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重症肌无力是一种神经—肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。经典的致病机制是自身抗体导致的局部或者全身的肌肉无力症状。通俗一点来说,就是神经因为自我免疫出了故障,身体无法正常地传递信号。
致病性自身抗体有很多类型,最常见的为乙酰胆碱受体抗体,自身抗体干扰了神经肌肉接头处的正常生理活动,进而出现肌肉无力。重症肌无力的发病与胸腺疾病有一定的相关性。
在多数情况下是因为患者出现重症肌无力症状时检查发现胸腺瘤,有部分病人是在发现胸腺瘤后诊断为重症肌无力,甚至有部分患者在胸腺瘤切除术后出现了重症肌无力的表现,因此患者以及医生都要非常重视重症肌无力和胸腺瘤的联合诊断及治疗。
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重症肌无力病人发病初期往往感到眼部或肢体乏力,容易疲劳,休息一下可以有所好转,但是劳累之后症状又会出现。随着病情发展,肌无力加重,甚至出现“肌无力危象”。
肌无力危象的显著特点是咽喉肌和呼吸肌无力而出现吞咽困难、构音障碍和呼吸困难等症状。
临床上把重症肌无力分为:眼肌型;轻度全身型;中度全身型;重度全身型以及需要呼吸支持、气管插管和机械通气的重症型。
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诊断重症肌无力,最重要的是要观察患者的症状,此外还需要进行专业的医学检查,包括:
神经内科专科体格检查
肌疲劳实验、冰敷实验
肌电图检查
血清自身抗体检测
胸腺CT或者MRI检查
注意:重症肌无力的诊断需要专业的医生诊断以及评估严重程度。
本期讲者