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引用本文：中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会脊髓脊柱肿瘤学组, 中国医师协会神经外科医师分会脊髓脊柱专业组, 世界华人神经外科协会脊柱脊髓专业委员会. 脊髓胶质瘤诊疗中国专家共识[J]. 中华医学杂志, 2024, 104(37): 3478-3489. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20240514-01110.
通信作者：王贵怀，清华大学附属北京清华长庚医院神经外科，北京 102218，Email：youngneurosurgeon@163.com；陈忠平，中山大学肿瘤防治中心神经外科，广州 510060，Email：chenzhp@sysucc.org.cn.
摘要
脊髓胶质瘤是一组起源于脊髓胶质细胞的肿瘤，其起病隐匿，患者早期可有感觉障碍、运动障碍和括约肌功能障碍，疾病发展到一定程度时可导致瘫痪和呼吸困难，甚至死亡。脊髓承担着神经传导通路的作用，同时也是躯体与内脏活动的低级中枢和初级神经反射中枢，损伤后自我修复能力有限，肿瘤及治疗所致的脊髓损伤可能是永久性的，可造成巨大的经济和社会负担。为了进一步规范脊髓胶质瘤的诊疗方案，专家组根据国内外脊髓胶质瘤的诊疗现状制订了《脊髓胶质瘤诊疗中国专家共识》。本共识对脊髓胶质瘤的流行病学、自然病程与临床表现、诊断、治疗、随访和预后等方面进行了详细阐述，并制订17条推荐意见，旨在为医务人员以及其他相关人员提供参考。
关键词：脊髓；胶质瘤；诊断；治疗；手术；辅助治疗
脊髓胶质瘤（spinal cord glioma）是指起源于脊髓胶质细胞的肿瘤 ［ 1-2 ］ ，是脊髓髓内最常见的肿瘤，年发病率为（0.22~0.25）/10万人 ［ 3-4 ］ ，最常见的病理类型是室管膜肿瘤和星形细胞肿瘤。脊髓胶质瘤多见于中青年，通常进展缓慢，可引起感觉、运动和二便功能障碍。脊髓胶质瘤具有不同的影像学和病理特点，手术治疗是脊髓胶质瘤的首选治疗方式，而以手术为主的综合治疗对高级别脊髓胶质瘤的疗效仍不理想。由于国内各医疗单位对其分子遗传学特性、诊断和治疗等缺乏统一的认识，为此，中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会脊髓脊柱肿瘤学组、中国医师协会神经外科医师分会脊髓脊柱专业组、世界华人神经外科协会脊柱脊髓专业委员会组织神经外科、病理科、放射诊断科、放射治疗科、康复科等相关专家，通过系统查询和评价现有相关的研究证据，参考国内外脑胶质瘤相关共识和指南内容，结合国情和国内需求，对脊髓胶质瘤诊断和治疗的相关内容和技术进行梳理，经国内不同学科多位专家反复讨论后定稿，提出了脊髓胶质瘤诊疗的共识性意见，供广大医务人员以及其他相关人员在临床工作中参考应用。
一、制订过程及推荐意见分级
1. 制订过程：2023年6月共识制订工作启动，由中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会脊髓脊柱肿瘤学组、中国医师协会神经外科医师分会脊髓脊柱专业组、世界华人神经外科协会脊柱脊髓专业委员会牵头，邀请国内脊髓胶质瘤领域多学科专家，历经9个月、4轮讨论后达成本共识。共识讨论内容包括共识题目、脊髓胶质瘤现状、需要解决的问题、证据检索、针对寡证据意见的推荐分级等，并对有争议的问题进行讨论改进、逐一调整和反馈。
