【门诊故事】市妇儿医院:男童“大舌头”、重度听力损失,竟是因为这一先天性畸形

健康   2024-09-14 00:00   福建  

对于孩子的听力问题,许多家长有认识误区,遇到孩子说话时咬字不清、出现“大舌头”时,家长会误认为是孩子舌头不灵活。而有的突发耳聋,可能是有先天性发育障碍——大前庭导水管综合征。

“书包”总说成“乌包”   7岁查出极重度听力损失



来自惠安的男童小斌(化名)活泼好动,但到4岁时,父母发现相比同龄孩子,小斌明显说不清话,主要表现为咬字不清,比如总是把“西瓜”说成“西蛙”,“书包”说成“乌包”……到医院检查,医生初步诊断小斌有听力损失,建议做进一步详细检查。家长觉得小斌虽然说话不利索,但是别人说什么他都听得到,对声音反应尚可,就没有再做干预。

日前,小斌再次被家人带到医院。此时他已7岁,但是听力明显下降,不仅说话发音不清,也听不清。检查显示,小斌双侧耳朵极重度听力损失,听力方面是低频好,中高频差,确诊前庭导水管扩大,通常是指大前庭导水管综合征,需根据病情尽快植入人工耳蜗。

“出生时听力筛查通过了,怎么现在会变成双耳极重度听力损失呢?”小斌的父母很疑惑。那么什么是大前庭导水管综合征,如何预防和治疗,接下来范医生为大家科普。

妇幼健康科普


什么是大前庭导水管综合征



泉州市妇幼保健院儿童医院耳鼻喉科听力技师范有武介绍,大前庭导水管综合征是一种先天性内耳发育畸形。一般认为是常染色体隐性遗传,当父母双方都为携带者,子女有25%发病可能。内淋巴液经扩大的前庭导水管倒流入耳蜗或前庭,损伤耳蜗毛细胞,导致重度感音神经性耳聋。患儿出生时听力一般接近正常,大多因外伤、呼吸道感染等刺激诱发,即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕,甚至感冒打个喷嚏,用力擤一下鼻涕都可能会导致听力下降,表现为突聋或伴有眩晕、恶心、耳鸣、听力波动性下降,严重的听力逐步下降可致全聋

如何预防大前庭导水管综合征



范医生介绍,新生儿听力筛查和耳聋基因筛查是目前最有效的预防、干预措施,可有效减少听力障碍对患儿的影响,但并不是孩子刚出生时发现的耳聋才叫遗传性耳聋。儿童迟发性听力损失是出生后发生的听力损失,可能在婴幼儿或儿童期出现。这种听力损失可能由遗传因素、感染、噪音暴露、药物毒性、颅脑损伤等原因导致。

“有的遗传性耳聋的孩子在出生时听力筛查可能显示正常,但因基因缺陷问题,后期听力会逐渐下降,如大前庭导水管扩大导致迟发性听力损失最为常见。”他指出,耳聋基因检测可以辅助大前庭导水管综合征的诊断,如及早发现治疗,听力可以大程度恢复,但听力受损超过3个月,预后较差

“对于轻中度听力损失的孩子,有时家长觉得大声说话也能听到,容易忽视。”范医生称,听力分为轻度、中度、重度和极重度等不同程度的听力损失。对于部分已经佩戴助听器的轻中度患儿,有时家长没有坚持给孩子佩戴,孩子可能就听不到小声和高频的声音,长期就会对语言清晰度、流畅性产生影响,一旦听不清,孩子就会发音不准,表现为“大舌头”,家长会误认为孩子是舌头不灵活而耽误治疗。

如何在生活中留心孩子是否存在听力问题



范医生建议,家长在日常生活中要留心孩子是否存在听力问题,如不对声音作出反应、语言发展滞后、频繁要求听力重复等。一旦发现儿童有听力问题,家长应及时咨询专业医生进行详细的听力评估和诊断,避免听力进一步损伤。对刚佩戴助听器的婴儿,家长也要注意观察孩子是否有抓耳挠腮、烦躁等表现,可能是助听器输出功率过大或耳道出现感染。

耳鼻喉科简介


泉州市妇幼保健院·儿童医院耳鼻喉科创建于1990年,2015年1月1日成立三病区病房,目前共有医生13名,其中高级职称医师3名,中级职称医师3名,初级职称医师7名,(其中硕士学位5人、硕士在读3人)专业听力师2名。专科医师具有丰富的临床经验和扎实的医学理论基础以及优良的医德医风。


科室承担着本地区儿童耳鼻咽喉科专业的医疗、预防、保健等任务。年门诊量约7万人次,年手术量2000余例。科室医疗设备齐全先进,除配备常规耳鼻咽喉器械外,还配备有电子鼻咽喉镜、内窥镜、电测听、中耳分析仪、快速听性脑干、脑干诱发电位、诊断型耳声发射、睡眠监测仪、等离子治疗仪、莱卡显微镜、STOS动力系统、STOS气管镜等现代尖端医疗设备。


2023年3月,与浙江大学医学附属儿童医院耳鼻喉科建立合作共建关系,并成立了“傅勇名医工作室”,浙大附儿耳鼻喉科定期选派专家到科室进行门诊、手术、疑难病例讨论、教学、科研指导等,进一步提高了科室的学科建设及临床医疗技术水平。


耳鼻喉专科病房现有固定床位数29张,目前耳鼻喉科开展的手术包括:扁桃体伴腺样体切除术、耳前瘘管切除术、乳突根治术、鼓膜修补术、鼓室成形术、听骨链重建术、鼻息肉切除术、听力重建、小耳面神经减压术、咽鼓管球囊扩张术、内镜下小儿后鼻孔闭锁成形术、新生儿内镜辅助下鼻咽肿物切除术、鼻内镜下鼻腔肿瘤切除术、鼻内镜下鼻窦开放术、支撑喉镜下喉显微外科手术、喉部及头颈部肿物切除术、人工耳蜗植入术等。


门诊地点:泉州市儿童医院7号楼三楼东侧
门诊时间:实行无假日门诊,全年无休



文来源:东南早报许奕梅
编辑:健康教育科


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