肺间质纤维化是一种慢性进行性肺部疾病，正常的肺部组织逐渐被瘢痕所替代，导致肺失去正常的生理功能，肺弥散功能下降。
正常的肺组织像海绵一样柔软，海绵里面的小孔就好比是我们的肺泡，这些孔与孔之间的部分就是肺间质。吸入肺内的气体进入肺泡，在肺泡内氧气通过肺间质进入毛细血管，然后到达全身各处，从而保证我们的各个器官正常运作。纤维化的肺组织像成熟的丝瓜网一样弹性降低。吸入的氧气没有办法正常进入毛细血管，从而产生全身缺氧。
肺纤维化不可逆！一旦患病，会造成患者肺功能下降、生活质量下降、寿命缩短。
临床上很多自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病等引起的肺部受累。吸烟、职业、生活等环境吸入某些矿物质粉尘、霉菌、花粉；药物诱发，如胺碘酮、博来霉素、甲氨喋呤等也可造成肺纤维化。近年来越来越多研究显示胃食管反流亦与肺纤维化相关；还有一类原因未明，胸部CT有特征性表现的一大类疾病，称为特发性肺纤维化。
特发性肺纤维化是不明原因的慢性间质性肺疾病中较为常见的代表性疾病，男性患病率略高于女性，本病多发于50岁以后，大于60岁者占2/3。
临床上多表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳。尤其是活动后呼吸困难更为常见。
部分患者有不同程度的咳嗽。主要为干咳或有少许白色粘液痰。
可出现食欲减退，体重减轻、消瘦、无力等症状。
疾病早期，可能查不到肺部体征，随着病情进展可出现呼吸浅快，吸气时双肺中下野可闻及特征性啰音。杵壮指（趾）多见。
胸部影像主要表现为双肺底和周边分布的弥漫性网格状、蜂窝状阴影，伴或不伴牵拉性支气管扩张，肺功能为限制性通气功能障碍。
1.乙型半胱氨酸单药治疗；
2.吡非尼酮治疗。临床资料表明每日服用1800mg吡非尼酮可降低IPF患者肺功能降低的速度并减少急性加重事件的发生。
特发性肺纤维化急性加重时可用糖皮质激素治疗，环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗特发性肺纤维化急性加重的疗效尚不能肯定，但在糖皮质激素治疗无效的情况下可考虑试用。
1）对临床出现明显静息性低氧血症的特发性肺纤维化建议长期氧疗；
2）对因病情持续进展而致呼吸衰竭的特发性肺纤维化患者一般不建议使用机械通气；
3）大多数特发性肺纤维化患者应进行肺康复治疗；
4）肺移植是目前治疗特发性肺纤维化最有效的手段。对于有条件者应积极考虑本项治疗方法。
并发症的治疗：一般认为对特发性肺纤维化合并无症状胃食管反流进行治疗可能有益于特发性肺纤维化病情稳定，因此多推荐治疗。
1.重视肺功能检查。 对于高危人群，如抽烟人士，长期接触粉尘者，如装修工人，煤炭工人，矿工，电气焊工等，有家族病史者更要警惕，应从40岁就开始每年检查肺功能，并行肺部高分辨率CT检查，尽早发现间质性肺病。
2.一旦CT提示有肺纤维化的可能，应该立即到呼吸与危重症医学科就诊，进行综合检查，做到早诊断。
新疆医科大学第二附属医院呼吸与危重症医学科是伴随着医院的诞生而成立的，经历了近七十载的风风雨雨，科室的基本建设逐步夯实，科室的业务实力逐年增强。科室目前拥有床位49张，设有独立的支气管镜室、超声支气管镜室、肺功能检查室、过敏原测定室、睡眠呼吸疾病诊疗室、呼吸门诊综合治疗室。
科室常年开设呼吸专科门诊、专家门诊和开放住院病房，接收各种呼吸系统疾病及与呼吸有关的疾病、急诊及疑难重症病人进行规范化临床诊疗。科室现有医师共11人，其中主任医师2名，副主任医师2名，主治医师5名，住院医师2名，具有硕士研究生学位者9名，占医师队伍的80%。医师中80%以上均在中国北京协和医院、北京大学第三人民医院、湘雅医院等国内知名院校进修学习过，并建立了友好医疗交流合作关系。
呼吸与危重症医学科主要对呼吸系统疾病（如慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、支气管扩张、肺部感染、急慢性呼吸衰竭、间质性肺疾病、肺血栓栓塞性疾病、睡眠呼吸障碍疾病、肺结核、肺部肿瘤等）进行诊断、鉴别诊断及治疗。开展的医疗技术包括纤维电子支气管镜对肺部病变诊断治疗（包括经支气管镜细胞刷检、粘膜活检和支气管肺泡灌洗检查、支气管镜下介入治疗等）；急慢性呼吸衰竭的有创、无创通气治疗；经皮肺穿刺技术；气管支架的植入；针对大咯血、肺部肿瘤的血管介入治疗等。
科室建立以来，经全科人员的努力，对呼吸系统疾病的诊断治疗水平逐步提高，积累了丰富的经验，随着制度的完善，各项工作程序的规范，科室的业务量也在不断增加，医疗质量更是在突飞猛进的提升。多次成功抢救各种危重患者，如ARDS、大面积肺栓塞、大咯血、呼吸衰竭、哮喘持续状态等。
科室充分利用病原学检测、纤维支气管镜及机械通气等方面优势，与ICU、介入中心等多科室协作，对于重症肺部疾病的救治形成了一整套规范有效的治疗措施。
韩利梅
主任医师、副教授、硕士研究生导师
门诊时间：周一上午，周三全天
门诊地点：新医大二附院门诊楼2楼9号呼吸与危重症医学科诊室
李 新
副主任医师
门诊时间：周一下午、周四全天
门诊地点：新医大二附院门诊楼2楼9号呼吸与危重症医学科诊室
努尔阿米娜·铁力瓦尔迪
副主任医师
门诊时间：周二全天、周五下午
门诊地点：新医大二附院门诊楼2楼9号呼吸与危重症医学科诊室
