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缩写
鼻皮窦(NDS)
同义词
鼻皮样囊肿，鼻真皮囊肿，前神经孔异常
定义
前神经孔胚胎发生缺陷，导致额鼻区皮样囊肿、表皮样囊肿和/或窦道
一般特征
最佳诊断线索
CT
鸡冠盲孔扩大
鼻中隔内由鼻背至颅底的低密度(窦)/囊肿或脂肪团(皮样)
MR
鼻背至颅底(鼻窦)鼻中隔区液体信号束
鼻尖与鸡冠之间的局灶性低信号(表皮样)或高信号(皮样)肿块
位置
从鼻尖到前颅底的盲孔中线病变
大小
5mm~2cm皮样/表皮样囊肿
形态
卵圆形肿块±管状窦道
CT表现
CT骨窗
病灶(窦)或肿块(皮样或表皮样)，沿鼻梁到鸡冠分布
液体密度管道=窦
流体密度肿块=表皮样囊肿
脂肪密度肿块=皮样囊肿
颅内扩张征
盲孔增大，鸡冠或筛状板分裂或者畸形
MR表现
T1WI
管道信号↓=窦道
肿块信号↑=皮样囊肿
肿块信号↓=表皮样囊肿
T2WI
信号↑：窦道，皮样囊肿，表皮样囊肿
冠状面显示间隔病变最佳
DWI
信号↑=表皮样囊肿
颅底伪影可能会掩盖表皮样囊肿的信号
成像推荐
最佳影像方案
MR对于窦道及表皮样/皮样病变及颅内扩张的特征更敏感
颅底缺损及鸡冠畸形最佳的诊断方法是CT骨窗
推荐检查方案
成像“关键点”是小并且靠前的
从鼻尖到鸡冠的聚焦成像
轴向成像的下端是硬腭
增强成像对诊断没有帮助
CT
薄层(1~2mm)骨及软组织横断位及冠状位CT
MR
矢状面显示鼻窦从鼻背到颅底的走行
脂肪抑制序列证实了皮样囊肿中脂肪的存在
DWI是重要的附加序列
鸡冠中的黄骨髓
鼻唇无肿块或鼻部皮肤无凹陷
CT及MR检查正常
未骨化盲孔
0~5岁会自然闭锁
鸡冠无畸形或分叉
额筛骨脑膨出
骨缝增大，累及中线筛板或额骨区域
脑膜、蛛网膜下腔的直接延续，或者在矢状位MR上可以看到脑组织与脑膨出相通
鼻神经胶质瘤
与蛛网膜下腔及脑膜分离的异常发育的神经胶质组织肿块
最常见的位于鼻腔外，突出在鼻梁上
较不常见的位于前鼻中隔偏侧
一般特征
病因
前神经孔异常=一般术语为异常前神经孔回归；3种主要类型
鼻真皮窦
鼻部神经胶质瘤
前脑膨出
胚胎学-解剖学：孕第4周前神经孔的发育
硬膜柄从未来的盲孔到鼻骨软骨结合区，然后正常完全消退
退化失败可能会使神经外胚层沿着硬膜柄残留
皮样或表皮样囊肿单独存在或是鼻真皮窦道的其中一种
遗传学
家族聚集
相关畸形
20%中见鼻真皮窦颅内扩张
15%伴颅面部异常
直视病理特征
窦道=通过骨骼的组织管道
表皮样囊肿=边界清楚的囊肿；皮样囊肿=边界清楚的脂肪肿块
显微镜下特征
窦道=内覆上皮的管道
表皮样囊肿含脱落上皮
皮样囊肿含有上皮、角蛋白碎片、皮肤附件
临床表现
最常见的体征/症状
眉间肿块(30%)
在骨软骨交界处±毛发溢出处的鼻梁可见皮肤凹陷
其他体征/症状
可见间断皮脂质物质从坑中排出
＜50%伴鼻根梁变宽
如果有鼻窦道，可能会发生复发性脑膜炎(罕见)
临床特征
儿童(平均年龄32个月)伴有鼻梁皮肤凹陷±眉间肿物
成人很少有临床症状
脑膜炎的发作可能是首发症状，进而诊断
人群分布特征
年龄
新生儿至5岁
性别
男性的皮窦道更容易发生颅内扩张
流行病学
先天性中线鼻部病变很少见(20,000~40,000新生儿中有1例)
鼻部皮肤病最常见
自然病史及预后
手术矫正成功可1次解决问题
未经治疗的患者会出现鼻桥增宽±复发性脑膜炎
治疗
80%仅需颅外切除
局部治疗是切除皮肤表面的凹陷
也同时从鼻梁上切除任何相关的皮肤样或表皮样物
开放鼻成形术与经鼻内镜下切除术
20%的病例行颅外联合颅内切除术
双眶额鼻开颅入路
除皮样或表皮样囊肿外，还切除硬脑膜嵴
硬脑膜手术切口一期闭合
关注点
眉间肿物或者鼻梁皮肤凹陷给临床医生寻找颅内扩张的NDS提供线索
薄层磁共振成像是放射学诊断中的关键
鸡冠前缘至硬腭的横断位图像
从鼻尖到鸡冠的冠状面图像
如果NDS在MR上发现颅内扩张，则进一步行CT骨窗检查
读片要点
如果皮窦道到达前颅窝硬脑膜，则鸡冠分叉和盲孔就会变大
如果盲孔增大，而鸡冠分叉不明显，则盲孔正常，只是尚未闭合
盲孔于0~5岁闭合
不要高估“大盲孔”或进行不必要的开颅手术
6~12个月随访病例图像确认盲孔闭合良好
本文摘自