2. 证据检索及推荐意见分级：在制订推荐意见时，专家委员会使用了基于所有可用数据的循证方法，分别在PubMed和中国期刊全文数据库（CNKI）中检索了2003年至2023年的相关文献，关键词包括以下关键词的组合：“spinal cord tumor”“spinal cord glioma”“spinal cord astrocytoma”“spincal cord ependymoma”“spincal cord oligocytoma”“central nervous system glioma”“epidemiology”“lifehistory”“diagnosis”“genetics”“molecules”“histology”“pathology”“spinal cord surgery”“spinal cord physiology”“complication”“manifestation”“symptoms”“assessment”“adjuvant treatment”“radiotherapy”“chemotherapy”“immune therapy”“targeted therapy”“post-surgery monitoring”“following up”“prognosis”“胶质瘤”“中枢神经系统胶质瘤”“脊髓胶质瘤”“流行病学”“诊断与治疗”“脊髓手术并发症”“辅助治疗”“监测”“预后”。共检索文献548篇，针对本共识相关文献共107篇，文献类型包括“单中心或寡中心回顾性分析”“个案报道”“系列研究”，经专家组评估及讨论，最终纳入68篇。综合同行研究及临床观察经验，根据选择“推荐”的专家人数比例统计专家共识度，最终将推荐强度分为三个等级，分别是“强推荐”“中等推荐”和“弱推荐”。“强推荐”代表专家组对该推荐意见具有很高的信心（选择“推荐”的专家人数比例超过80%），具有最佳的临床实践效果，绝大多数的同行均应采纳该推荐意见；“中等推荐”代表专家组对该推荐意见具有中等程度的信心（选择“推荐”的专家人数比例为60%~80%），多数同行会采纳该推荐意见，执行过程中需考虑医患共同决策；“弱推荐”代表专家组对该推荐意见具有一定的信心（选择“推荐”的专家人数比例不超过60%），需要医患共同决策，有条件地应用于临床。
二、病因与流行病学
脊髓胶质瘤的病因尚不清楚，研究表明可能与H3F3A、HIST1H3B/C、TP53、NF、IDH等基因突变相关。脊髓胶质瘤是最常见的脊髓髓内肿瘤，与神经鞘瘤、脊膜瘤构成椎管内最常见的三大肿瘤 ［ 3-5 ］ 。国内尚无该病的流行病学数据，既往文献表明椎管内肿瘤年发病率为（0.74~0.98）/10万人 ［ 3-4 ］ ，约占中枢神经系统肿瘤的4.55% ［ 6 ］ 。脊髓胶质瘤年发病率为（0.22~0.25）/10万人，占椎管内肿瘤的25.68%~29.20% ［ 3 , 4 ］ 。最常见的是室管膜肿瘤和星形细胞肿瘤。其中，室管膜肿瘤年发病率为（0.18~0.21）/10万 ［ 3-4 ］ ，是成人最常见的脊髓胶质瘤，无明确性别差异，最常见的病理类型是室管膜瘤［ 7 ］ ；星形细胞肿瘤年发病率为（0.041~0.047）/10万 ［ 3-4 ， 8 ］ ，是未成年人最常见的脊髓胶质瘤，男性稍多，男女比例约为1.3∶1，最常见的病理类型是毛细胞型星形细胞瘤 ［ 8 ］ 。
推荐意见1：脊髓胶质瘤是最常见的脊髓髓内肿瘤、室管膜肿瘤的平均发病年龄高于星形细胞肿瘤。（强推荐）
三、自然病程与临床表现
脊髓胶质瘤早期可无症状，部分患者因“偶然”影像学检查发现肿瘤，跟踪随访发现大多进展缓慢 ［ 9 ］ 。脊髓胶质瘤患者确诊时的平均年龄为32.4岁，室管膜肿瘤患者确诊前的平均症状持续时间为27个月，星形细胞肿瘤为15个月 ［ 10 ］ 。低级别［世界卫生组织（WHO）分级 1~2级］胶质瘤生长缓慢，肿瘤逐渐增大所致的占位效应可造成神经功能障碍，如疼痛、麻木、感觉缺失、肢体无力、二便障碍等 ［ 11 ］ 。高级别（WHO 3~4级）胶质瘤进展迅速，沿脊髓向头尾两端生长，甚至沿脑脊液播散种植，当肿瘤侵袭至高颈髓或肿瘤卒中可导致患者病情急性恶化，甚至危及生命。为了便于评价病情严重程度与后续的治疗效果，对术前神经功能状态进行分级较为重要，国际上较多地采用McCormick分级 ［ 12 ］ 。低级别胶质瘤患者的术前McCormick分级通常低于高级别肿瘤患者，级别越高的肿瘤，病情进展越快，McCormick分级也越高。
推荐意见2：低级别脊髓胶质瘤病程进展缓慢，高级别脊髓胶质瘤进展迅速，McCormick分级可用来评估神经功能状态。（强推荐）
四、诊断
（一）影像学诊断
