点击上方“心内之友”→点击右上角“…”→点选“设为星标★”，对于恶性室性心律失常，学术界很早就认识到心室复极时间的延长及复极离散度的增加都是至关重要的发生原因，进而将LQTS 分成原发性QT 延长和继发性QT 延长两种类型。前者由遗传性基因突变引起，而引发后者的原因多达几十种。针对这些引发原因的治疗与预防，已对很多恶性室性心律失常实施了有效防治，例如对慢频率依赖性QT延长，电解质紊乱性的QT延长，药物性QT延长已有十分有效的针对性治疗。其实我很早就开始关注一种新类型的继发性QT延长，这种患者平素心电图的QT正常，但在心电图一次长RR 间期后，紧跟其后的心动周期能出现单周期的QT延长，而此时出现的室早更易诱发TdP 等恶性室性心律失常。随后我又用了十多年时间，逐步对这种特殊类型的继发性QT延长做了进一步观察与探索，使之成为一个独立的新概念。就像上帝的精心安排，事情的突然转折发生在2012 年，那时北京的心律失常专家创办了一个学术沙龙，每次活动都有几十位医生参加，而每次的主题都不一样，形成了“打一枪换一个地方”的特点。每次的沙龙活动都请一家三甲医院主办，先报告病例，再结合病例进行实用而又接地气的讨论，最终使每位与会者收获满满，并对自己的临床工作有重要启发和补益。沙龙的另一特点是学术活动的同时还配有人文领域的另一专题。那是2012 年9 月，一个桂香扑鼻的中秋之晚，几十位专家聚集在北海公园的上林苑，其优雅之名源于秦始皇的上林苑，此处风景悠然静雅，堪比仙境。做文化专题报告的学者，邀请的嘉宾是著名藏学家聂晓阳，他是《与仓央嘉措一起修行》一书的作者，那次活动他报告的专题是六世达赖爱情诗的雅俗共赏。随后的学术活动由北京一家顶级的三甲医院主持。那次学术沙龙报告的病例是一位61 岁的男性患者，因持续胸痛一小时住进CCU 病房，经心电图及心肌坏死标记物的检测很快就确诊为急性冠脉综合征，急性心梗（AMI），随后经急诊PCI 和改善心肌缺血的药物治疗，心肌缺血的胸痛得到明显改善，但同时患者却出现频发室早及短阵性多形性室速，因心律失常频繁发作使其血流动力学极不稳定（图1）。![]()
对这种心律失常必须及时干预，经查阅文献及讨论，最终确认多个指南对这种缺血性心脏病伴发的室性心律失常均首推胺碘酮治疗（图2 红箭头指示）。
![]()
因此，按照指南意见，马上给患者缓慢静推150mg 的胺碘酮治疗，但就在推药过程中，患者突发室颤，意识丧失（图3），后经及时的电转复才使患者恢复窦律，转危为安。![]()
在病例报告后的讨论中，该院心内科主任在发言中指出：胺碘酮最初上市时是一个扩张冠脉，治疗心肌缺血的药物，但临床应用中发现，该药具有很强的抗心律失常作用，最终使胺碘酮改变了药物身份，成为一个有广谱抗心律失常作用的药物而广泛应用。就此可以看出，胺碘酮极其适合缺血性心脏病合并心律失常的治疗，故指南一致推荐其可作为这种心律失常的治疗首选。该院主任在进一步分析时说：尽管指南是多位权威专家讨论后达成的一致性指导意见，应当放之四海而皆准。但临床情况错综复杂，病情多变，可能遇到各种易变情况，进而发生意想不到的结果，临床医生绝不能唯指南论，临床不少意外都属于这种情况。本例患者常规12 导联心电图的QT正常（450ms）（图4），按指南意见推注胺碘酮时却发生了室颤。![]()
病例报告后针对患者发生意外的原因是指南意见遇到了例外情况，还是另有隐情作梗？医生在此过程中究竟有无失误，与会专家展开了激烈争论。我在讨论中发表了自己的看法：本例患者心电图图1 确实存在频发的室早和多形性室速，但将图1 局部放大后可清晰看到，室速发生前有两个连续室早，且第二个室早后较长的代偿间期形成了长RR 间期，其后是一次窦律伴发一次联律间期440ms的R on T室早，并诱发了多形性室速。但仔细观察后发现，联律间期440ms 的室早落在了窦性心律T波的顶峰，此时T 波尚未结束，如果将其完整的QT间期给予测量时，可确定该QT显著延长达540ms（图1 两个蓝箭头指示）。众所周知，心室复极时间与前心动周期的长短呈正性变化，前RR 间期较长时，后面的QT 值势必有一定的增长，这种情况称为QT间期的频率自适应性。