一、肺动脉高压的定义
肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，是一种进行性恶性的心肺血管疾病[1]。
二、患病率
流行病学研究表明，肺动脉高压并不常见。患病率通常在每百万成年人中为11到26例之间。该病通常影响36至52岁之间的个体，女性患病率较高[2-4]，也可能与种族有相关性[5]。
三、临床表现及诊断
临床症状有气短，胸部压迫感或疼痛，头晕或昏厥发作，脉搏加快或心悸，疲劳，踝关节、腿部和腹部肿胀等。右心导管检查（right heart catheterization，RHC）是确诊PAH的“金标准”。当海平面静息状态下，RHC测量的肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），同时肺小动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）≤15 mmHg，肺血管阻力>3 Wood [6]，可诊断为PAH。
四、PAH病理改变
PAH的病理生理机制仍不清楚。血管病理学包括远端肺小动脉内膜重塑、丛状病变和弹力层碎裂（下图）。肺动脉内膜增殖伴炎症反应导致其增厚，随后肺血管阻力增加，致平均肺动脉压增加。最终，小毛细血管前动脉和小动脉被闭塞，导致 PAH 患者的一氧化碳 (DLCO) 弥散能力单独降低。最初，右心室通过增加收缩性和壁厚来补偿增加的后负荷。最终，右心室扩张并衰竭，如果不及时治疗，会因右心衰竭而死亡[7]。
五、康复训练对PAH的影响
在过去很长的一段时间里，PH患者因为担心急性RV失代偿和症状加重而不鼓励身体活动。这种观念随着越来越多循证证据的出现而发生变化，目前认为规律的接受药物治疗，且病情稳定三个月以上的PAH患者进行有监督的和个体化的运动训练方案是安全可行的，并且是长期受益。
5.1
改善心肺功能和运动能力
PAH患者因长期处于低活动状态，其心肺功能明显低于正常人。研究表明，运动训练可以增加PAH患者六分钟步行距离和运动持续时间，提高最大摄氧量，降低了肺动脉收缩压[8]。
5.2
改善肌肉力量
除了改变肺血管功能外，PAH患者还存在骨骼肌功能障碍。包括蛋白质降解增加，I型/II型纤维比例减少，氧化酶活性降低，线粒体功能异常和兴奋-收缩耦合受损[9]。因此，许多研究将抗阻训练添加到有氧训练方案中[10]，研究显示每周2-3次的肌力训练能增加肌肉的肌力和耐力。PH患者的运动能力的提高可能的原因是骨骼肌纤维可以由Ⅱx型肌纤维转变为更具有氧化代谢能力的Ⅱa型肌纤维，并增加Ⅰ型肌纤维，提高PH患者的肌肉力量、耐力及肌肉爆发力。同时，运动训练起到了预防骨骼肌萎缩和调节肌肉蛋白水解途径的作用。
5.3
改善心脏功能
运动训练可抑制PAH右心室及肺动脉血管重构，改善肺血流动力学，减轻右心室舒张末期压力及肺血管阻力，提高患者运动能力。间歇有氧康复训练促进自噬，而适当的自噬能抑制平滑肌细胞增殖，保护血管内皮屏障，维持正常的血管张力，从而抑制肺动脉高压的形成[11]。
5.4
改善生活质量
PAH患者生存质量与领悟社会支持、家庭弹性呈正相关，与恐惧疾病进展呈负相关，这说明PH患者生理功能、心理健康、社会功能及环境方面都受到了较为严重的负面影响，其整体生存质量堪忧[12]。通过系统的运动训练，其生活质量有显著改善，疲劳程度有所下降，工作效率提升，运动耐受时间也较前延长，SF-36亚量表、EQ-5D-3L这些衡量生活质量的量表的分数也较前有所提升[13]
六、PAH患者运动处方的选择
PAH患者运动处方的选择需要根据患者自身情况和功能评估结果（如六分钟步行试验，心肺运动实验等）进行个体化设计，否则容易造成运动过量而出现不良影响。在成人肺高血压患者运动康复中国专家共识（2021）有针对住院早期患者与门诊患者的运动方案介绍。运动形式为有氧训练＋抗阻训练＋呼吸肌训练的综合模式。训练强度大体根据成人肺高血压患者危险分层进行划分。
七、安全性及注意事项
虽然各个研究采取具体运动方式不同，但研究结果均表明运动康复训练具有安全性、有效性且发生不良事件概率较小。一项回顾性分析显示，11项研究提供了关于严重不良事件的详细信息，与常规治疗相比，运动型康复治疗发生严重不良事件的风险没有增加。但值得注意的是，运动对PH患者来说并非完全没有风险。因此，建议PAH患者在运动康复训练前做好风险评估，可根据PAH患者危险分层制定个体化、适度的运动处方，早期可在专业医生的监督下进行训练，并根据临床生化指标水平适时调整运动方案以降低运动风险。如出现下列图中描述的情况，应停止训练。
参考文献
[1].Thenappan, T., et al., Pulmonary arterial hypertension: pathogenesis and clinical management. BMJ, 2018. 360: p. j5492.
[2].Rich, S., et al., Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Ann Intern Med, 1987. 107(2): p. 216-23.
[3].Humbert, M., et al., Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med, 2006. 173(9): p. 1023-30.
[4].Taichman, D.B. and J. Mandel, Epidemiology of pulmonary arterial hypertension. Clin Chest Med, 2013. 34(4): p. 619-37.
[5].Al-Naamani, N., et al., Racial and ethnic differences in pulmonary arterial hypertension. Pulm Circ, 2017. 7(4): p. 793-796.
[6].中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组等, 中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）. 中华医学杂志, 2021. 101(1): 第11-51页.
[7].Ruopp NF, Cockrill BA. Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension: A Review. JAMA. 2022;327(14):1379–1391. doi:10.1001/jama.2022.4402
[8].Morris, N.R., et al., Exercise-based rehabilitation programmes for pulmonary hypertension. Cochrane Database Syst Rev, 2023. 3(3): p. CD011285.
[9].Waller, L., et al., Effects of Different Types of Exercise Training on Pulmonary Arterial Hypertension: A Systematic Review. J Clin Med, 2020. 9(6).
[10]. Gonzalez-Saiz, L., et al., Benefits of skeletal-muscle exercise training in pulmonary arterial hypertension: The WHOLEi+12 trial. Int J Cardiol, 2017. 231: p. 277-283.
[11]. 兰岚等, 间歇有氧训练激活自噬改善低氧肺动脉高压的肺动脉重构. 中国疗养医学, 2023. 32(3): 第231-235页.
[12]. 魏会敏等, 成年肺动脉高压患者生存质量现状及其影响因素. 中国护理管理, 2024. 24(2): 第198-203页.
[13]. Grunig, E., et al., Standardized exercise training is feasible, safe, and effective in pulmonary arterial and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: results from a large European multicentre randomized controlled trial. Eur Heart J, 2021. 42(23): p. 2284-2295.
梁莉莉
中山市人民医院副主任技师
学术任职：
中国康复医学会呼吸康复专业委员会心肺物理治疗学组成员
专业方向：慢阻肺呼吸康复、重症康复、吞咽康复
王家玺
中日友好医院康复医学科物理治疗师
学术任职
中国康复医学会呼吸康复专委会物理治疗学组秘书
中残联呼吸康复专委会秘书
专业方向：呼吸康复 重症康复 神经康复治疗
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作者｜梁莉莉、王家玺
排版｜周兆斌
审校｜喻鹏铭
