2024血栓与止血大会——智慧诊疗，策略领航：出血性疾病及治疗检测论坛精彩纷呈

2024年11月23日，出血性疾病及治疗监测论坛在长沙顺利召开。本次论坛由上海交通大学医学院附属瑞金医院的戴菁教授与北京大学第一医院的屈晨雪教授共同负责。论坛期间，南方医科大学南方医院的李强教授与瑞金医院的戴菁教授、南华大学附属第二医院的罗勇教授与西安交通大学第一附属医院的袁莉教授分别主持了两个主题模块，分别为“精准诊断与实时监测”和“治疗策略与实践指南”。

在论坛的开始环节，戴教授和李教授向所有与会嘉宾致以了热烈的欢迎和诚挚的感谢。他们指出，本次论坛的主旨在于呈现最新的诊断技术、创新的实时监测方法和前沿的治疗策略，目的是为了提高出血性疾病的诊断和治疗水平，确保患者能够获得更精确、更高效的医疗服务。此外，论坛还旨在通过深入的学术交流，促进出血性疾病管理的发展，并助力医学界在这一专业领域实现更多的创新和突破。

日本东北大学加龄医学研究所Hisanori Horiuchi教授分享了关于获得性血管性血友病综合症（AVWS）的最新研究成果。重点探讨了该病的发病机制，尤其是由心血管疾病引发的病理变化。报告特别关注了主动脉狭窄等高剪切力病变及机械循环支持装置（如体外膜肺氧合（ECMO）和左心室辅助装置（LVAD）所引起的高分子量vWF多聚体丢失的现象。Horiuchi教授通过一例患有严重主动脉狭窄并合并消化道出血的患者，深入分析了AVWS的临床表现和诊断挑战。教授指出，心血管疾病引发的AVWS目前主要通过vWF多聚体分析进行诊断。同时，Horiuchi教授还展望了心血管相关AVWS的实验室诊断，特别是利用vWF：Rco/vWF：Ag比值进行辅助诊断，该比值可以通过医院实验室的自动血液分析仪进行快速测定，具有较高的临床应用价值。教授进一步强调，vWF及其相关指标在心血管疾病中的异常变化，对血管性血友病的诊断和治疗提供了宝贵的经验和见解。通过深入理解vWF的生理功能和病理机制，医生能够更准确地识别和治疗AVWS，此外，这些研究成果也为未来相关领域的进一步探索提供了重要的理论依据和指导。

阜外医院心内科主任医师杨艳敏教授就“抗栓治疗出血发现和评估”进行了深入探讨。

杨教授指出，抗凝治疗在预防血栓形成方面具有显著效果，但同时也会增加出血风险，因此需要通过评估和控制临床相关风险因素，来有效防范抗凝治疗中的出血问题。杨教授强调采取积极有效的出血风险管理措施至关重要，首先需要根据患者的具体情况选择合适的抗凝药物，并对潜在的出血危险因素进行全面管理。例如，控制高血压、治疗消化道原发性疾病、以及根据患者的肝肾功能调整抗凝药物的剂量和种类。而且即使在使用新型口服抗凝药期间的出血，也可以根据出血的严重程度采取相应的支持措施或者选择合适的拮抗药物，进一步保障抗凝的获益大于风险。此次讲座不仅为与会人员提供了详尽的抗凝治疗思路，还带来了全面的实验室检测方案，为临床医生在抗栓治疗中如何科学评估和管理出血风险提供了宝贵的参考。

北京大学第一医院检验科主任屈晨雪教授深入探讨了“流式细胞术检测血小板的应用进展”。屈教授以生动有趣的方式，从动漫《工作细胞》中的血小板角色入手，介绍了血小板在凝血和免疫中的关键作用以及与之相关的血小板表面受体，详细讲解了流式细胞术在血小板相关检测中的应用，包括血小板膜糖蛋白检测、血小板活化标志物检测、血小板表型分析以及血小板与白细胞的相互作用分析等内容。在讲解过程中，屈教授还结合具体病例，为与会人员展示了血小板膜糖蛋白检测、血小板活化标志物在相关疾病的实验诊断思路，帮助大家更好地理解血小板相关检测在血小板缺陷疾病、血栓前状态评估以及各种血栓性疾病中的重要性。通过流式细胞术，医生能够更精准地评估血小板功能，从而为患者制定个性化的治疗方案。此外，流式细胞术还可用于探究不同血小板表型在各种疾病中的作用，特别是在诊疗过程中血小板与粒细胞相互作用所引发的免疫和炎症相关分子机制。这为揭示血小板在疾病发生发展中的多重功能以及优化临床治疗策略提供了新的视角和依据。

上海交通大学医学院附属瑞金医院戴菁教授在学术讲座中深入探讨了“出血性疾病的临床检测”，分享了血管壁功能异常、血小板异常、凝血功能障碍、病理性抗凝物质、纤溶亢进等多种原因引发的出血性疾病的诊断与检测进展。戴教授详细介绍了出血性疾病的临床检测流程，重点讲解了如何通过患者病史、体征及实验室检测联合诊断出血性疾病。她强调，临床上需要根据多方面的信息综合分析，才能作出准确的诊断。戴教授还结合典型病例，探讨了实验室检测指标的合理选择、以细胞为基础的凝血新模式以及血友病治疗的新策略，强调了检验前质量控制以及检验后质量控制的重要性，讲述了只有通过临床医师与检验医师的密切合作和沟通，才能够更有效地为患者提供精准的检测结果，进而指导临床治疗。此次讲座为临床医师和检验医师提供了宝贵的经验与实践指导，进一步推动了出血性疾病的诊断和治疗进展，为提升临床诊疗水平和患者预后带来了积极影响。

