尚且完整的梭形动脉瘤而言，其可能会并发血栓形成，或者由于 LMP 的作用而出现进行性的管腔狭窄情况，当狭窄程度严重时，血管甚至会发生闭塞。而在发生巨大动脉瘤的情况下，几乎整个内膜和中层都会遭受严重损害，仅仅只剩下一层外膜。此时，血管就极有可能出现破裂或者血栓形成的状况，随后还会依次出现血栓机化、再通以及钙化等一系列连续性的病理变化。并且，在机化和钙化的陈旧性血栓部位，还会持续有新的血栓不断堆积，长此以往，最终可能导致血管完全闭塞。心肌梗死在川崎病的发展过程中也可能出现，它可能发生在川崎病的急性期，或者是冠状动脉进行性血栓形成阶段，又或者是由 LMP 引发的管腔狭窄或闭塞所导致，这也是川崎病患者的主要死亡原因之一。
川崎病的病理特点较为复杂且具有独特性，其三种血管病变过程相互交织、影响，共同决定了 CAL 的发展与转归。对这些病理特征的深入剖析，有助于医学专业人员更好地认识川崎病，从而为制定精准的治疗策略、有效预防严重并发症以及改善患儿的预后奠定坚实的理论基础。在未来的医学研究与临床实践中，随着对川崎病病理机制研究的不断深入，有望开发出更为有效的治疗方法和干预措施，为患儿的健康保驾护航。