一般情况下，这种生理性的QT延长是在正常值范围内的相对延长，延长值有限，但此处却发生了病理性的过度延长，可能与同时存在的心肌缺血有关，但最终形成了单周期性QT延长。而QT间期延长时，胺碘酮的治疗属于绝对禁忌症（图2 蓝箭头指示）。而该院医生在讨论药物取舍时漏掉了这一至关重要的信息，以致错误地选用胺碘酮并引发室颤。因此，按指南的意见此时应禁用胺碘酮。因此，缓慢推注胺碘酮时发生的室颤不是指南遇到了例外，而是临床医生未能及时识别该心电现象而引发了险情。听完我的发言，在场的医生不住点头同意，此后，我就更加重视这种单周期性QT延长的心电现象。经上述病例，使我格外注意窦律时长RR 间期后发生的单周期性QT 延长。但是当患者主导心律为房颤时，会不会也存在这种异常的心电现象，而且房颤心电图的最大特点就是RR 间期绝对不等，这使长RR 间期的出现几率不会少见。真是无巧不成书，没隔多久，北京第六医院的心内科刘肆仁主任就给我提供了一个绝佳病例。![]()
该患者女、26 岁，患有特发性房颤，即仅有间歇性房颤，而无心脏形态与功能的任何异常，故诊断为特发性房颤，属于发病原因不明的房颤。经管医生为评估患者房颤的发生情况而安排做动态心电图检查，不幸的是动态心电图检查时，患者发生了猝死，留下了这份极为珍贵的动态心电图资料。图5 就是患者猝死发生时的心电图记录。从图5 看出，患者的猝死由室颤引起，而室颤经多形性室速蜕化而来，而多形性室速又是患者房颤时的一次室早触发。触发多形性室速的室早联律间期280ms，室早恰好落在了一次长RR 间期后的T波顶点。若把该QT 间期完整勾画后，可发现该QT 间期长达520ms，明显超出了QT 间期的正常上限，而且与此前的T 波相比，前面心动周期的T 波均倒置，QT 间期稳定为280ms，而本次T 波的形态却明显直立，又伴QT 间期的显著延长。故能认为，房颤时多形性室速发生前的RR 间期明显延长，又引起随后的T波极向变化，且室早又存在着R on T现象，最终诱发了多形性室速及室颤。所以本例特发性房颤的年轻女性死于室颤，引发机制为单周期性QT延长。本病例使我认识到，心电图长RR 间期引发单周期性QT 延长不仅见于窦律时室早、房早后的代偿间期，而主导节律为房颤时也能发生，房颤时长RR 间期也能引起单周期性QT延长。本例还让我联想起，既往ICD 提供的资料表明，引发ICD 放电治疗的室颤，其18%是由患者存在的快速房颤蜕化而来。因快速房颤时，相对长的RR 间期后出现单周期性的QT延长能起到重要作用。本例也使我想到，美国国家健康研究院2011 年曾在JAMA 杂志发表“美国两个社区人群的特发性房颤增加心脏性猝死的研究报告”一文的深层意义。这两项研究中一个是ARIC 研究，其入组了包括黑人在内的15792 例房颤患者。另一项名为CHS 的研究，入组了687 位黑人在内的5479 例房颤患者。而两项研究的随访中，发生的心脏性猝死均有确凿可靠的证据，入选的房颤患者均为社区人群。两项研究的结果都表明，与同样社区人群的无房颤者相比，在校正了年龄、性别和人种等因素的影响后，房颤者心脏性猝死的发生风险比对照组高出三倍，男性和女性均一样。对于黑人，房颤与心脏性猝死的关联性更强，这两项以普通社区人群，包括中老年人在内的研究，首次证明房颤能明显增加心脏性猝死。这两项研究给学术界提供了一个重要信息：在社区人群中，不伴器质性心脏病的特发性房颤者要比无房颤者的心脏性猝死风险增加了三倍。我最早看到这两项研究结果时就形成了一个重要印象：房颤不是一个良性心律失常，而房颤患者与非房颤患者相比，最大的差别就是前者的RR 间期绝对不整，使长RR 间期出现的几率更高，进而引发单周期性QT延长的几率大为增加，这也是我提出单周期性QT延长的另一个重要意义。在这个漫长的认识过程中，Rosenfeld 的一项著名试验也给了我很大启发。他给一组急性心肌梗死伴房颤患者做了心室程序性刺激检测，受检患者的心电图RR 间期绝对不等，而在这种情况下，其经心室刺激电极间歇性发放联律间期为310ms 的心室S2刺激，并观察患者心律对S2刺激的反应（图6）。![]()
