肥厚型心肌病(HCM) 是一种以心脏的不对称肥厚为主要特点的心肌病。典型者心脏的肥厚主要累及左心室,以室间隔为著,其他少见的类型有心尖肥厚型、均匀肥厚型、左室前壁肥厚型等,特征为心室肌肥厚,心室腔变小,左心室舒张期顺应性下降。超声下主要表现为左心室壁增厚,通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15 mm,或者有明确家族史者厚度≥13mm,通常不伴有左心室腔的扩大。
根据流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性。梗阻性的患者因室间隔严重肥厚可出现左室流出道的梗阻,引起血流动力学的紊乱。其中肥厚型梗阻性心肌病占到肥厚型心肌病的1/3,中国约有90万患者。患者表现为呼吸困难、心悸、乏力、头晕与晕厥,晚期易发生心力衰竭与猝死。
肥厚型梗阻性心肌病目前最常见的治疗方法有:药物治疗、外科手术治疗、化学消融和射频消融,埋藏式复律除颤器(针对猝死的高危患者应置入ICD)。
一线治疗方法为药物治疗,即应用β受体阻滞剂及非二氢吡啶类钙通道阻滞剂,以迟缓心肌,改善患者的临床症状,但不能改善预后。对于药物治疗无效的患者,肥厚型心肌病的传统有创治疗方法为开胸切除肥厚的室间隔,后来又发展出通过导管介入进行化学消融的方法,即利用无水乙醇阻塞供应室间隔的冠状动脉,通过人为制造心梗的方式使得肥厚的室间隔坏死,还有心尖部穿刺消融针进行消融术式。近年来在心腔内超声的引导下,又发展出了针对肥厚室间隔的心腔内射频消融术的新术式。
射频消融术一直广泛应用于各类心律失常的治疗,但在肥厚型梗阻性心肌病患者中仍是一种新技术。治疗原理是通过心腔内超声、三维标测系统指导下确定解剖部位,对肥厚的心肌进行精准靶向消融,使患者持续降低,有效减轻左室流出道梗阻,缓解梗阻症状,改善左心室的功能和患者预后。同时亦能避免传导系统损害的发生,被评价为是一种安全、有效的微创治疗方法。