病例30 | 腹部 | 脾脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤

健康   2024-09-04 09:42   广东  
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基本情况

女 68岁 发现左侧腹部进行性增大肿物2年;2年前发现左侧腹部肿物,如鹌鹑蛋大小,位置固定,质较韧,无压痛,当时未予重视,1年前感觉左侧腹部肿物增大,B超检查提示“脾脏下极可见一大小约63mmx56mm不均质回声团,未除外血管瘤可能”。
        影像表学现(点击查看大图)

平扫

动脉期


静脉期


延时期

冠状位


矢状位

各期CT值对比

影像所见

脾内见团块状低密度影,边界欠清,内部密度不均,增强扫描呈明显持续性强化,中央见瘢痕样弱强化区域。

炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤(FDCS

概述

炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种滤泡树突状细胞增殖性疾病;而滤泡树突状细胞肿瘤中,如有炎性细胞浸润且与EBV病毒感染相关,则称为炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤  ( IPT-like FDCT), 是一种相当罕见的低度恶性肿瘤。

 临床表现:炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤一般发在腹腔内脏器( 如肝、脾) ,男女之比 为1∶ 2. 2,发病年龄19 ~ 82 岁,平均54.5岁。临床常表现为无痛性缓慢生长的肿块,相对于经典型滤泡树突细胞肿瘤,该病患者的全身系统性症状更为常见,如显著体重下降、发热、无力等,且常与EBV感染有关

病理特点

1炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤与周围正常组织间有明显界限。除炎性假瘤样滤泡树突肿瘤的梭形细胞和炎细胞外,还有由少许多核巨细胞和组织细胞构成的伴有中心坏死的肉芽肿样改变。滤泡树突状细胞的特征性标记物主要有CD21、CD35 和CD23。近几年研究发现,CAN.42和簇蛋白在该病的诊断和鉴别诊断中有重要作用。

影像特点

1.脾脏体积增大;
2.脾脏内低密度肿块影,病灶边界清晰,可有坏死;
3.增强后动脉期肿瘤外周带先出现均匀明显强化;
4.静脉期肿瘤呈渐进性持续强化。
鉴别诊断
一、脾硬化性血管瘤样结节性转化(SANT) 


    罕见的脾良性非肿瘤血管增生性病变,男女比例约1∶2,好发年龄30~60 。大多数病人无明显临床症状,多为影像检查偶然发现,少部分伴有临床症状的病人主要表现为腹部不适或疼痛,亦可表现为腹部肿块、全血细胞减少、血沉加快、白细胞升高、血小板减低、长期发热和盗汗等症状和体征。
    脾SANT 肉眼观多为孤立性病灶,与周围脾组织分界尚清,中心为星芒状瘢痕。镜下SANT 呈多结节表现,单个结节呈血管瘤样表现,结节中心为多个裂隙样或不规则形富含红细胞的血管腔隙,内衬肥胖的上皮细胞,核分裂象罕见。结节周围绕同心圆排列的胶原纤维,间质内有淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润。
影像特点:
1.脾内单发边界清楚的稍低密度结节或肿物;
2.增强后呈渐进性强化,增强动脉期及门静脉期相对周围脾实呈低密度,延迟期呈等或稍高密度;部分病灶增强后可见“辐轮征”,其中心辐射状低密度区代表纤维疤痕组织。
3. SANT T1WI 呈等或稍低信号,T2WI 多呈不均匀等或低信号,DWI 呈低信号, 增强后呈渐进性向心性强化。
4.病灶内坏死囊变罕见,部分病灶T1WI同相位信号减低,提示其内含铁血黄素沉积;部分病灶T1WI可见高信号影,提示病变内出血;T2WI 及DWI 呈低信号可能与病变内含有致密纤维组织有关。“辐轮征”,即从外周向中心呈辐射状渐进性强化。



二、脾炎性肌纤维母细胞瘤

间叶来源肿瘤,潜在恶性肿瘤;临床症状不明显,一般体检或血小板低等无特异性征象,偶然发现。
病理特点:纤维母细胞瘤/肌纤维母细胞增生伴透明变性及慢性炎细胞浸润,并见淋巴细胞虑泡形成,常坏死,易出血,组织学分为粘液样/血管型,丰富梭形细胞型,少细胞纤维型。大多单发,圆形,较大,几乎均> 3cm,边界清楚,可压迫周围脾组织形成假包膜。
影像特点:圆形或类圆形,CT平扫稍低密度,T1WI及T2WI均以低信号为主,提示主要为细胞或纤维成分,具有诊断意义,实性部分弥散信号不太高,一般为渐进样轻-中度强化,中心坏死或变性。由于与炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤的组织学表现较为相似,影像学特点也较为类似,因此,具体鉴别诊断还要依赖免疫组化。



三、脾窦岸细胞血管瘤
又称脾衬细胞血管瘤起源于脾特有的红髓窦内的上皮细胞(窦岸细胞) ,故而本病仅发生于脾脏,且常伴有脾脏增大。组织学上由脾脏红髓相连的血管性腔道构成,通常它以多发结节的方式累及整个脾脏。

影像学特点

1.脾脏体积增大;

2.病灶多为多发,大肿瘤伴多发小结节,边界清;

3.病灶对比增强扫描明显强化,强化方式为向心性;

4.观察瘤灶数目最佳时期是对比增强扫描的门静脉期或延迟期。


四、脾血管瘤
最常见良性肿瘤,由海绵样扩张血管构成。多圆形或类圆形,偶见钙化。大的肿瘤中央可有纤维疤痕,呈星状或不规则形。
CT:平扫为轮廓清晰的低密度;渐进样强化(增强与肝血管瘤类似);3cm以上血管瘤常引起脾轮廓的改变(局限性突出);MR:T1WI低信号;T2WI明显高信号,(巨大)中央瘢痕星芒状等或低信号。



五、脾淋巴瘤
弥漫均质型(病灶直径<1mm)、粟粒结节型(1-5mm)、多发肿块型(2-10cm)、巨块型(>10cm)。
影像学表现:病变边界模糊,弥漫肿大的脾脏内见散片状、多发团块状、结节状大小不一的异常信号区,稍低密度,T1WI等或稍低信号,T2WI不均匀稍高信号,增强通常不均匀轻度强化,血管漂浮征。伴脾门淋巴结增大,肝肿大。


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