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毛细胞星形细胞瘤(Pilocytic astrocytoma,PA),常见于儿童及青少年,WHO 1级,预后良好。
好发部位:小脑(60%)>鞍区(视觉通路、第三脑室及其周围)(25%-33%)>脑桥、延髓。
临床表现无特异性,可为散发性或与NF1综合征、NOONAN综合征有关。
病理组织学:低-中等细胞密度,包含罗森培尔纤维的双极细胞致密区和伴微囊、嗜酸性颗粒小体的多极细胞疏松区,组织双相型改变,核分裂象罕见,偶见多形性的细胞核、肾小球样血管增生、梗死样坏死及软脑膜浸润,不代表恶性表现。
分子病理学:一般表现为RAS/RAF/MEK/ERK信号通路(MAPK丝裂原激活蛋白激酶信号通路)相关分子突变至异常激活,常见BRAF基因改变。
毛细胞星形细胞瘤的特征是双相致密(*)和松散的微囊性区域(+),高倍镜下罗森塔纤维(箭),嗜酸性颗粒小体(箭头)
影像表现:囊结型、混杂肿块型、实性型、假囊型。
CT实性部分等或略低密度,囊性部分低密度。T1WI低、稍低信号,T2WI高信号,弥散不受限,实性部分明显强化,囊壁强化或不强化,瘤周水肿轻或无,出血、钙化可见。
鞍区毛星可累及视觉通路,尤其多见于NF1,可导致视交叉、视神经和视束扩大。
四种模式毛细胞型星形细胞瘤
T2明显高信号并明显强化,颅内见于毛星及脊索样胶质瘤,较具有特异性。强化机制:有孔内皮、无血脑屏障;微血管增生及管壁玻璃样变性;T2WI高/极高信号并明显强化,可能反应黏液基质对造影剂的亲嗜性。
有孔内皮/微血管增生→磨玻璃强化,坏死相关炎症→线样强化,构成青椒切面征。
青椒切面征
双相征:是毛细胞型星形细胞瘤特征性表现,病理上的双极细胞致密区和多极细胞疏松区在T2WI上分别表现为等/稍高信号和高信号区。
毛细胞星形细胞瘤累及视觉通路,肿瘤位于下丘脑/视交叉,蔓延至视辐射,不均匀明显强化。
3岁女性NF1患者,伴视神经毛细胞星形细胞瘤,小脑半球特征性T2WI局灶性对称性高信号灶。
PWI:大部分无微血管增生,肿瘤血管床面积小,一般等低灌注。
MRS:同低级别胶质瘤,Cho升高,NAA下降,Cho/NAA的值升高。
END
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