再次回复血友病a型患者对狂犬病的咨询
尊敬的孟博士，您好！
我是您在24年8月28日发布的博友来信624季的提问者。
首先真的非常感谢孟博士能够回复我的问题！由于我在当时码字的时候心情不是很稳定，那封信现在回看实在是很啰嗦，还问了许多与狂犬病无关的事情。没想到您还是耐心逐条回复了我，甚至连我的病也进行了解答，您的知识面真的很广，也让我有一种自己被关心的感觉，真的很谢谢您。
我不知道该怎么报答您，只能说对于疫苗网我会一直分享下去，做一点微不足道的贡献。
我最近这几个月会在朋友圈分享一些非狂犬病的文章，因为我害怕家人知道我恐狂，而且虽然大多数人都只关注狂犬病，但目前国内狂犬病病例已经越来越少了，您发的那些关于其他疫苗的文章可能才是大多数人更需要的。
现在网上不实的信息实在是太多了，很多营销号为了流量什么离谱的话都敢说，疫苗网这种真正传播科学的疫苗知识的平台实在是难得。我有一个比我小很多的弟弟，正好是需要频繁打疫苗的年龄，还有家里免疫力不好的老人是不是需要进行一些疫苗接种，还有对于新冠疫苗的疑虑，这些方面疫苗网上的文章真的给了我许多参考。
其实我在发出这封信的时候就已经安心了许多，可能也是接触到过多关于狂犬病的信息，一想到自己有没有风险的问题大脑就会变得破碎，能够写出来也是整理了思路。
而且我感觉习惯了自己一个人在心中憋着，说出来就是一种解脱。
这些东西现实中也没人懂，我们当地的医生也是来者不拒的打针，与恐友交流吧，很容易会变成你恐a我恐b，然后大家一起ab都恐的情况。
我之所以恐间接大部分也是这个原因，之前我的认知是，狂犬病不就是被狗咬了被猫挠了才会得的嘛！间接到底是个啥啊？
因为我把您设置成了星标，在微信看到一有文章更新就马上点进去，所以我几乎第一时间就看到了自己的问题，在看到您的回答复后真的很开心。
我不敢说自己已经完全脱恐了，但是我会把您的回复当成滋养我心灵的泉水，希望以后能够成为一个更加坚强的人。
这封信主要是传达我的感激与尊重之情，这么短的时间内两次打扰您真的不好意思，
我还是有两个小小的疑问，对此我已经能控制到不影响生活的程度，并且有一些自己的看法，只是有点不自信，希望您能过目一下，如果没有太大的错误就好。
一是我之前问的第四个问题：如果打过疫苗，包括频繁接种过都不需要担心间接暴露吗？比如在拆快递被刀划伤，摸过外面买的冰饮后又挠破了脸上的痘，还有在接种室摁到针眼……
您回答：这些需要担心。
我的理解是：我目前的接种情况是不需要担心的，但是如果过了很多年后还是需要担心的。
孟博士，我这么理解对吗？因为这种程度的暴露日常生活中根本无法避免，这样的话我需要三五年加强一次来保护自己？
多年后也不需要担心。
还有就是，其实我就是那种睡前喜欢想不好的事情的性格，然后我就会狂刷您的文章，甚至用收藏夹分门别类，感觉有点像互联网上面的跟踪狂……不好意思。
所以说您的文章我不说全部，但绝大多数我都看过，有些恐友也会问一些间接类臆想出来的奇怪暴露方式，您就会回复可以暴露前接种，之后就不需要担心。
这是否代表，即使是暴露前接种的两三针对于这种轻微暴露也有比较长时间的保护？这换在我自身的情况下，可以说没有那两次加强，仅仅是去年8月12的全程也对这种程度的感染有一定的免疫力。
而间接感染并没有一个明确的定义，我这里有点口出狂言地说一下我理解的间接。
1是伤口触碰到被污染的物体，我认为这就是直接，只不过从猫狗的牙和爪子换成了其他物体，包括被狗舔手之后有碰到新鲜伤口，但是会因为唾液离体到伤口有间隔、伤口新鲜程度的影响，风险逐渐降低到0。
（这种也许可以称为‘伪间接’，并非真的间接，而是特殊的直接，风险上下限差异很大）