1. 检查方法：MRI是脊髓胶质瘤首选诊断检查。X线平片和CT重建可以用来显示脊柱序列、肿瘤所致脊柱骨结构的破坏或吸收，评估脊柱稳定性、规划手术入路以及是否需要行脊柱内固定术。PET-CT（包括 18F-脱氧葡萄糖/ 18F-FDG和 11C-蛋氨酸/ 11C-MET示踪）对胶质瘤诊断价值有限，对肿瘤分级及治疗后坏死和肿瘤复发的鉴别可能有价值 ［ 13-14 ］ 。目前，PET-MRI已在国内外应用，在肿瘤级别鉴别、肿瘤范围评估方面以及治疗效果评估等方面可能略优于PET-CT ［ 15 ］ 。
由于脊髓细长、脑脊液流动或搏动以及脊柱骨质影响等，脊髓MRS、DWI成像困难，诊断价值有限。研究显示弥散张量成像（DTI）在颈髓可以部分显示脊髓组织结构完整性和白质纤维束形态，有助于制定手术计划和预测术后神经功能 ［ 16-17 ］ 。
2. 影像诊断：脊髓胶质瘤平均累及4.6个节段，室管膜瘤常累及颈髓，星形细胞肿瘤常累及胸髓 ［ 10 ］ ，肿瘤可阻塞蛛网膜下腔。
室管膜肿瘤：室管膜瘤大多位于脊髓中心，受累节段脊髓不规则增粗，呈类圆形或索条状，边界相对清晰，常合并脊髓空洞、囊变、出血等，T 1WI呈等或低信号，T 2WI呈高信号，增强后强化多样，但一般总有强化明显部分。“帽征”即肿瘤出血后形成的病灶头端/尾端T 2WI低信号，可见于约30%的室管膜瘤。MRI对室管膜瘤分级价值有限，MYCN扩增型肿瘤可于髓外生长 ［ 18 ］ 。黏液乳头型室管膜瘤多位于圆锥和马尾，瘤体常实性、明显强化，边界清晰，可有软膜播散。室管膜下瘤的MRI特征包括短节段、偏心性生长，T 2WI可呈“竹叶征”，强化极少或无。
星形细胞肿瘤：呈偏心性生长，T 1WI呈等或低信号，T 2WI呈高信号，与脊髓组织边界不清，横向可扩展至髓外生长，出血较室管膜瘤少见。无或低强化常提示为低级别肿瘤，明显、不均匀强化提示高级别肿瘤，可伴有软膜播散。弥漫性中线胶质瘤可表现为病变局部脊髓相对均匀增粗，呈现相对均一的异常信号，出血少见，头尾两端的水肿程度明显低于同级别其他胶质瘤，增强扫描表现各异，可无强化、部分强化或完全强化，部分肿瘤在早期可出现软脑膜播散 ［ 19 ］ ，MRI无法术前准确鉴别H3突变脊髓弥漫性中线胶质瘤和无突变弥漫性胶质瘤，推荐全脑和全脊髓MRI检查评估。毛细胞星形细胞瘤呈囊实性、不均匀强化，强化程度较颅内同类肿瘤略轻微，病灶与正常脊髓有边界是其为局限性胶质瘤的特征之一。
（二）病理学诊断
目前采用的WHO（2021版）中枢神经系统胶质瘤的分类标准 ［ 1 ］ ，在继续重视组织学分类的基础上，强调通过有临床病理学意义的分子特征进行准确分型与分级，更加重视将组织学、免疫组化和基因与分子检测结果综合考虑，形成整合诊断。在此版本标准下，除了组织学分级，某些分子特征也可以很好地预测患者的预后；并在多种肿瘤类型内进行了分级；将儿童型肿瘤单列，明确儿童的预后特点，其优点是提高诊断的准确性，提供更加可靠的治疗和预后信息。脊髓胶质瘤主要包括室管膜肿瘤、弥漫性胶质瘤和局限性星形细胞肿瘤（ 表1 ） ［ 1 ， 20 ］ 。
（三）鉴别诊断
1. 脊髓其他来源的肿瘤：包括脊髓髓内的血管母细胞瘤、神经鞘瘤、畸胎瘤等，根据MRI、DSA等成像特点可鉴别。
2. 脊髓血管性疾病：包括海绵状血管瘤和血管畸形等，根据MRI和DSA成像特点可鉴别。
3. 脊髓脱髓鞘样病变：包括多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病等，可通过临床症状和体征、血和脑脊液检验、MRI成像特点鉴别。
4. 脊髓感染性病变：病毒、细菌、结核菌等各种微生物都可引起脊髓炎。MRI显示脊髓肿胀或局灶性病变，伴脊髓表面神经根的强化，甚至髓周的斑片状强化。
5. 脊髓转移瘤：常发生于颈、胸髓的后外侧和腰骶椎终池区域，多发生于髓外，可合并骨性结构破坏，病情进展迅速，结合病史和MRI成像特点有助于鉴别诊断。
6. 其他脊髓疾病：脊柱退行性疾病、外伤和先天性疾病所致的脊髓病灶，如水肿、空洞等，需要根据病史、MRI成像特点、X线平片、CT等检查鉴别诊断。
推荐意见3：MRI平扫+增强是脊髓胶质瘤最重要的影像学诊断技术（强推荐）；高级别脊髓胶质瘤可考虑行脑+脊髓MRI检查，明确肿瘤侵袭范围（中等推荐）。
推荐意见4：X线和CT评估脊柱稳定性。（中等推荐）
