胡 佳
汉中市中心医院神经外科一病区护理师，从事神经外科临床护理工作八年，在神经系统疾病的精细化护理和健康教育方面具有丰富的实践经验。新冠疫情期间，先后赴西安、上海参加抗疫工作。在汉中市中心医院PDCA品管圈竞赛中荣获二等奖。
想象一下，大脑中的血管就像城市中的道路网络，为各个区域输送着养分和能量。然而，有一种疾病，会让这些血管逐渐“堵塞”，并引发一系列问题，这就是烟雾病。据统计，烟雾病在东亚地区的发病率相对较高，给许多患者的生活带来了巨大影响。今天，就让我们一起揭开烟雾病的神秘面纱，深入了解这种疾病。
一
烟雾病的概念
烟雾病又称自发性基底动脉环闭塞症或脑底异常血管网症，是一种病因不明的慢性脑血管病。它以颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞，脑底穿支动脉代偿性扩张为特征。在脑血管造影中，这些扩张的穿支动脉形成的异常血管网形似吸烟时吐出的烟雾，故而得名“烟雾病”。
二
烟雾病的症状
部分烟雾病患者在体检或做其他检查时才偶然发现，本身并无症状。而有症状的患者，其典型症状包括短暂性脑缺血发作、脑梗塞、脑出血中的一种或多种。短暂性脑缺血发作时，患者可能会出现头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力、视野改变等情况。脑梗塞患者在CT或者MRI检查中会发现梗塞灶，同时伴有不同程度的肢体运动或感觉障碍、视野缺损、失语等症状。脑出血则主要是因为烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯的蛛网膜下腔出血比较少见。
除了上述典型症状外，烟雾病患者还可能出现癫痫、头痛、意识障碍等伴随症状。这些症状的出现，会给患者的日常生活带来很大的困扰，严重影响患者的生活质量。
三
烟雾病的发病原因
烟雾病的病因目前尚不明确，但研究发现，它与多个基因突变相关，涉及的基因包括：GUCY1A3、PCNT、BRCC3、CHD4等。多种细胞途径也参与了烟雾病的发病，如DNA修复、Notch、NO、Ras-MAPK等。
此外，烟雾病具有一定的家族聚集性，遗传因素在发病过程中起着重要作用。同时，亚裔人群更易患病，且女性发病率稍高于男性。上呼吸道感染、扁桃体炎、血管炎等也可能是诱发烟雾病的因素。
四
烟雾病的治疗
目前，烟雾病尚无确切有效的药物，但对于处于慢性期的患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等，但需要警惕药物的不良作用。患者应在医生的指导下，根据自身情况选择最合适的药物。
颅内外血管重建术是烟雾病的主要治疗方法，包括直接血管重建术、间接血管重建术和联合手术。直接血管重建术常用的有颞浅动脉-MCA分支吻合术等；间接血管重建术主要包括脑-硬脑膜-动脉血管融合术等多种方法；联合手术则是直接和间接血管重建术的组合。手术前，医生会进行影像学评估、血流动力学评估等，并重点监控血压、血容量以及二氧化碳分压等血气指标。
对于脑梗死或颅内出血急性期的患者，应根据实际情况选择保守治疗或手术治疗。
五
如何预防烟雾病
由于烟雾病的病因尚不明确，目前尚无有效的预防措施。但保持健康的生活方式对维护脑血管健康总是有益的，如均衡饮食，多吃蔬菜水果，少吃高脂肪、高盐、高糖的食物；适量运动，避免过度肥胖；戒烟限酒；避免过度劳累和精神紧张等。同时，积极预防和治疗上呼吸道感染、扁桃体炎等疾病，也可能对降低烟雾病的发病风险有一定帮助。
烟雾病虽然是一种神秘且复杂的疾病，但通过现代医学的不断发展和研究，我们对它的认识在逐渐加深。患者只要积极配合医生的治疗，保持良好的心态和生活习惯，就能够有效控制病情，提高生活质量。希望大家通过这篇科普文章，对烟雾病有更深入的了解，也希望更多的人关注和重视这种疾病，让患者能得到更好的治疗和关爱。
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审核：魏丽霞
责编：邵 婷
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编辑：李 晶
来源：汉中市中心医院
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