翻遍了国内外指南，有关狂犬病的传播方式，非常明确，我一直不知道有间接传播，难道我孤陋寡闻。
2是完整的身体部位或者物体触碰到另一个被唾液污染的物体，然后这个物体或者身体部位又触碰或造成了新鲜伤口，因为间隔了一次病毒量会降低，而且时间间隔也会变长。
（这种应该就是许多恐友害怕的，可以说是‘真间接’。但是风险极低，甚至可能目前为止地球上都没发生过病例，如果近些年打过疫苗则完全不需要担心）
3是接触被狗咬的伤口，这是拥有明确病例的间接，但是除了防疫人员日常生活中很难遇到这种情况。
（这种可以称为‘生物载体间接’，由于生物体内会保护病毒所以没有间隔时间的影响，而这种病例都是事实有被狗咬伤的伤口，很多恐友害怕的被与其他狗接触过或者喝一碗水的自家狗咬伤因为毒量过低也不能照成感染）
4关于干燥，如果被污染的物体干燥就会有三个不利于狂犬病毒传播的负面条件：1.因为干燥需要时间，增加了时间间隔 2.在日常环境的干燥会让狂犬病毒迅速灭活 3.是没有液体作为载体难以从一个物体上传播到另一个物体上，所以干燥的伪间接如果不是刺入伤口也不会造成感染，如果是干燥的真间接则百分之一百不会感染。
二是我在这次接种后并没有观察一段时间再回家，只是摁压了一两分钟，因为我行动必须拄拐嘛，就有点担心一用力会不会把药液挤出来。然后因为摁到了针眼，我还用碘伏与酒精擦了针眼。
个人理解：我对于针头还是很了解的，因为我需要一直打药而且是自己给自己静脉推注，我知道疫苗针很细，所以药液很难流出外面的东西也很难进入，并且加强针的效力很高，即使是最坏的情况也不会影响最终的结果。
回到家后我有点后悔，因为我是偷偷去打的疫苗，所以不敢在医院待太长时间。频繁加强针，怕影响抗体和身体，知道不影响又开始害怕效果，但其实我根本就没暴露。
而距离之前全程（23年8月12）和测抗体11.32（23年8月20）只过了一年零一点点，就算不打加强针也安全，打了也就打了也不会有啥。
我感觉自己真的活的太拧巴了，我真的害怕做错，害怕给别人添麻烦，也害怕因为一步算错就万劫不复。我想要学会接受自己会死这点，我可能只是把对死亡的恐惧转嫁到了狂犬病上面，接受之所以恐狂不是真的有狂犬病的风险，而是心里出了问题。
最后说一下关于我的病，说出来怕你笑话，我其实看您对我的病的解答时，我的眼睛有些湿润了，我当时就在想这世界上居然会有这么好的人，会这样站在一个陌生人的立场上为他着想。
我是血友病a型，并且是重症里面也是比较严重的，只有正常人百分之0.2的含量，所以我是无法不用药的。同时a型血友病是人数最多的类型，占了总人数百分之80以上，好处是因为目标人群多，这样厂家研究新药的意愿也会更高。
对于新的治疗方式，目前比较成熟的是长效药，我目前用的传统药物的药效峰值只有10个小时左右，这需要频繁的打针并且也不能完全保护我，如果有长效药的话对我来说会很有意义。
不过如果这些药如果不入医保的话我根本用不起，这也能够理解，毕竟资源是有限的。其实这两年用药报销提高了很多，这才让我有了这些烦恼，以前我甚至用不起药，哪里肿了如果不严重我甚至都是硬挺过去的，需要耗费差不多5倍的时间与痛苦。
其实我感觉很多科技产品都是这样，毕竟医药公司也要赚钱，不过我还年轻，还等得起，也有时间来赚钱，我相信这些新药迟早能飞入平常百姓家。
我每年的医保支出比缴费也要高出很多很多倍，消耗了许多社会资源，真的是有点不好意思，还是要多从事社会生产来回报国家。
而一劳永逸的，比如基因治疗目前还在临床阶段，离上市还有一段距离，而且起初也一定很贵，如果没有医保报销的话以我的情况也很难……不过我会努力赚钱的。
