病例报告｜新生儿食管闭锁修复术后肥厚型幽门狭窄1例

学术 2024-10-12 17:01 北京

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本文引用格式：方元龙, 周佳亮, 汪青园, 等. 新生儿食管闭锁修复术后肥厚型幽门狭窄1例[J]. 中华围产医学杂志, 2024, 27(9): 774-776. DOI: 10.3760/cma.j.cn113903-20230921-00222.

方元龙 1周佳亮 1汪青园 1张燕 2葛午平 1

1. 广东省妇幼保健院新生儿外科，广州 511400；2. 广东省妇幼保健院妇科，广州 511400

通讯作者：葛午平，Email：gewupingdoctor@sina.com，电话：020-39151815

摘要 本文报道了1例发生在新生儿食管闭锁修复术后的肥厚型幽门狭窄的患儿。患儿母亲产前未规律产前检查。患儿出生胎龄40周⁺²，出生时羊水量多，生后即诊断食管闭锁，腭裂，行胸腔镜下食管气管瘘结扎术+食管端端吻合术，术后予鼻饲喂养。4月龄时鼻饲奶后出现呕吐较多咖啡样物，超声及造影提示肥厚型幽门狭窄，行幽门环肌切开术治疗，效果良好。由本例认为，食管闭锁术后的患儿如发生不明原因的非胆汁性呕吐/喂养困难，需考虑肥厚性幽门狭窄的可能。明确诊断后，可行腹腔镜下治疗。

关键词食管闭锁；肥厚型幽门狭窄；新生儿

患儿男性，2 d，因“发现口吐白沫，饮奶呛咳，留置胃管困难2 d”于2020年5月由外院带气管插管转入广东省妇幼保健院。患儿为第4胎第4产，于外院经阴道娩出，出生胎龄40周⁺²，出生体重3 300 g，出生时羊水量多。其母亲未规律产前检查。入院体格检查：体温36.5 ℃，脉搏135次/min，被动呼吸35次/min，血压60/36 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。胃管置入深度10 cm，口腔内见腭裂，气管插管+同步间歇指令通气模式辅助通气。双肺呼吸音粗，对称；腹稍胀，肠鸣音弱。予碘海醇行食管造影，提示食管闭锁伴食管气管瘘（图1A）。术前诊断：食管闭锁伴有气管食管瘘。患儿4日龄时行胸腔镜下气管食管瘘结扎术+食管端端吻合术，术后恢复顺利出院，在家鼻饲奶（50～70 ml/次，间隔2～3 h），基本无呕吐，无呛咳，生长发育落后。1和2月龄门诊复查上消化道造影，显示造影剂通过吻合口困难，提示吻合口狭窄（图1B），序贯（2～4月龄）行4次食管球囊扩张术，术后鼻饲奶60～90 ml/次，间隔2～3 h。

图1 该例患儿确诊食管闭锁前后及肥厚性幽门狭窄前的放射和超声图像　1A：2日龄时食管造影见食管闭锁并食管气管瘘（箭头处为食管闭锁近端的盲端）；1B：1月龄时上消化道造影见食管吻合口狭窄（箭头），未见食管裂孔疝；1C：4月龄时上消化道造影幽门梗阻（箭头示梗阻处），未见食管裂孔疝；1D：4月龄时胃十二指肠超声见幽门管肌层肥厚（箭头示肥厚的幽门）

4月7日龄时，因家长发现患儿鼻饲奶期间呕吐咖啡色胃内容物，量较多，无喷射状呕吐，上消化道造影及超声提示肥厚性幽门狭窄（图1C~D），入院行腹腔镜下幽门环肌切开术，术后恢复顺利出院。2022年9月补做遗传代谢基因检测，结果发现CPT1A基因变异，为可能致病性，与肉碱棕榈酰转移酶1缺乏症相关（肝性脑病儿童多见）；HLCS基因变异，为可能致病性，与全羧化酶合成酶缺乏症相关（主要有喂养困难、呕吐、腹泻、发育落后和皮损等）。此后患儿不规律复诊。2023年5月29日电话随访，家长述患儿体重13 kg，自主进食情况良好，生长发育情况与同龄儿童相似（图2）。

