老年女性，因左侧偏瘫1天入院[1]。
患者自述3年前曾出现过四肢麻木和头晕，当时行头部MRI检查，显示血管正常。2周前无明显诱因出现颞侧头痛，持续2周，因症状不严重，未去医院治疗。1天前突发左侧偏瘫。起病以来，患者一般状况尚可。
既往有高血压史，血压控制良好，具体数值不详，用药不详；有支气管哮喘病史，控制良好，具体用药不详。
辅助检查：
红细胞沉降率（ESR）：升高（131mm/h）；
血清髓过氧化物酶和蛋白酶3抗中性粒细胞胞浆抗体：均为阴性；
头部MRI：显示亚急性右脑梗死伴双侧大脑中动脉（MCA）多处严重狭窄（图1）；
全身增强CT：未见其他血管并发症及恶性肿瘤或感染性疾病征象；
颞浅动脉活检：示炎性细胞浸润至颞浅动脉，中膜和内膜增厚（图2）。
02
不罕见的“罕见病”
熟悉这个疾病的医生，在看到患者的症状、典型的实验室检查结果和颞浅动脉活检结果后，就基本上可以对应诊断结果了。
以1990年美国风湿病学会（ACR）巨细胞动脉炎分类标准作为诊断标准[2]：
① 发病年龄≥50岁；
② 新近出现的头痛：新近出现的或出现新类型的局限性头痛；
③ 颞动脉病变：颞动脉压痛或触痛、搏动减弱，应除外颈动脉硬化所致；
④ ESR增快：魏氏法测定ESR≥50mm//h；
⑤ 动脉活检异常：活检标本示血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症，常有多核巨细胞。
符合上述5条标准中的至少3条可诊断为巨细胞动脉炎。
对应到文中的这位患者，同时满足了①、②、③、④、⑤共5条标准，可以确切诊断为巨细胞动脉炎。
巨细胞动脉炎曾被认为是一种罕见疾病，但随着人们认识的不断深入，发现该病并不少见。
在50岁以上人群中，巨细胞动脉炎的年发病率高达15～30/10万。但由于种种非特异性症状，往往被误诊为其他疾病。数据表明，从症状发生到临床诊断为巨细胞动脉炎的平均时间是3.5个月（0.3~24个月）[3]。
巨细胞动脉炎早期可能出现风湿性多肌痛综合征表现，在此情况时，应特别注意寻找巨细胞动脉炎的血管炎证据，以作出正确的鉴别诊断。此外，也应注意与中枢神经孤立性血管炎、大动脉炎、韦格纳肉芽肿和结节性多动脉炎鉴别诊断[4]。
有专家指出，巨细胞动脉炎极易误诊或漏诊。对原因不明的老年人发热和ESR明显增快的，尤其有头皮触痛、颞动脉触痛或搏动减弱的，应考虑本病的可能。
巨细胞动脉炎的确诊有赖于颞动脉活检。尽管在触诊时颞动脉无压痛或肿胀看似正常，但活检可发现异常。即使一侧活检正常，另一侧活检可为异常（由于该血管炎常呈节段性病变）。因此，活检的血管宜在2cm以上长度，有助于提高诊断的敏感性。
03
快速发展到卒中的巨细胞动脉炎，如何治疗？
巨细胞动脉炎预后随受累血管不同而异。影响大血管者、有脑部症状者预后不良，失明者难以恢复。早期诊断与正确治疗者，病死率与正常人群相近[4]。
为防止失明，一旦疑有巨细胞动脉炎，即应给予足量糖皮质激素并联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗，并尽可能弄清受累血管的部位、范围及程度等，依据病情轻重和治疗反应的个体差异，个体化调整药物种类、剂型、剂量和疗程。
起始治疗应首选泼尼松，多数患者予以泼尼松60mg/d顿服或分次口服。一般在2~4周内头痛等症状可见明显减轻。眼部病变反应较慢，可请眼科会诊，进行眼部局部治疗。必要时可使用甲泼尼龙冲击治疗。
免疫抑制剂一般首选环磷酰胺。根据病情可采用环磷酰胺800~1000mg，静脉滴注，3~4周1次；或环磷酰胺200mg静脉注射，隔日1次；或环磷酰胺100~150mg，口服，每日1次。疗程和剂量依据病情反应而定。
或甲氨蝶呤7.5~25mg，每周1次，口服或深部肌肉注射或静脉用药。也可使用硫唑嘌呤100~150mg/d口服。使用免疫抑制剂期间应注意定期查血常规、尿常规和肝、肾功能，避免不良反应。
经上述治疗4~6周，病情得到基本控制，血沉接近正常时，可考虑激素减量维持治疗。通常每周减5~10mg，至20mg/d改为每周减1mg，减到10mg/d之后减量更慢，一般维持量为5~10mg/d。减量维持是一个重要的治疗步骤，减量过快可使病情复发，减量过慢易导致糖皮质激素不良反应。
关于免疫抑制剂的减撤亦应依据病情，病情稳定后1~2年（或更长时间）可停药观察。ESR虽可作为病情活动的指标，但有时并不可靠，仍须结合临床综合判断。
本病例中的患者在确诊后，治疗方案为每天口服25mg泼尼松龙（0.5mg/kg/d）+抗血小板治疗。开始使用泼尼松龙后，ESR迅速改善至20mm/h，随访MRI显示MCA狭窄改善（图3），直至3个月后未再次发生任何梗阻。
图3 开始使用泼尼松龙后，大脑中动脉的狭窄程度有所改善
最后，虽然在患者最初出现中风时，很难第一时间就诊断颅内巨细胞动脉炎。但希望各位临床医生们在看完这个病例后，能够在遇到相似情况时，考虑患者是否有潜在的巨细胞动脉炎，尤其是当伴有不明原因的炎症或头痛时。
来源：医学界风湿免疫频道
参考文献：
[1] Kinoshita A, Otsuka Y, Deguchi K, et alGiant cell arteritis of the middle cerebral arteryBMJ Case Reports CP 2022;15:e250318.
[2] Hunder GG, Bloch DA, Michel BA et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1990 33: 1122-1128.
[3] 胡治平,杨期东,李景和,曾珊,吴晓英,曹立,杨莉,宋兴旺.中国人巨细胞动脉炎的临床特点及治疗[J].中华医学杂志,2002(07):24-26.
[4] 巨细胞动脉炎诊治指南(草案)[J].中华风湿病学杂志,2004(09):566-567.