我之前靠修手机和写小说攒下了一些钱，想开一家自己的店，不过因为疫情，家里老人新冠重症，还有老家养殖业赔钱搭进去了许多，一时间开不上。
不好意思孟博士我好像是在卖惨，不过我感觉做好人生规划也是脱恐的方法之一，去年恐的最严重的时候我根本不敢想未来，现在已经好了很多。
对于写小说是我的爱好，我因为身体不能出去玩，从小喜欢各种文艺作品，不过这不火也赚不到多少钱，但作为生活费是足够了，就算一直不温不火也能当做副业来做。
但是这也给我带来很多烦恼，就像是文艺作品中经常出现的，一个人因为害怕某件事的发生做了许多事，结果反而成为了那件事产生的条件。
可能是因为痴迷这种悲剧情节，我之前把它带入到了自己的身上，比如加强反而降低抗体，疫苗针眼的间接……但是现实和虚拟还是不一样的，还是要少进行这种联想。
还有之前说过的艾滋，其实国内的血友病艾滋感染一般都出现在20年前，是那个时候不规范导致的。现在国家管控严格，需要多次检查，这也导致大多数药品到自己手里时就“不新鲜”了，就算有病毒侥幸留存下来，即使在冻干的情况下也很难在2°~8°这个不算低的环境生活太长时间（我感觉这也能排除狂犬疫苗没完全灭活的风险）。
比起艾滋，更大的风险是我这个药也属于异种蛋白，打多了有可能会引起免疫系统的注意产生抗体（这个反而是担心产生抗体……让我心里一直有根刺）。
但是会出现抗体的百分之90也都是免疫系统不成熟的小孩子，也不是完全没有办法治疗，比如连续打很的大剂量做耐受（这也说明免疫耐受真的是很难产生的）。
总之，这个世界上还是充满希望的，相信2025年会更好，不过还是要保护好自己，我这两份工作都要长期伏案，所以有点颈椎病，之前还因为手麻和喉咙紧以为狂犬病发了，现在想起来有点好笑。
您在费心工作之余还要运营网站，也一定要注意自己的身体。
最后，真的非常感谢！虽然我的力量有限，但也会用自己的方法默默支持您的。
血友病这类有药，特别是已经有基因工程药物上市，理论上，可以将要药价降的更低，希望早日这些药物如同高血压、治疗乙肝的抗病毒药物一样进入医保，进入集采。任何需要终生用药的人，如果药物价格太高，就非常麻烦，那就变成奢侈品，一般人消费不起。不好的消息是你现在需要每天用药，而且费用不低；好消息是现在越来越安全药物生产厂家越多，进入医保也是早晚的事，特别是以腺病毒载体的基因治疗药物国外已经上市，就中国人的智慧，我相信不久中国也会有自己的基因治疗血友病药物上市，那个时候，打1到2针可能就让你终生治愈，保持初心，开心活着，我相信你可以等到那一天。
狂犬病就不需要纠结了，所以也就没啰嗦解答。
血友病A
甲型血友病是一种遗传性疾病出血障碍由缺乏凝血因子VIII引起。没有足够的第八因子，血液就不能正常凝结以控制出血。
原因
当你出血时，体内会发生一系列有助于血凝块形成的反应。这个过程被称为凝血级联。它涉及多达20种不同的特殊蛋白质，称为凝血因子。如果这些因素中的一个或多个缺失或没有正常发挥作用，您可能有更高的机会过度出血。
因子ⅷ(八)就是这样一种凝血因子。血友病A是身体不能制造足够的第八因子的结果。
血友病A是由遗传性的x连锁隐性性状，变异基因位于X染色体上。女性有两份X染色体。因此，如果一条染色体上的因子VIII基因不起作用，另一条染色体上的基因可以产生足够的因子VIII。
男性只有一条X染色体。如果一个男孩的X染色体上缺失了第八因子基因，他就会得A型血友病，为此，大多数A型血友病患者都是男性。
如果一个女人有变异的第八因子基因，她被认为是携带者。这意味着变异基因可以遗传给她的孩子。这样的女性生下的男孩有50%的几率患a型血友病，他们的女儿有50%的几率是携带者。血友病男性的所有女性孩子都携带变异基因，而男性孩子则没有。
