▎本期科普作者:神经外科 主治医师 苑兵舰
大家好
在工作或生活中我们偶尔会发现
某人的鼻子越来越高
嘴唇越来越厚,手掌越来越大
随着时间的延长
就像“毁容”了一样
这可能是一种脑垂体瘤
——生长激素型垂体腺瘤导致的
那生长激素腺瘤具体有哪些临床表现呢?
我们又该怎么判断自己是否得了生长激素腺瘤呢?
今天我们一起来了解一下生长激素腺瘤吧!
如面容逐渐变丑陋、鼻头变大,嘴唇变厚、皮肤粗糙增厚、多汗和皮脂腺分泌过多,手足肥大;晚期更有头型变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、齿疏和反咬合,枕骨粗隆增大后突、前额和头皮和多皱褶、桶状胸和驼背等。
手、足掌肥厚,手指增粗,远端呈球形,随着病情发展,患者的鞋袜、手套、需不断的换大号。发生在儿童骨骺闭合前表现为"巨人症",发生在成人则表现为"肢端肥大症"。
如心脏肥大,少数可发展到心力衰竭,不少患者会在心脏科就诊。血管壁增厚,血压增高,有时可发生卒中,其他如肠胃、肝、脾、脑、胸腺均可肥大从而导致相应的症状。
垂体瘤压迫、侵犯周围组织引起头痛、视力下降、视野缺损(最常见为双眼颞侧半盲、单眼颞侧半盲或全盲)、眼底改变和动眼神经麻痹。
生殖系统:男性性欲减退、阳痿;女性月经紊乱、闭经、不孕、溢乳等。
15%-38%的患者出现糖耐量受损或糖尿病;
面容改变,指端肥大的临床表现
面容改变,指端肥大的临床表现,也是较为典型的表现,有经验的临床医师很容易给出诊断。
实验室检查
一般认为生长激素(GH)基值>10ng/ml者即有诊断价值,有时本症GH基值可达1000ng/ml以上,不被高糖所抑制。生长激素(GH)腺瘤作动态试验中,兴奋试验有L-多巴,TRH等,抑制试验有葡萄糖抑制试验,后者最常应用且对诊断有特异性。
MRI和CT扫描可了解垂体腺瘤大小及其与邻近组织的关系。对微腺瘤的观察, 高分辨薄分层、增强扫描及动态增强MRI扫描等技术可提高检出率。对大腺瘤通过这些技术可了解腺瘤有无侵袭性生长, 是否压迫和累及视交叉。
手术治疗
手术切除肿瘤是大部分生长激素腺瘤的首选治疗方法,主要包括开颅经额垂体瘤切除术、显微镜或内镜下经鼻垂体瘤切除术;成功的手术可以立即降低血清生长激素水平, 缓解肿瘤压迫。
很多患者朋友会问到手术后容貌能否恢复,其实越早手术,由于骨性结构还没有改变,恢复的可能性就越大。
接受生长激素腺瘤手术治疗后,要定期复查。术后一个月复查生长激素水平,术后三个月复查颅脑磁共振,每年定期随访。
药物治疗包括生长抑素类似物 、多巴胺激动剂、生长激素受体拮抗剂。生长抑素类似物是目前药物治疗中的首选,其可起到对部分患者缩小肿瘤体积、控制血清生长激素和IGF-1水平、改善临床症状的效果。
放射治疗最常用于术后病情缓解不全以及残留肿瘤的辅助治疗,手术后血清生长激素仍高的患者、不能手术的患者可进行放射治治疗。立体定向放射外科治疗(如伽玛刀) 是目前最受认可的放射治疗方式。伽玛刀治疗后12个月,患者血清生长激素水平恢复正常者达到40%。
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编辑:朱萌萌 白卓蕊
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