最近，小万发现自己小腿内侧有些淤青，不痛不痒也没管它，结果越来越多了，百度一搜心想是不是白血病了哦？还是去医院看下吧，医生说查个血常规，结果没多久就接到医院电话，让他赶紧去住院。
在医生的安排下小万做了相关检查，发现抗磷脂抗体异常升高，这个是啥子？咋没听说过呢？
除此之外，小枝近期也很焦躁。备孕两年，胎儿一直保不住，反复流产，医生建议她检查抗磷脂抗体，认为她有可能是抗磷脂综合征。小枝很疑惑，为什么要查这个呢？抗磷脂综合征是个什么病，和反复流产有什么关系？
今天，小七就跟大家一起学习了解关于抗磷脂综合征的那些事儿。
抗磷脂抗体aPLs
aPLs是一组以磷脂和/或磷脂结合蛋白为靶抗原的自身抗体总称。aPLs主要存在于APS、SLE、干燥综合征等自身免疫病患者中，是APS最具特征的实验室标志物，亦是APS患者血栓事件和病理妊娠的主要风险预测因素。
包括狼疮抗凝物（lupus anticoagulant，LAC）、抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibody，aCL）及抗β2糖蛋白Ⅰ（β2GPⅠ）抗体作为APS分类标准中的实验室指标，也是目前应用于临床最常见的自身抗体检测之一。
aPLs诱发疾病发生的主要机制
aPLs通过多种机制，导致内皮细胞、补体、血小板、中性粒细胞和单核细胞活化；
aPLs促进炎症反应及血栓形成，干扰滋养细胞和蜕膜细胞；
aPLs激活，最终导致炎症、血管病变、血栓形成和妊娠并发症。
抗磷脂综合征的表现
抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是由抗磷脂抗体异常引起的一系列疾病。
主要症状为动、静脉血栓形成，以反复动脉、静脉血栓形成、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现的自身免疫性疾病，伴有抗磷脂抗体谱（antiphospholipid antibodies，aPLs）持续中、高滴度阳性。通常分为原发性APS和继发性APS，后者多继发于系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征等结缔组织病。
APS临床表现复杂多样，全身各个系统均可受累，最突出的表现为血管性血栓形成。APS病因未明，病理特点为非炎性、节段性、阻塞性血管病变。2023年ACR/EULAR 关于APS的分类标准，进一步定义了APS的6大临床指征。
随着临床研究的拓展，对APS的认识和诊治理念逐渐深入，有研究显示，年龄＜45岁的不明原因卒中患者中25%的患者aPLs阳性，反复静脉血栓事件患者中14%的患者aPLs阳性，反复妊娠丢失的女性患者中15%~20%的患者aPLs阳性。但由于临床对APS的认识不足，患者平均延误诊断时间约为2.9年。
APS通常女性多见，女：男为9：1，好发于中青年，原发性APS与继发于结缔组织病的APS在发病年龄、临床特点上没有显著差异。
抗磷脂综合征的诊断及鉴别诊断
1.诊断（当患者出现如下情况疑诊APS时，应尽早完善aPLs检测）
（1）不明原因的血栓事件；
（2）反复发作的血栓事件；
（3）肠系膜、肝静脉、肾静脉、颅内静脉窦血栓等非常见部位的血栓事件；
（4）青年（<50岁）卒中、心血管事件；
（5）难以解释的神经系统症状：舞蹈症、横贯性脊髓炎、早期血管性痴呆；
（6）SLE及其他结缔组织病合并血栓事件者；
（7）难以解释的血小板减少症、自身免疫性溶血性贫血；
（8）反复流产或伴有早产的妊娠并发症；
（9）网状青斑或其他血栓事件相关的皮肤表现；
（10）实验室检查意外发现APTT延长，梅毒血清检测假阳性。
2.鉴别诊断
APS异常妊娠的鉴别需多种获得性或遗传因素亦可导致妊娠丢失，和/或血栓栓塞性等疾病相鉴别。
APS静脉栓塞需与遗传性或获得性凝血功能异常（如蛋白C、蛋白S、V Leiden因子缺乏）、抗凝血酶缺陷症、恶性肿瘤和骨髓增殖性疾病、肾病综合征等鉴别。动脉栓塞需与动脉粥样硬化、栓塞事件、心房纤维颤动、心房黏液瘤、感染性心内膜炎、脂肪栓塞、血栓性血小板减少性紫癜及系统性血管炎等鉴别。