甲型血友病的风险因素包括:
·出血家族史
·身为男性
症状
症状的严重程度各不相同。持续很久的出血的是主要症状。当一个婴儿被割包皮时，它经常被第一次看到。其他出血问题通常在婴儿开始爬行和行走时出现。
轻微的病例可能直到晚年才被注意到。症状可能首先在手术或受伤后出现。内出血可能发生在任何地方。
症状可能包括:
·关节出血并伴有疼痛和膨胀
·尿中带血或者大便
·殊死的
·胃肠道和泌尿道出血
·流鼻血
·伤口、拔牙和手术引起的长期出血
·无缘无故的流血
考试和测验
如果你是你家族中第一个患有疑似出血性疾病的人，你的医疗保健提供者将会安排一系列被称为凝血检查的测试。一旦特定的变异被识别出来，你家庭中的其他人将需要测试来诊断这种疾病。
诊断甲型血友病的测试包括:
·凝血酶原时间(PT)
·部分凝血活酶时间(PTT)
·血清因子ⅷ活动
处理
治疗包括替换缺失的凝血因子。你会收到第八因子浓缩物。您获得的金额取决于:
·出血的严重程度
·出血部位
·你的体重和身高
轻度血友病可以用去氨加压素(去氨基-8-精氨酸加压素或DDAVP)治疗。这种药物有助于身体释放储存在血管内壁的第八因子。
为了防止出血危机，可以教导血友病患者及其家人在首次出现出血迹象时，在家中给予因子VIII浓缩物。患有严重疾病的人可能需要定期的预防治疗。
拔牙或手术前也可能需要DDAVP或因子VIII浓缩物。
你应该得到b 型肝炎疫苗。血友病患者更容易感染乙肝，因为他们可能会接受血液制品。
一些血友病A患者会发展成抗体第八因子。这些抗体被称为抑制剂。抑制剂攻击因子ⅷ，使其不再起作用。在这种情况下，可以使用一种叫做VIIa的人造凝血因子。
支持团体
你可以通过加入一个血友病支持小组。与有共同经历和问题的人分享可以帮助你不感到孤独。
前景(预测)
通过治疗，大多数甲型血友病患者能够过上相当正常的生活。
如果你患有A型血友病，你应该定期接受血液学家的检查。
可能的并发症
并发症可能包括:
·长期关节问题，可能需要更换关节
·脑出血(脑内出血)
·治疗引起的血凝块
何时联系医疗专业人员
如果出现以下情况，请联系您的提供商:
·出血性疾病的症状出现了
·一名家庭成员被诊断患有甲型血友病
·你有A型血友病，打算要孩子；遗传咨询是可行的
预防
遗传咨询可能会被推荐。测试可以识别携带血友病基因的妇女和女孩。
测试可以在怀孕期间对母亲子宫内的婴儿进行。
替代名称
因子ⅷ缺乏症；经典血友病；出血性疾病-血友病A
参考
卡尔卡奥M，戈麦斯K，大卫M，皮尔斯GF。血友病A和血友病b，见:Hoffman R，Benz EJ，Silberstein LE等编辑。血液学:基本原理与实践。第8版。宾夕法尼亚州费城:爱思唯尔；2023:第134章。
拉格尼MV。凝血因子缺乏。在:戈德曼L，库尼卡，编辑。戈德曼-塞西尔医药公司。第27版。宾夕法尼亚州费城:爱思唯尔；2024:第160章。
萨默森琼斯BJ，布兰奇福德BR，洪水VH。遗传性凝血因子缺乏症(出血性疾病)。在:克里格曼RM，圣杰姆JW，布卢姆新泽西州，等，编辑。纳尔逊儿科教科书。第22版宾夕法尼亚州费城:爱思唯尔；2025:第525章。
审查日期2024年3月31日
更新者:Todd Gersten，医学博士，血液/肿瘤学，佛罗里达癌症专家和研究所，惠灵顿，FL。由VeriMed医疗保健网提供的评论。也由医学主任David C. Dugdale医学博士、编辑主任Brenda Conaway和美国心脏病学会编辑小组审查。
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