推荐意见5：采用2021版WHO中枢神经系统胶质瘤的分类标准，将组织学、免疫组化和基因与分子检测结果综合考虑，形成整合诊断。（强推荐）
推荐意见6：术中快速冰冻病理诊断可提供脊髓胶质瘤的部分病理信息，指导手术治疗。（中等推荐）
推荐意见7：DSA、MRI压脂序列等检查方式鉴别其他脊髓肿瘤和血管性疾病。（强推荐）
推荐意见8：脑脊液常规、生化、培养、抗体、特殊蛋白等检验鉴别脱髓鞘样和感染性病变。（强推荐）
推荐意见9：病史、查体、肿瘤标志物、PET-CT/MRI检查等鉴别高级别脊髓胶质瘤和转移瘤。（中等推荐）
五、治疗
脊髓胶质瘤的治疗需要神经外科、放疗科、肿瘤科、影像科、病理科和康复科等多学科共同参与，以患者为中心，提供一站式医疗服务，实现最佳的综合治疗。脊髓胶质瘤目前的治疗方案仍以手术为主，部分低级别肿瘤和高级别肿瘤术后需要辅助放化疗等治疗（ 图1 ）。
图1 脊髓胶质瘤的简易诊疗流程图
注：MDT为多学科会诊
（一）保守治疗
随着医学技术的进步，越来越多的患者在脊髓神经功能尚未出现明显损伤的情况下确诊脊髓胶质瘤。出于保存脊髓功能的考虑，对于无症状体检发现或症状轻微且病灶较小者，可予以保守治疗，每3~6个月定期随访MRI等相关检查 ［ 31 ］ 。然而，体积较大的肿瘤或高级别胶质瘤可能会造成脊髓神经功能的快速恶化，不推荐保守治疗。脊髓胶质瘤安全有效的保守治疗需要医患双方充分有效的沟通和详细完善的随访安排。
（二）手术治疗
手术治疗是脊髓胶质瘤首选的治疗方式 ［ 32-33 ］ ，尤其是低级别脊髓胶质瘤，包括肿瘤切除术和活检术，最大程度地保留脊髓功能、切除肿瘤减少对脊髓的压迫和明确病理诊断是治疗的首要目标。
1. 适应证：明确的脊髓占位改变并伴有相关的神经功能障碍者；脊髓弥漫性增粗需要切除减压并明确性质者；明确的脊髓信号异常伴脊髓功能改变需要活检明确病变性质者；患者及家属了解预后及风险后进行手术。
2. 禁忌证：侵袭性生长累及整个脊髓且严重神经功能障碍者；伴有广泛软膜播散或种植者；合并多脏器功能障碍，无法耐受手术者；其他不适合接受脊髓手术的禁忌证。
3. 围手术期处理：术前应充分评估脊柱的稳定性，以降低术后脊柱失稳或畸形的发生率；因肿瘤或水肿出现明显疼痛，可给予镇痛、激素和脱水药物缓解症状；术后可给予脱水药物减轻脊髓水肿，并适当使用激素稳定患者神经功能状态；积极预防感染、压疮、下肢静脉血栓的形成。
4. 手术要点：侧俯卧位或俯卧位；充分暴露病灶区域，在脊髓后正中沟或肿瘤膨隆最明显的非重要功能区切开脊髓暴露肿瘤；可通过两侧脊神经后根判定扭曲脊髓需要切开的位置；避免盲目切开和牵拉脊髓，尤其是高颈髓胶质瘤；边界清楚的局限性脊髓胶质瘤沿边界仔细锐性分离，尽可能完整切除肿瘤，低功率双极电凝仔细止血，尤其是肿瘤腹侧的供血动脉；边界不清的弥漫性脊髓胶质瘤争取近全切除或单纯活检明确诊断，充分止血以防止术后血肿压迫脊髓和脑积水的发生，合理使用明胶海绵和切除肿瘤过程中的冲洗，以避免肿瘤细胞沿脑脊液播散；术中脊髓复位，软膜和蛛网膜间断缝合，水密缝合硬膜，逐层缝合肌肉和筋膜层，避免脑脊液漏；椎板切开复位成形可部分复原脊柱后柱的解剖结构，有益于减轻术后粘连和再手术时的显露。
脊髓离断术作为脊髓胶质瘤切除术的一种改良术式 ［ 34 ］ ，离断位置可选择距离肿瘤头端3个以上节段且不超过T3节段的位置，水密缝合硬脊膜后再处理肿瘤，避免出现肿瘤细胞的脑脊液播散。虽然该术式是针对高级别脊髓胶质瘤的一种治疗方式，但是因该术式太过激进，很难被神经功能尚可的患者接受。
5. 手术辅助技术的运用：有条件的单位可利用快速冰冻病理 ［ 35 ］ 、神经电生理监测 ［ 36-37 ］ 、荧光成像 ［ 38 ］ 、实时影像导航 ［ 39 ］ 、超声等术中辅助技术实时监测神经功能，判定肿瘤边界，了解肿瘤病理性质，最大程度地安全切除肿瘤和保护脊髓功能。
6. 手术切除程度及评估：术者依据术前MRI和术中肿瘤边界情况，平衡肿瘤切除程度与神经功能的保护，低级别胶质瘤全切、高级别建议最大程度地安全切除。术后24~72 h内复查MRI，低级别胶质瘤以T 2WI、高级别胶质瘤以T 1增强像为切除程度判定标准，同时结合术中显微镜下切除情况，将肿瘤切除程度分为4个等级：完全切除（>98%）、次全切除（80%~98%）、部分切除（50%~80%）和活检（<50%），并以此影像作为判断后续治疗的疗效或肿瘤进展的基线。