武汉亚洲心脏病医院张真路教授就vWF和ADAMTS-13轴的临床应用进行了深入的思考。他强调了vWF和ADAMTS-13在止血、血栓形成以及相关疾病中的关键作用。vWF在内皮细胞中合成并储存，释放后介导血小板粘附和聚集，而ADAMTS-13则通过切割vWF多聚体来防止血小板过度聚集和微血管血栓形成。张教授指出，ADAMTS-13缺乏可能导致超大vWF多聚体的存在，从而促进血栓形成，导致血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。此外，ADAMTS-13活性的降低与多种疾病的严重程度和血栓性疾病的预后密切相关，包括动脉粥样硬化、炎症反应、心肌梗死等。他还提到，ADAMTS-13可能通过减少血栓形成和炎症对脑和心肌缺血/再灌注损伤有益，且在动物模型中，重组ADAMTS-13的使用改善了血管形成和功能恢复。张教授的思考为vWF和ADAMTS-13轴在心血管疾病管理中的应用提供了新的视角，强调了这一轴在临床诊断和治疗中的潜在价值。

北京儿童医院吴润晖教授探讨了“传统罕见病的创新治疗：浅谈血友病的现代治疗”。吴教授介绍了血友病治疗的历史演变，从传统的静脉注射长效因子治疗到皮下注射非因子预防治疗，再到基因治疗的新时代。传统因子替代疗法静脉给药频繁导致患者治疗依从性差，可导致感染血栓等风险，且抗抑制物的出现使治疗变得更加复杂。对于这类患者，旁路制剂（如rFVIIa和PCC）提供了替代方案。此外，艾美赛珠单抗作为一种新型治疗药物，能够模拟FⅦa的功能，桥接FⅨa和FⅩ，从而在缺乏FⅧ的情况下激活FⅩ，恢复凝血瀑布反应，并已在国内获批用于HA合并抑制物患者的预防治疗。血友病的基因治疗通过将编码FⅧ或FⅨ的cDNA导入患者肝脏组织，促使其表达功能性凝血蛋白，有望治愈血友病。2022年，中国首次发布的基因治疗临床研究结果标志着血友病基因治疗进入新阶段。吴教授的讲座不仅展示了血友病治疗领域的最新成果，也为广大临床医务人员提供了宝贵的学术交流平台。随着现代治疗手段的不断创新，血友病患者的治疗和生活质量有望得到更大的改善。

山东省血液中心山东省血友病诊疗中心副主任房云海教授讲述了“何时需要检测凝血因子抑制物”，房云海教授强调了凝血因子抑制物检测在血友病治疗中的重要性，。他指出，在以下几种情况下，检测抑制物尤为关键：患者开始接受凝血因子治疗时、在高强度因子治疗后（例如连续治疗超过5天）、当患者对凝血因子替代治疗反应不佳时，以及在手术前。特别是在连续输注凝血因子超过5天的高强度治疗后。此外，儿童患者在接受凝血因子输注的前150个暴露日内，应根据要求定期检测抑制物。他解释了血友病A和血友病B患者产生抑制物的时间点，以强调定期筛查的必要性。并且提到可以通过药代动力学变化（半衰期缩短、IVR降低）来确诊低度抑制物。通过检测抑制物，医生可以评估治疗效果、调整治疗方案，并采取预防措施如更换凝血因子制剂或使用免疫耐受诱导疗法，以减少抑制物的产生，从而更有效地控制出血，提高血友病患者的生活质量。

阜外医院纪宏文教授分享了“心血管手术患者血液管理进展”，从患者血液管理的定义、心血管手术出凝血管理要点，以及患者血液管理的经验和结果来强调患者血液管理的重要性和进展。他指出，患者血液管理的核心在于防治贫血和控制出血，通过提前预防和治疗贫血，以及对出血采取预防和回收措施，以改善患者术后转归。纪教授提到，阜外医院实施的血液管理措施包括建立临床用血三级管理制度、组建多学科血液管理团队、制定血液管理操作规程等，这些措施显著减少了心脏手术中的输血需求，降低了患者住院时间、术后感染率和死亡率。此外，他还强调了“不缺、不丢、恰当用”作为患者血液管理的三个支柱，即预防贫血、减少不必要的失血和合理使用血液。纪教授的工作不仅推动了阜外医院的血液管理达到世界领先水平，也为全国的心血管手术患者血液管理提供了宝贵的经验和指导。

最后袁教授和罗教授为本次会议做出了深刻的总结。他们指出，出血性疾病因其病因的复杂性和症状的多样性，加之出血风险难以预测，给精确评估和个性化治疗带来了不小的挑战。但是，随着科研人员对出血性疾病发病机制的深入探究，以及新型实验室诊断技术和检验流程的创新，临床诊断体系正逐步完善，出血风险监测也变得更加精准和实时。这些进步不仅为未来的诊疗工作打下了坚实的基础，也为推动出血性疾病管理的持续进步提供了强有力的支撑。