同时或者先后出现动脉和静脉栓塞时需与肝素诱导性血小板减少症、低纤维蛋白原血症或纤维蛋白原活化因子缺乏症、高同型半胱氨酸血症、骨髓增殖性疾病、真性红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、华氏巨球蛋白血症、镰状细胞病、系统性血管炎及反常栓塞等鉴别。
3.APS国际专家共识
2006年国际血栓止血学会提出了APS悉尼修订分类标准，确定与APS相关的病理妊娠主要包括三种情况，悉尼分类标准包括临床和实验室两方面，须同时符合至少1项临床指标和1项实验室指标方能诊断APS。
实验室指标：血清或血浆中抗心磷脂抗体：IgG型/IgM型中高效价阳性；血清或血浆抗β2糖蛋白I抗体：IgG型/IgM型阳性。
2023年ACR/EULAR关于APS的分类标准，新的分类标准采纳了当前流行的分类标准积分制的形式，重点修改了主要临床特征的定义，全方位深入拓展并定义了APS的6大临床指征。
新APS分类标准，重点用于临床研究，具有极高的特异性但敏感性相对不足，因此临床诊疗不符合新分类标准，并不意味着“肯定不是APS”。
APS相关自身抗体检测的临床意义
2019年，中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会等发布了《抗磷脂抗体检测的临床应用专家共识》，建议对可疑APS患者，同时检测LAC、aCL和抗β2GPⅠ抗体，以明确诊断并全面评估血栓事件或产科并发症的风险，并建议实验室以此为统一检测方法。
1.狼疮抗凝物（LAC）的检测是一种功能性试验，是基于LAC在体外能延长磷脂依赖的不同途径的凝血时间来确定机体是否存在LAC。LAC的检测方法包括：稀释的蝰蛇毒时间（dRVVT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、硅凝固时间法、大斑蛇凝血时间及蛇静脉酶时间等。
2.抗心磷脂抗体（aCL）有预测心脏事件反复发作风险的价值，据实验研究，高水平的抗心磷脂抗体IgG和低水平的抗心磷脂抗体IgM均为既往心肌梗死患者的心脏事件（非致死性心肌梗死或心脏病）反复发作风险的独立预测因素（Circulation. 2000;102:1258-1263）。
3.依赖β2糖蛋白的抗心磷脂抗体能预测中风和心肌梗死的远期风险，据文献表明，在排除年龄、血压、吸烟、糖尿病等影响因素后，aCL（β2-GPI依赖）对于15年内发生中风和心肌梗塞的校正相对风险值分别为2.2和1.8（Stroke.2001;32: 1701-1706）。
4.两项指标同阳对血栓预测度更好；抗β2–糖蛋白I抗体合并狼疮抗凝物，比起凝血因子II合并狼疮抗凝物阳性或狼疮抗凝物单独阳性对血栓风险的预测度更好。
三项指标同阳，患血栓疾病和病态妊娠风险极大；抗β2–糖蛋白I抗体、抗心磷脂抗体及狼疮抗凝物，三指标阳性和或既往血栓史预示极大的新发血栓和病态妊娠风险。且在研究中，接近一半具有非标准特征的APS呈现“三阳”（无非标准特征者为20%）特征，显示了严重的病程风险和复发风险。
推荐检测人群
血栓性疾病人群：50岁前发生动脉血栓；50岁前不明原因的静脉血栓；反复栓塞；发生在特殊位置的血栓；合并动静脉血栓；不明原因的血栓性微血管病。
异常妊娠的人群：至少1次孕10周后不明原因流产；不明原因的严重宫内生长受限；早期或严重的子痫前期；至少3次孕10周前自发性流产。
SLE系统性红斑狼疮病人：初诊时即检测；妊娠、手术或移植前，雌激素治疗或出现新的神经系统、血管系统或产科事件时重复检测。
24小时咨询/投诉电话：028-60657120
急诊急救电话：028-60677573
主管部门：宣传统战部
图文来源：医学检验科&输血科 强雪芹
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