图2 该例食管闭锁修复术后肥厚型幽门狭窄患儿的体重变化

注：儿童正常发育体重参考文献[1]

讨论　先天性食管闭锁是常见的消化道畸形。术后发生肥厚型幽门狭窄的患儿少见，目前仅能检索到少量个例报告^［2-4］。先天性食管闭锁的发病机制仍不明确。患儿母亲感染、吸烟、初产和剖宫产等危险因素及患儿早产、奶瓶喂养，以及生后2周内使用红霉素等可能是肥厚性幽门狭窄的危险因素^［5-6］。迷走神经损伤、胃造口术，以及幽门管的性能改变可能是食管闭锁术后肥厚性幽门狭窄发病率升高的原因^［7-8］。在食管闭锁的手术过程中对迷走神经的潜在损伤，也可能使幽门括约肌内的神经调控出现异常，促使幽门括约肌细胞增殖和肥大，进而导致肥厚型幽门狭窄。

本例患儿合并腭裂。为避免饮奶后呛咳，食管闭锁术后一直留置胃管予鼻饲，未经口喂养，术后早期复查上消化道造影提示食管吻合口狭窄，并行4次食管球囊扩张术。术后鼻饲奶期间少有呕奶、呛咳，直至4月龄时鼻饲奶后呕吐较多咖啡样胃内容物，方来院就诊，期间发现生长发育落后，但未重视。因此，同单纯的肥厚性幽门狭窄患儿的典型的喷射性呕吐不同，该患儿因食管闭锁术后出现明显的食管吻合口狭窄，可能减轻了呕吐的程度，直至后期加奶导致呕吐量增多，程度加重，并可能诱发了贲门损伤出血，故出现咖啡样胃内容物。因此本病早期临床表现缺乏特异性。

肥厚性幽门狭窄的起病时间同普通的肥厚型幽门狭窄基本一致，常在8周龄以内^［4，9］。本例患儿直至4月龄因呕吐进一步就诊时才诊断为肥厚性幽门狭窄，考虑存在延迟诊断的可能，影响因素考虑与术后少量多次鼻饲喂养的模式，食管吻合口狭窄，以及家属缺乏足够重视等有关。因此，对于食管闭锁术后发生不明原因非胆汁性呕吐，伴或不伴/喂养困难者，不应局限于常规经验，需考虑肥厚性幽门狭窄的可能。

肥厚性幽门狭窄需与常见的胃食管反流、幽门痉挛、幽门瓣膜、食管吻合口狭窄、食管裂孔疝等疾病相鉴别^［10-13］。其中，胃食管反流常见于小婴儿，上消化道造影可明确诊断，且随着年龄增大，症状可逐渐缓解；幽门痉挛常见于食管术后早期，胃潴留症状明显，超声测量幽门环肌厚度无明显异常，部分可自行缓解；幽门瓣膜呕吐发生时间早，上消化道造影和幽门超声缺乏明显特异性，胃镜可有效鉴别；食管吻合口狭窄通常在经口喂养时表现为呕吐奶、甚至呛咳，上消化道造影可见吻合口狭窄，造影剂通过困难；食管裂孔疝的呕吐症状可不典型，上消化道造影是首选检查，造影可见胃泡位于胸腔内；染色体和基因检测有一定的意义，尤其对于多发畸形的患儿。临床上，胃十二指肠超声及上消化道造影作为常用的辅助检查有着重要的诊断价值。超声显示幽门环肌厚度≥4 mm，以及上消化道造影中典型的“双肩征”和“鼠尾征”是肥厚性幽门狭窄最重要的诊断依据。

本病的治疗以手术为主^［14-15］，腹腔镜下幽门环肌切开术是目前主流选择。腹腔镜下幽门环肌切开术具有术后恢复快，美容效果好和并发症发生率低等优势^［16］。本例患儿行腹腔镜下幽门环肌切开术，术中所见幽门为典型的肥厚性幽门狭窄，术后患儿恢复顺利。

由本例认为，如食管闭锁术后患儿发生不明原因的非胆汁性呕吐/喂养困难，需考虑肥厚性幽门狭窄。明确诊断肥厚性幽门狭窄后，可考虑行腹腔镜下幽门环肌切开术治疗。

所有作者声明无利益冲突

参考文献

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供稿编辑：李晔

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