7. 肿瘤复发和转移：脊髓胶质瘤局部复发且神经功能保留较好者，可考虑二次手术切除，综合评估是否行术后放化疗或纳入临床试验等治疗；肿瘤复发伴广泛转移者，手术效果较差，可考虑放化疗等辅助治疗或临床试验。
8. 手术并发症：（1）脊髓水肿：常见的并发症，多发生在术后早期，可给予糖皮质激素、甘露醇控制脊髓水肿，脊髓水肿通常在数日内消退。（2）脊髓休克：多发于脊髓横断损伤，也可发生于脊髓髓内肿瘤术后，是暂时性、可逆性的脊髓功能紊乱，起病于损伤后数分钟，最多持续伤后6周甚至以后。最典型表现上运动神经元损伤后的肌张力降低，反射减弱。病理生理机制不清，可能与继发离子失衡所致的神经传导暂时性抑制有关。（3）血栓形成：下肢静脉血栓是术后下肢肌力Ⅲ级以下患者的常见并发症，动态监测D-二聚体、下肢静脉超声和腿围，术后即常规给予梯度压力弹力袜和间歇性充气加压装置，加强康复训练，必要时可给予抗凝或下腔静脉滤网植入等治疗手段。下肢深静脉血栓脱落可造成肺动脉栓塞，患者出现呼吸急促、缺氧，严重者可危及生命，可行肺动脉造影检查明确诊断。（4）脑脊液漏：高危因素包括脊柱畸形、既往手术患者、硬膜不规则缺损、不恰当的缝合方式等，可通过水密缝合、留置引流、脂肪填塞瘘口、覆盖生物胶和严密缝合肌肉和筋膜等方式降低脑脊液漏的发生率。（5）感觉功能障碍：包括感觉缺失、过敏和倒错等，均与感觉神经元/神经纤维损伤或炎症、血肿等异常刺激有关，髓内肿瘤手术后常会发生。持续性的疼痛是常见的并发症，严重影响患者生存质量。疼痛分类包括：肌骨伤害感受性疼痛、内脏伤害感受性疼痛、损伤平面的神经病理性疼痛、损伤平面下的神经病理性疼痛。疼痛治疗需采取多元化的阶梯治疗，药物为主，综合干预，逐步增加治疗等级。（6）运动功能障碍：由于下行纤维受累和（或）前角运动神经元功能损伤，患者出现肌力和肌张力的异常。下肢肌张力增高是上位运动元损伤的常见症状，其导致严重的痉挛也会影响患者的生存质量，一般可采取药物治疗（巴氯芬、替扎尼丁等）、康复治疗的方式缓解肌张力，若保守疗效不佳可采取外科治疗，如选择性脊髓背根切断术、巴氯芬泵植入、脊髓电刺激等。呼吸功能主要由延髓呼吸中枢自主调节节律，肋间肌、膈肌等肌肉主要参与，高颈髓术后呼吸通路受损导致呼吸衰竭，可给予呼吸机人工通气或辅助呼吸，动态完善血气分析，调整呼吸机模式与参数，加强试脱机训练。严重的感觉受损也会影响运动功能。（7）自主神经功能障碍：①自主神经反射异常：发生于T6或者以上损伤的患者，是脊髓损伤最严重的并发症。发生于反射恢复和痉挛开始，是损伤平面下有害刺激所致的不可控的交感神经兴奋。收缩压至少升高20%，严重患者可出现急性的心肌梗死和脑血管意外。②体位性低血压：直立体位或60°倾斜直立位至少3 min，收缩压下降超过20 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）或舒张压下降超过10 mmHg，患者可伴有头晕、恶心、轻度头痛和意识丧失。伴有颈髓和上胸段损伤、交感神经障碍、长时间卧床等患者多发。③神经源性膀胱：表现为脊髓、马尾神经受损后的尿潴留、膀胱排空不全、膀胱过度活动、膀胱-括约肌或逼尿肌协同失调等。建议患者每年进行随访，至少完善一次影像尿动力及泌尿系超声等相关检查，定期完善血清肌酐检查，避免输尿管反流导致的肾积水、肾功能损害等。④神经源性直肠：表现为脊髓、马尾神经受损后的排便困难、便失禁等。（8）脊柱畸形：年龄<18岁和术前脊柱畸形是术后脊柱畸形出现或进行性加重的高危因素 ［ 40 ］ ，长节段椎板切除、颈胸/胸腰交界部位后方张力带的破坏和放疗等因素也是脊柱畸形的危险因素，术前需要充分评估是否一期肿瘤切除+内固定术，同时加强术后早期脊柱外模具支持、康复训练。
（三）放射治疗
放疗可杀灭或抑制恶性胶质瘤细胞，改善患者生活质量，延长生存期，是脊髓胶质瘤的重要治疗手段，高级别胶质瘤术后放疗可以取得显著的生存获益 ［ 10 ］ 。放疗通常是在明确肿瘤病理后，配合手术、化疗、靶向等方式进行治疗，一般采用6~10 MV直线加速器，常规分割方案，对于放疗时机，建议术后2~6周内尽早放疗 ［ 41 ］ 。医师应综合考虑各种因素，平衡照射剂量、体积与放射性损伤之间的关系来制定放疗计划。
