病例详情
患者男，70 岁，因腹胀 1 年余，体重增加 10 kg 入院。患者平素每日步行 2000～3000 米，否认呼吸困难、胸痛心悸等。1 月前外院诊断为「肝硬化，腹水」，给予螺内酯 50 mg/d 治疗后腹胀无明显改善，为寻求进一步治疗收入我科。
既往史：急性心肌梗塞、哮喘、阵发性房颤。目前地尔硫䓬 180 mg/d，阿司匹林 100 mg/d，地高辛 0.75 mg/w 规律服药。
体格检查：体重 78.8 kg（入院前一年体重 70 kg，服用利尿剂之前体重 81 kg）；血压 130/70 mmHg，脉搏 70 次/分，呼吸 17 次/分。中度腹膨隆，移动性浊音（+），无肝脾肿大；双下肢无水肿，颈静脉轻度扩张，肝颈静脉反流征（－）；心脏听诊正常，律齐，呼吸音清。
实验室检查：γ-谷氨酰转移酶和 5' 核苷酸酶略有升高，血常规、其它肝肾功能、凝血四项、血沉均正常（表 1）；血清抗 HIV（－）；HBsAg，抗 HBs，抗 HBc IgM（－），抗 HBc IgG（+）；抗 HCV（－）；风湿：血清 ANA，AMA，SMA，ANCA（－）。
表 1. 血液实验室检查结果汇总
腹腔穿刺抽出乳白色液体、浑浊、无凝块，白蛋白梯度升高，提示门静脉高压（表 2），腹水细菌、真菌/分枝杆菌培养和细胞学检查均为阴性，李凡他试验阴性。
表 2. 腹水实验室检查结果汇总
腹部 CT 示轻度肝肿大、肝尾叶稍增大、腹水。上消化道内镜检查排除食管胃底静脉曲张和门脉高压性胃病。腹部超声示门静脉通畅，直径正常（6.6 mm），血流无变化。脾、胆囊、肾、胰未见异常，未见腹腔肿瘤征象。
心超示中、重度左心室收缩功能障碍伴整体运动功能减退，下外侧壁活动缺如。左心室直径正常，左心房增大（52 mm），LVEF 估计值 35%，未见二尖瓣或三尖瓣反流，未见心包异常。
肝活检示小叶中央静脉淤血扩张伴纤维化，小叶中心出血，以肝腺泡 III 区为主的肝窦显著扩张，提示肝内静脉压升高。肝血管造影显示肝静脉、门静脉和下腔静脉扩张但通畅，血流缓慢，未见肝血管病征象。
经颈静脉插管测定肝静脉压力梯度（HVPG），肝静脉游离压（FHVP）、肝静脉楔压（WHVP）；多普勒超声测定肺毛细血管楔压、肺动脉压、右心室压和右心房压证实心力衰竭相关门静脉高压的诊断（表 3）。
表 3. 肝静脉压力梯度、心腔和大血管压力测定结果（mmHg）
患者接受呋塞米 40 mg/d + 螺内酯 100 mg/d 治疗。2 个月随访时患者体重减轻 8 kg，腹胀解除。
乳糜性腹水的病因和诊断
乳糜性腹水（chylous ascites，CA）是多种原因（表 4）导致胸腔或腹腔内淋巴系统破坏或阻塞而形成的腹水，腹水外观为乳白色，富含甘油三酯，是顽固性腹水的常见原因之一。
CA 的诊断至少需要符合以下一项标准：
1）腹膜脂含量大于血浆，腹膜与血浆蛋白质浓度比 > 0.5，甘油三酯 > 1.25 mmol/L，以及显微脂肪；
2）腹水乳糜试验阳性。
表 4. 乳糜性腹水的病因
如何明确腹水的性质和来源？
在血液和腹水中获取实验参数在乳糜性腹水的诊断和评估中十分重要。血液检查包括血细胞和生化分析。
腹水检查（表 5）包括细胞学、革兰染色和细菌培养，总蛋白、白蛋白、LDH、葡萄糖、甘油三酯和淀粉酶。怀疑有结核感染时，应送检结核杆菌涂片、培养、血清腺苷脱氨酶检查。腺苷脱氨酶诊断腹膜结核的敏感性（93%）和特异性（94%）均较高。
此外，血清/腹水白蛋白梯度（serum to ascites albumin gradient，SAAG）与门脉压力呈正相关，SAAG ≥ 11 g/L 对各种原因导致的门脉高压具有很强的诊断价值（敏感性：94%～97%，特异性：91%，准确性 92%～100%）。
表 5. 乳糜性腹水的实验室检查特点
SAAG 在腹水的鉴别诊断中较其它指标更有意义：
• 高梯度腹水（SAAG > 11 g/L）为漏出液，病因包括：酒精性肝炎、心源性腹水、Budd-Chiari 综合征、门静脉血栓形成、静脉阻塞性疾病、黏液性水肿；
• 低梯度腹水（SAAG < 11 g/L）为渗出液，病因包括：腹膜肿瘤、结核性腹膜炎、胰性腹水肠梗阻、肾病综合征、胆源性腹水、结缔组织疾病所致腹水。
肝静脉梯度在门脉高压病因鉴别中的作用
本例为高梯度腹水（SAAG = 13 g/L），患者无乙肝或肝硬化依据，故最可能的诊断为心源性腹水和 Budd-Chiari（布加）综台征。
Budd-Chiari 综合征是肝静脉流出道阻塞所引起的肝窦扩张、淤血，伴有肝肿痛、大量腹水的综合征，但本例患者无侧支循环开放（无食管胃底静脉曲张），不太支持该病。
肝静脉压力梯度（HVPG）是肝静脉楔压（WHVP）和肝静脉自由压（FHVP）之间的差值，结合 HVPG 和心脏彩超结果，符合心源性腹水（表 6）。
表 6. HVPG 和常见的不同病因门脉高压之间的关系
右心衰与乳糜腹水
本例患者以腹胀、腹水为主要表现，肝功能无明显异常。然而在外院对形成腹水的原因只单纯地考虑了常见的肝硬化，而忽视了其他病因，造成误诊。
慢性心衰所致的肝脏受累并不少见，在中、重度心衰患者中，95% 存在肝肿大，75% 存在外周水肿，20～25% 出现胸腔积液，25% 存在腹水。腹水白蛋白梯度升高，白蛋白浓度通常大于 30 g/L。部分患者存在肝功能异常，包括 ALT、AST 轻度升高（5%），胆红素轻度升高（20～80%），碱性磷酸酶升高（10～20%），凝血酶原时间延长和白蛋白下降（30～50%）。
缩窄性心包炎和严重心力衰竭所致的乳糜腹水有零星报道。心脏疾病所致的右心室压力增高可导致肝脏淋巴液生成增加，回流障碍，淋巴管扩张，最终形成 CA。考虑是由于长期右心衰竭体循环静脉压力增高较著引起肠淋巴管阻塞，淋巴液回流障碍而合并肠道蛋白丢失。当淋巴管严重阻塞、损伤终至破裂则可出现乳糜性腹水。
乳糜腹水的治疗
乳糜腹水的治疗原则包括：原发病治疗；限钠、限水、利尿、低脂高蛋白、中链甘油三酯饮食，必要时行全胃肠外营养可减少淋巴液产生、丢失，同时又为机体提供必要营养；放腹水加输注白蛋白；预防感染；以上治疗无效时可行手术治疗（表 7）。
表 7. 乳糜性腹水的治疗方法
