一个16岁的男性，有长期的部分复杂性癫痫发作病史。
轴向T2加权和FLAIR图像显示左侧后额叶有一个界限清晰、多叶状且明显高信号的病变，内部有多个类似囊肿的区域，使其呈现出“泡沫状”外观（图1和2）。在T1加权序列上，该肿块呈低信号，并且在使用对比剂后没有增强（图3和4）。该肿块呈楔形或三角形，大部分位于皮层中心，尖端延伸至邻近的皮质下白质，指向脑室。没有相关的肿块效应或周围的血管源性水肿。第二位患者的轴向T2加权图像显示右侧枕叶有一个具有类似特征的肿块（图5）。
诊断：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）。
讨论：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）是一种良性的（WHO I级）、由幕上皮层起源的混合性胶质神经元肿瘤。最常见的临床表现是儿童或年轻成人长期存在的、对药物抵抗的部分复杂性癫痫发作。尽管DNET可以在幕上皮层的任何部位发生，但它们最常见于颞叶。治疗需要手术切除，即使不完全，也可以治愈。
影像学发现是特征性的，在许多情况下可以作为诊断依据。DNETs通常具有清晰的界限，多叶状，多囊性，T2高信号强度的肿块，起源于皮层。DNETs的独特特征是它们呈楔形或三角形，尖端指向脑室，并具有内部“气泡状”外观。通常，它们几乎没有或没有相关的肿块效应或周围的血管源性水肿。DNETs在对比剂注射后通常不会增强；然而，在大约三分之一的病例中，可能会有局灶性的点状或周边增强。它们在灌注成像上显示出高表观扩散系数（ADC）值和低相对脑血容量（rCBV）。由于肿瘤生长缓慢，它可以在大约40%到60%的病例中引起相邻颅骨内板的重塑或凹陷，这在CT上最佳显示。DNETs与局灶性皮质发育不良有很强的关联。
总结：基于皮层的，楔形的，多叶状的，“气泡状”病变，没有占位效应，在一个有长期癫痫发作史的年轻患者中。
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