1. 适应证：高级别脊髓胶质瘤；无法获得满意的手术效果且影响患者预后的低级别胶质瘤；复发后难以再次手术切除的脊髓胶质瘤。
2. 禁忌证：年龄<3岁者；无法耐受放疗者；手术切口未愈合或局部感染、脑脊液漏者；无明确病理诊断者。
3. 放疗技术：采用MRI和（或）CT模拟定位，并进行图像融合以便精准地勾画靶区，推荐采用三维适形（3D-CRT）或三维适形调强放疗（IMRT）或容积旋转调强放疗技术（VMAT）进行常规分次治疗。高精准放疗技术可提高靶区剂量的覆盖率、适形度及对正常组织的保护，缩小不必要的照射体积，降低急性和晚期并发症的发生率。保证精准放疗的关键还要在放疗前进行图像验证［锥形束CT（CBCT）或电子射野影像装置（EPID）］，这是放疗质控不可缺少的环节。近年来，射波刀越来越多应用于脊髓胶质瘤的治疗，它具有精准、无创和高效的优点，对于相对局限的病灶有较好的效果 ［ 42 ］ 。
4. 放疗靶区及剂量：放疗靶区需根据术前和术后MRI确定肿瘤范围，通常采用增强T 1或T 2-FLAIR异常信号为GTV，CTV为GTV头脚方向外扩1~2 cm，如为术后患者，应包括全部术后瘤床区域，头脚方向外扩1~2 cm，PTV为CTV外扩3~5 mm。脊髓区肿瘤照射总剂量45~54 Gy ［ 43 ］ ，分次剂量1.8~2.0 Gy/次，如果肿瘤位于脊髓圆锥以下时，总剂量可以提高至54~60 Gy ［ 44-45 ］ 。
当出现脊髓脊膜播散时建议全脑全脊髓放疗：全脑包括硬脑膜以内的区域，全脊髓上起第一颈髓，下至尾椎硬膜囊，全脑全脊髓照射总剂量36 Gy，每次1.8~2.0 Gy，后续颅内病灶区缩野局部追加剂量至54~60 Gy，脊髓病灶区追加剂量至45 Gy。为了减少全中枢放疗的毒性，可以考虑使用质子治疗。
5. 复发脊髓胶质瘤的再程放疗：大多数关于再照射的研究来自复发性多形性胶质母细胞瘤（GBM）的成人高级别胶质瘤，研究表明再程放疗有生存获益 ［ 46-47 ］ ，建议综合考虑胶质瘤分级、初次放疗的剂量、间隔时间、复发或转移部位等诸多因素，充分平衡预期放疗获益与不良反应，在优选患者中进行再程放疗。放疗技术可选择IMRT、质子治疗或立体定向放疗（SRS），以改善关键结构的剂量分布，并减少与先前照射野的重叠，但应充分考虑脊髓组织的耐受性和放射性脊髓损伤的风险。放疗联合药物治疗可推荐贝伐珠单抗及曲美他嗪（TMZ），联合治疗能够延长部分患者的无进展生存期和总生存期 ［ 48 ］ 。
6. 放射性脊髓损伤：脊髓胶质瘤首次放疗剂量控制在45 Gy以内是相对安全的。急性放射性脊髓损伤主要表现为白质脱髓鞘改变，通常可逆转，早期表现为单侧感觉异常、肢体无力，特征性表现是低头触电样感（Lhermitte征）。迟发放射性脊髓损伤主要表现为血管内皮细胞与少突胶质细胞损伤，通常不可逆转，最终导致偏瘫或瘫痪，甚至影响呼吸和二便。放射性脊髓损伤的预防最为关键，放疗期间可使用激素、甘露醇减轻脊髓水肿，高压氧、血管活性药物治疗也可能改善症状。
7. 儿童脊髓肿瘤放疗：放疗在儿童高级别脊髓胶质瘤患者治疗中起着至关重要的作用，但儿童对放疗的耐受性更差，生长发育期儿童椎体照射量达20 Gy以上时，可出现椎体发育障碍，儿童放疗时应注意限制总剂量，增加分割次数，尽量不合并化疗或尽量限制化疗药物的剂量，尽可能减少损伤，3岁以下的儿童患者不建议放疗 ［ 49 ］ ，放疗推荐分次剂量1.8~2.0 Gy。对于弥漫性中线胶质瘤患儿，建议一旦确诊应尽快放疗，尽可能使用调强技术，可考虑对于预后较好的患者（IDH突变，1p/19q共缺失，年龄越小的患者）应用质子治疗。
（四）化疗、靶向和免疫治疗
1. 化疗：化疗是脊髓胶质瘤术后重要的辅助治疗措施。低级别脊髓胶质瘤首选最大程度安全切除，不推荐术后的常规化疗，可定期复查MRI明确肿瘤进展情况后再定是否化疗。高级别脊髓胶质瘤术后可考虑化疗，患者的无进展生存期获得显著延长，但患者的总生存期是否获益仍有争议 ［ 50-51 ］ 。