结果，这些联律间期完全相同的心室早搏刺激能引起两种反应，一种仅发生了联律间期为310ms 的人工室早及类代偿间期，另一种是S2人工室早引发了持续时间不等的多形性室速（图6），而造成这种不同反应的主要因素就是心室S2刺激发放前有无长RR 间期。凡前面的RR 间期>700ms 时，该心室刺激则能引发多形性室速，反之则无。这是医学史上首次在房颤患者人工诱发多形性室速的实例，说明长RR 间期是随后多形性室速能被诱发的重要因素。在我关注单周期性QT 延长的第三阶段，还发现在长RR 间期后，不仅能引起单周期性QT 间期的延长，同时还能引起该T波形态的明显改变，即同时还存在复极顺序的改变，使T波形态发生显著变化（图7）。![]()
这种单周期性QT延长伴T波形态的明显改变，临床心电图中并非少见，图7、图8 则为典型病例。![]()
图8 患者男，64 岁。因反复晕厥4 年，临床医生为其做动态心电图检查时，正恰发生了晕厥，图8 是患者晕厥发生时的心电图记录。图8 系双导联心电图的同步记录，A、B、C 三条为连续记录。A 图为60bpm 的窦律时，发生了2 次室早（箭头指示）。第一个室早的T 波直立，与窦律T 波的形态显然不同，属于继发性T 波改变，是室早复极顺序改变的结果。该室早的代偿间期后为一次窦律，该窦律的QT 间期明显延长并伴T 波形态的显著改变，这种改变可经心电图C 条得到证实。C 条心电图为一阵多形性室速结束时的心电图，多形性室速停止后是一个长1.6 秒的代偿间期，其后为一个QRS 波时限正常的窦性心律，但此时不仅发生了单周期性QT延长（蓝箭头标出，QTc 628ms），还出现T 波明显的形态改变，如不特别注意，伴有形态明显改变的T 波容易误判为一次室早，但经双通道同步记录的心电图上下对比后，则可确定这是一次仅有形态明显改变的T波（圆圈指示）以该心电图的表现为依据，A 条心电图室早的代偿间期后，窦律存在明显的QT 延长及T波形态的明显改变。该T 波后肢存在的室早引发了多形性室速。因此，本例患者存在着单周期性QT延长，还存在T 波形态的显著改变，此时一次R on T 室早则诱发了多形性室速，使患者四年来反复晕厥的机制昭然若揭。经过上述三个阶段不断深入的观察与探讨，可给单周期性QT延长的心电现象定义如下：在连续的心电图记录中，多种原因可引起长RR 间期，包括窦律时的室早、房早后的代偿间期，包括发生房室阻滞、室性停搏时引起的长RR 间期，也能在主导心律为房颤时发生的长RR 间期，这种长RR 间期能引起单周期性QT 延长，还可伴或不伴T波形态的明显改变。当此时出现R on T室早时，容易诱发多形性室速。而当患者原本存在心肌缺血、心力衰竭等基础病变时，这种异常心电现象更易发生。因此应把这种情况归为继发性QT延长的一种新类型，其后发生的多形性室速，应视为TdP，当TdP未能自行终止时容易蜕化为室颤，引起患者的晕厥或猝死。以上则是我发现并提出单周期性QT延长这一新概念的过程和系统回顾。结束语已被熟知，牛顿在苹果树下看到苹果落地时，经反复深思与探索发现了举世闻名的万有引力，并成为现代科学的一个重基石。无独有偶，与其有着异曲同工的还有法国科学家笛卡尔的一项重大成就。他在自己房间小床上休息时，看到屋顶墙角上的蜘蛛编织了一个精致的蜘蛛网，蜘蛛在网上能灵活快速地移动。他陷入了沉思，思考着如何将蜘蛛网上的任何一个点能用数学方式表达出来。长时间的深思熟虑使他发明了三维（X、Y、Z三维）标测法，并使解析几何这一学科脱颖诞生。实现了他幼时的理想：将枯燥无味的数学最终用形象直观的几何学表现出来的愿望。笛卡尔一生还有很多多学科、多领域的发明与建树，故被誉为人类现代科学的始祖。这两位科学家重大发现的相似过程深刻诠释了一个道理，科学家伟大的创举与发现不是他看到了别人不曾看到的现象后的冥思和联想，而是他看到了大家都看到过的事物和现象，又经过深邃的思考与探索，最终得到了伟大的发现与成就。本文结束之际，与各位临床和心电图医生共勉一句励志之言：人的一生绝不能做寡思的匠人，也不能做懒于思考的实用主义者，而要成为一位思路敏捷并善于思考与探究的学者。
温馨提示：由于微信修改了推送规则，需读者经常点“在看”“点赞”，否则会逐渐收不到推文！请将“心内之友”设为星标或每次看完后点击一下页面下端的“在看”“点赞”，谢谢
