“蝴蝶宝贝”
这个词语你听过吗？
有这样一群人
他们的皮肤极其脆弱
如同蝴蝶的翅膀一样
碰之易溃
因此又被称为“蝴蝶宝贝”
他们就是
遗传性大疱性表皮松解症患者
近日
江苏镇江江苏大学附属医院收治一名
不到百天的“蝴蝶宝贝”
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新生宝宝患上罕见病
皮肤缺损还合并大疱
9月4日，河北邢台市民李军和赵萌，迎来了自己的第一个孩子小斯凯。然而，孩子刚一出生，还没来得及品味初为人父人母的激动和喜悦，映入眼帘的一幕，就让他们的心顿时跌入冰窖：小斯凯两条腿的大部分面积就像剥了皮一样，露出鲜红的创面。不仅如此，孩子的两脚还各有一趾缺损。
孩子刚刚来到人世，未来还有很长的路要走，不能让他一辈子受此病折磨。夫妇俩迅速收拾好情绪，第一时间在当地医院接受治疗，可遗憾的是，对于这样的罕见病，即便是当地高年资医生，都直呼“没见过”，更不用提救治经验，因此，治疗效果并不理想。
看着怀里的儿子疼得日夜哭闹，李军和赵萌心急如焚，全力寻求治病方法。一次偶然的机会，李军在抖音上看到江大附院成功救治先天性皮肤缺损患儿的视频，于是通过网上江滨医院联系到该院儿科主任卢红艳。
“患儿不单是先天性皮肤发育不良，还合并有大疱表皮松解症，属于罕见遗传性疾病，从照片上看，情况还是很严重的。”听到卢红艳的分析，夫妻俩决定，去镇江！救孩子！
9月29日下午，李军与妻子一道，抱着小斯凯，坐上了开往镇江的高铁。与此同时，一辆救护车从江大附院出发，前往高铁站等候这一家三口。院内，儿科主任卢红艳、护士长周洁玉，烧伤整形科护士长、国际造口治疗室柏素萍等多科医护专家，放弃周日休息时间，全部严阵以待。傍晚，小斯凯一入院，就通过绿色通道进入新生儿科接受会诊。
37天18次“大换药”
每次历经三小时左右
对于先天性皮肤发育不良合并大疱表皮松解症，目前尚无根治之法，治疗主要侧重于对症治疗和支持性护理。其中，换药可以说是患儿最后能否康复的最关键的一点。
“根据患儿不同时期的不同表现，我们每天都要进行评估，以确认换药方案。”周洁玉说，考虑到宝宝皮肤娇嫩，皮肤缺损严重，她们在柏素萍的指导下，选择具有抗菌作用的纱布敷料，并根据渗液量决定更换的频率。
小斯凯的护理难度极大，治疗过程也是一波三折。
“一开始，患儿的主要护理重点是双腿皮肤缺损处，后来我们发现他的两只小手也开始脱皮并出现散发水疱，之后甚至还进展到整个腕部关节，所以每次换药都需要非常细心，把他的手指一根根轻轻扒开，上药后，再一根根用敷料包好，最后用纱布裹起来。”周洁玉说。
解决肢体水疱的同时，医生护士还在小斯凯的嘴巴里发现了一个个水疱，正是这些水疱，痛得他无法喝奶。
营养跟不上，必定会影响皮肤修复，于是在9月30日，护士长为小斯凯进行PICC置管。“置管过程很顺利，但难就难在管道固定。”周洁玉说，正常情况下，管道进入后，贴膜固定即可，但揭去时，肯定会损伤原本的皮肤。经过思考，团队决定在进管后，先盖上银离子敷料和美皮康泡沫敷料，用贴膜覆盖后用纱布弹力绷带固定。就这样，经过静脉营养支持，小斯凯总算平稳渡过这次难关。
在江大附院新生儿科住院37天，小斯凯经历了18次“大换药”，每次都有两三名护士“上阵”，换药时间在3小时左右。由于敷料费用较高，“换药组”成员会根据宝宝伤口的形状对每一块敷料进行修剪，以确保其“物尽其用”。
功夫不负有心人，在医护团队不分昼夜的全力救治和精心护理下，小斯凯的皮损逐渐愈合。
“专供”音乐手机、小吊床
人文关怀渗透患儿住院每一天
在新生儿监护室，小斯凯虽然不能像其他正常宝宝一样，有爸爸妈妈的日夜陪伴，但这里的“临时爸妈们”将对李斯凯的爱融进到了每一个微小的细节。
“我们专门准备了一个小音乐手机放在床旁，在孩子因为疼痛烦躁时，播放音乐转移注意，减轻他的痛苦。为了安抚宝宝紧张烦躁的情绪，同时兼顾平衡训练，科里的一名护士还专门为他‘研制’了一张小吊床，架在保温箱内，再配上小枕头，他喜欢得很，每次睡进去就不哭不闹，有时还乐呵呵地朝你笑呢。”周洁玉说。
知道小斯凯一家来自外地，生活上存在诸多不便。起初，卢红艳特意准备了一个房间，方便夫妻俩照顾孩子。得知月子里的赵萌因为担心孩子病情急得堵奶，周洁玉还专门为她找到专业人士，解决了这一问题。
治疗过程中，小斯凯由于疼痛不适经常哭闹，护士们便轮番抱哄。如今伤口基本愈合，孩子也乖巧许多，体重从入院时的3.34千克增至4.7千克，白白胖胖的模样十分招人喜欢。
审核：陈唯一
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