化疗应在最大程度安全切除肿瘤的基础上，根据组织学和分子病理结果进行早期和足量化疗，可选择不同作用机制和毒性的药物联合化疗，减少耐药的发生率，同时密切关注患者的身体状况以及治疗后的耐受情况等诸多问题。同时也可积极参与有效可行的药物临床试验。
化疗方案基本参照脑胶质瘤的化疗，包括STUPP方案 ［ 52 ］ 和PCV方案 ［ 53 ］ 等。针对高级别脊髓胶质瘤通常采用同步放化疗和辅助化疗，放疗期间联合替莫唑胺（75 mg/m 2）同步化疗，并随后6个周期替莫唑胺辅助化疗，可显著延长生存期，这一协同作用在MGMT启动子区甲基化患者中最为明显 ［ 54 ］ 。然而，高级别脊髓胶质瘤中O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）启动子区甲基化的发生率并不高，使得现有治疗胶质母细胞瘤的一线化疗用药替莫唑胺在高级别脊髓胶质瘤中呈显著耐药 ［ 54-55 ］ 。
2. 靶向和免疫治疗：高级别或复发脊髓胶质瘤在术后放化疗的同时可联合应用贝伐单抗等抗血管生成的靶向药物，减少肿瘤新生血管的形成，使肿瘤血管正常化，改善血管通透性，控制脊髓水肿，适当延长患者的无进展生存期 ［ 56-57 ］ 。其他靶向药物，如B型快速反应蛋白激酶（BRAF）抑制剂、MEK抑制剂、CDK4/6抑制剂等，或许也可以作为脊髓胶质瘤术后辅助治疗的一种选择。针对弥漫性中线胶质瘤的组蛋白去乙酰化酶抑制剂、多巴胺受体选择性拮抗剂等药物初现疗效，但仍需进一步深入评估 ［ 58 ］ 。抗PD-1/PD-L1治疗、细胞免疫治疗和溶瘤病毒等免疫治疗对于脊髓胶质瘤患者是一个很有前途的治疗策略，目前尚未取得突破性的进展。
（五）康复治疗
脊髓胶质瘤患者术后常遗留不同程度的神经功能损害，早期规范的康复治疗可以有效改善患者的肢体功能，降低致残率，提高生活质量。加速康复外科理念也逐渐应用于脊柱脊髓康复领域，可贯穿于术前、围手术期及术后管理中 ［ 59 ］ 。术前康复主要围绕患者的运动功能、二便功能、疼痛及心理状况，使患者做好围手术期准备，并在术后更快地进行康复治疗。对于术后的运动功能康复，早期以维持肢体功能、预防并发症为目标，主要以床旁训练为主，可开展良肢位摆放、关节活动度训练、肌力训练、预防压疮等康复训练。术后恢复期康复以提高功能性活动及日常生活活动能力为目标，主要进行离床训练，包括支具佩戴、关节活动度训练、肌力训练、平衡及核心功能训练、转移及轮椅训练、步行训练、日常生活活动能力训练等，为患者回归家庭与社会做好准备。对于膀胱功能障碍患者，根据膀胱逼尿肌与尿道括约肌的功能状态选择药物和（或）间歇导尿治疗。对于肠道功能障碍患者，注意饮食水、排便管理，保持大便通畅。对于神经病理性疼痛患者，可选择药物、行为干预等治疗，改善生活质量。外骨骼机器人以及各种神经调控技术（如深部脑刺激、经皮/硬膜外脊髓电刺激等）在改善患者的运动功能、二便功能以及神经病理性疼痛等方面也发挥重要作用 ［ 60-61 ］ 。
推荐意见10：无症状或症状轻微且病灶较小者，可考虑保守治疗，定期随访MRI（中等推荐）；体积较大的肿瘤或高级别胶质瘤，即使症状轻微仍建议积极治疗（强推荐）。
推荐意见11：手术是脊髓胶质瘤的首选治疗方式（强推荐）；脊髓胶质瘤原位复发且远端神经功能丧失者可考虑行脊髓离断术（弱推荐）。
推荐意见12：为维持脊柱稳定性，一期手术行肿瘤切除+内固定术。（中等推荐）
推荐意见13：术中辅助技术实时监测神经功能，最大程度地安全切除肿瘤和保护脊髓功能。（强推荐）
推荐意见14：低级别脊髓胶质瘤术后可考虑行放化疗（弱推荐）；高级别脊髓胶质瘤术后可考虑放化疗、靶向和免疫治疗（强推荐）。
推荐意见15：脊髓胶质瘤术后积极行康复治疗。（强推荐）
六、随访及预后
1. 随访：建议术后72 h内行脊柱MRI平扫和（或）增强检查，评估肿瘤切除和术区情况，X线平片和CT评估脊柱稳定性。低级别脊髓胶质瘤术后每6个月复查一次，高级别脊髓胶质瘤术后每3个月复查一次，动态评估脊髓功能恢复情况和脊柱的稳定性，若病情稳定可逐步增大复查间期或由主诊医师决定。
