1
病史介绍
患者，女，32岁，体检发现左侧卵巢囊肿2年。患者2年前产检超声检查发现左侧卵巢囊肿，孕期未行特殊治疗，既往有“甲减”病史，规律服用优甲乐。
2
辅助检查：
阴道B超检查示：左侧卵巢囊性包块，大小4.7cmx4.3cm，其内可见强光团，CDFI未见明显血流信号，考虑畸胎瘤可能；全腹超声：1.肝脏实质回声稍致密增强；2.胆囊内多发异常强回声，考虑胆囊结石。
3
大体检查：
左侧卵巢囊肿：囊壁状组织一块，大小2.0cmx1.0cmx1.0cm，可见油脂毛发，局部见一直径0.8cm的头结节。。
4
镜下所见：
低倍镜可见成熟性囊性畸胎瘤成分（含鳞状上皮组织，毛根，皮脂腺组织，汗腺导管等），局部可见大小不一的甲状腺滤泡及紧密相连的排列呈小巢状，条索状、梁状的肿瘤细胞。肿瘤细胞大小相对一致，形态较一致，细胞核呈圆形或卵圆形，染色质细腻，呈椒盐样染色质，核仁不明显，核分裂未见。甲状腺滤泡上皮细胞呈扁平或立方状，无甲状腺乳头状癌核特征。
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5
免疫组化特征：
肿瘤细胞：Syn（+），CgA（+），CD56（+），SSTR2a（+），甲状腺滤泡TG（+），TTF-1（+），CK19（+），BRAFV600E（-），Ki67阳性指数约3%。
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6
病理诊断：
（左侧卵巢囊肿）卵巢甲状腺肿类癌；卵巢成熟性囊性畸胎瘤。
1.
定义：
卵巢甲状腺肿类癌是一种少见的生殖细胞肿瘤，与卵巢甲状腺肿相关的神经内分泌肿瘤构成，被认为是畸胎瘤情况下继发的肿瘤。
2.
临床特征：
卵巢甲状腺肿类癌是一种以甲状腺滤泡组织与类癌组织混合存在为特征的卵巢恶性肿瘤，发生率占所有卵巢肿瘤的0.3%～1.0%，占成熟性畸胎瘤的3.0%。患者年龄19～77岁均可见报道，其中40岁以上女性较为常见，多为围绝经期或绝经后女性。肿瘤可以单独存在，但常与畸胎瘤、粘液性囊腺瘤、Brenner瘤等混合发生。患者通常无明显临床表现，可以盆腔包块为首发症状，单侧发病多见，少数患者可有类癌综合征表现（即面部潮红、腹泻、支气管痉挛和水肿）；术前实验室检查甲状腺功能多正常。
3.
大体表现：
肿瘤多呈囊实性，大小2-15cm，囊内可见油脂，毛发，软骨及骨组织等畸胎瘤成分。
4.
组织学表现：
肿瘤由卵巢甲状腺组织和类癌组织组成，两者成分至少局部混合存在。甲状腺成分可由大、小不等的甲状腺滤泡组成，滤泡内衬单层扁平或立方上皮，形态一致，排列规则，核仁不明显，滤泡腔内含嗜酸性甲状腺胶样物，可见吸收空泡。类癌成分排列成条索状、小梁状、小巢状或岛状，肿瘤细胞大小、形态较一致，细胞核呈圆形或卵圆形，染色质细腻，呈椒盐样染色质，核分裂像罕见，无肿瘤性坏死。
5.
免疫表型：
类癌肿瘤细胞表达CgA、Insm1、Syn、CD56，甲状腺组织成分表达TG、TTF-1、PAX8，不表达神经内分泌标记物，Ki-67增殖指数较低，一般<5%。
6.
分子检测：
卵巢甲状腺肿类癌无特异的分子遗传学改变。
7.
预后及治疗：
卵巢甲状腺肿类癌属于低度恶性肿瘤，常单侧发病，不易出现复发和转移，单纯行患病侧卵巢或附件切除能取得较好的疗效，术后无需辅助放化疗。其10年生存率为100%，15年生存率为85%。
8.
鉴别诊断：
1. 卵巢类癌：含原发性卵巢类癌及转移性卵巢类癌，形态以岛状或梁状的类癌为主，无明确的甲状腺组织；转移性卵巢类癌多来自消化道神经内分泌肿瘤转移，Ki67增殖指数相对较高，结合临床可鉴别，此外转移性卵巢类癌手术切除卵巢肿物后，类癌综合征不会消失，需要同时切除原发病灶。
2. Sertoli细胞瘤：高分化的Sertoli细胞瘤镜下显示多种形态结构，可呈中空或者实性小管结构，胞质透亮，肿瘤内无甲状腺组织，免疫组化a-inhibin常阳性，神经内分泌标记物阴性。
3. 卵巢粒层细胞瘤：肿瘤呈腺样、岛状、微滤泡、巨滤泡，可见微滤泡结构（Call-Exner小体），细胞核呈咖啡豆样，有纵行核沟。免疫组化CD99、a-inhibin、Calretinin阳性，而神经内分泌标记物阴性。
4. 卵巢甲状腺肿：由正常的或增生的甲状腺组织构成滤泡大小不一 ，内衬柱状或立方的上皮，无类癌组织。
*本文（包括图片）均为作者投稿， 仅供行业交流学习用，不作为医疗诊断依据。
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供稿 | 余迪平
编辑 | Cami
审核 | 审核组
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