2. 预后：影响脊髓胶质瘤预后的危险因素很多 ［ 10 ， 62-64 ］ ，包括年龄、肿瘤位置、肿瘤大小、术前神经功能状态、手术切除程度、辅助治疗、组织病理学分级、Ki-67、P53、TERT启动子、EGFR、H3 K27变异状态等分子特征。肿瘤的病理级别是影响预后最大的因素，级别越高，生存时间越短 ［ 50 ］ 。然而，同一病理级别但不同组织学分级的弥漫性中线胶质瘤的预后也存在差异，组织学分级为WHO 2级的患者中位总生存期为46.5个月，3级为25.7个月，4级为7.4个月 ［ 65 ］ 。低级别脊髓胶质瘤在脊髓功能受损明显加重前尽早手术往往可获得理想的预后，术前功能状态较差和接受活检的患者预后不佳，术后辅助治疗是影响患者生存预后的危险因素 ［ 62 ］ ，成人1、5和10年生存率分别为93.0%、64.8%和34.2% ［ 66 ］ 。高级别脊髓胶质瘤的预后较差，手术切除程度和术后辅助治疗对预后的影响仍有争议 ［ 51 ， 63 ， 67 ］ ，但传统的术后辅助治疗效果有限，靶向和免疫治疗等新兴治疗方式尚需进一步探索，成人1、5和10年生存率分别为73.5%、32.5%和0 ［ 66 ］ 。患者死亡原因通常与肿瘤向头尾两端浸润生长或软脑膜播散相关 ［ 68 ］ 。
推荐意见16：术后行MRI平扫和（或）增强检查，评估肿瘤切除和术区情况（强推荐）；术后定期行X线平片和CT评估脊柱稳定性（中等推荐）。
推荐意见17：低级别脊髓胶质瘤术后每6个月复查一次，高级别脊髓胶质瘤术后每3个月复查一次，若病情稳定可逐步增大复查间期。（中等推荐）
本共识在制订过程中参考了最新研究进展及相关指南，并通过专家组多次讨论审阅而最终成稿，为临床医师提供参考。但临床实践过程中仍有诸多问题需要探究，期待未来开展的研究能够为脊髓胶质瘤患者带来更多临床获益。本共识仅代表参与编写讨论专家的观点，不具备法律效力。随着相关研究进展及循证医学证据不断增加，《脊髓胶质瘤诊疗中国专家共识》也将不断修改和完善。
共识制订专家组名单：
执笔者：荆林凯（清华大学附属北京清华长庚医院神经外科）；陆洋（清华大学附属北京清华长庚医院神经外科）；雷聃（清华大学附属北京清华长庚医院神经外科）
参加本共识讨论、制订的专家（以姓氏汉语拼音为序）：卞修武（解放军陆军军医大学第一附属医院病理科）；车晓明（复旦大学附属华山医院神经外科）；陈海锋（四川大学华西医院神经外科）；陈宏（复旦大学附属华山医院病理科）；陈忠平（中山大学肿瘤防治中心神经外科）；成惠林（东南大学附属中大医院神经外科）；初曙光（上海市东方医院放射诊断科）；戴学军（福建省漳州市医院神经外科）；范建中（南方医科大学南方医院康复科）；范涛（首都医科大学三博脑科医院神经外科）；郭华（山东第一医科大学附属省立医院神经外科）；郭韵（清华大学附属北京清华长庚医院康复科）；韩锋（贵州医科大学附属医院神经外科）；郝振炎（河南省肿瘤医院神经外科）；贾贵军（山西省人民医院神经外科）；贾文清（首都医科大学附属北京天坛医院神经外科）；菅凤增（首都医科大学宣武医院神经外科）；蒋静（清华大学附属北京清华长庚医院放疗科）；荆林凯（清华大学附属北京清华长庚医院神经外科）；雷聃（清华大学附属北京清华长庚医院神经外科）；李刚（空军军医大学唐都医院神经外科）；梁碧玲（中山大学孙逸仙纪念医院放射诊断科）；陆洋（清华大学附属北京清华长庚医院神经外科）；陆云涛（南方医科大学南方医院神经外科）；潘钰（清华大学附属北京清华长庚医院康复科）；平轶芳（解放军陆军军医大学第一附属医院病理科）；王贵怀（清华大学附属北京清华长庚医院神经外科）；王继超（新疆维吾尔自治区人民医院神经外科）；王先祥（安徽医科大学第一附属医院神经外科）；汪洋（复旦大学附属华山医院放疗科）；王永志（首都医科大学附属北京天坛医院神经外科）；吴少雄（中山大学肿瘤防治中心放疗科）；徐成伟（内蒙古医科大学附属医院神经外科）；杨群英（中山大学肿瘤防治中心神经外科）；姚晶晶（清华大学附属北京清华长庚医院病理科）；张凤江（郑州大学第一附属医院神经外科）；张继（中山大学肿瘤防治中心神经外科）；赵红宇（中国医科大学附属盛京医院神经外科）；郑卓肇（清华大学附属北京清华长庚医院放射诊断科）；周迎春（华中科技大学同济医学院附属协和医院神经外科）
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