第167期
跟突发性耳聋很像的ALHL
张勤 杨军
急性低频感音神经性耳聋（acute low-tone sensorineural hearing loss, ALHL）是指一种感音神经性听力损失状况，其显著特点是低频声音感知能力的急剧下降。早期，它常被归类为突发性耳聋的一种，但经过后续的研究与探索，逐渐最终认定这是一个独立的疾病。
一、定义及症状
低频下降型感音神经性聋早在1982年首次被定义为突发性感音神经性听力损失（sudden sensorineural hearing loss, SSHL）。是一种急性临床听力障碍，主要表现为低频段听力急剧下降，不伴随眩晕或自发性眼震，且缺乏直接关联的明确病因，所以最初被认为是一种低频下降型的突发性耳聋，但是后来的临床观察发现一些患者确实可以出现听力波动和复发，偶尔也出现眩晕，经过临床总结和研究，这类病症被认为是一种独立的疾病，现在被称为急性低频感音神经性耳聋。
二、病因与病理机制
ALHL病因及病理机制尚未完全明确，但研究发现ALHL与内淋巴水肿存在联系，与早期的梅尼埃病相似；ALHL起病与免疫反应密切相关，免疫机制异常可能诱发耳蜗内的炎症反应，进一步损害听觉功能。
三、诊断流程与评估标准
1997年Imamura等学者提出的ALHL诊断标准：
1、感音神经性听力损失，鼓膜正常，鼓室导抗图为A型；
2、三个低频（125、250、500Hz）平均听阈≥30dB，三个高频（2、4、8kHz）纯音听阈平均值≤20dB；
3、患者无已知的或能被临床检查提示的病因。
四、特征及预后展望
ALHL主要特征包括：
1、仅影响低频听力，超过一半的患者具有低音调、发动机样声音的耳鸣，常出现耳内胀满感和自听增强，甚至出现听觉过敏；
2、ALHL患者具有双耳受累（超过10%）倾向，特别是女性患者；
3、女性患者较多，高发年龄在30-39岁年龄段；
4、大多数患者能够部分或完全恢复听力，但复发率较高，听力波动也相对常见；
5、少数患者会进展为梅尼埃病。研究报道：首次发作3年内出现眩晕的患者，其中约2/3进展为典型的梅尼埃病；首次发作3年内不出现眩晕的患者，特别是没有听力波动或眩晕的患者，不太可能进展为典型的梅尼埃病。
ALHL的预后存在个体差异，但早期发现与及时治疗通常能取得较好的疗效，部分患者甚至可能实现听力完全恢复或显著改善。但是，仍需警惕复发风险，建议进行长期随访与监测。
五、预防措施与注意事项
倡导健康的生活方式，包括保持规律的作息习惯、避免过度劳累与精神紧张、预防上呼吸道感染等。患者在接受治疗过程中应严格遵循医嘱，按时按量服药，并密切关注病情变化。同时，保持良好的心态与积极配合治疗对于促进康复至关重要。在日常生活中，还应注意避免长时间暴露于噪音环境中以及谨慎使用可能对听力造成损害的药物。
参考文献：
1.Abe T. Acute sensorineural hearing loss in low frequencies[J].1982.
2.Imamura S, Nozawa I, Imamura M, Murakami Y. Clinical observations on acute low-tone sensorineural hearing loss. Survey and analysis of 137 patients. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1997 Sep;106(9):746-50.
3.杨军, 汪吉宝. 急性低频下降型感音神经性听力损失. 听力学与言语疾病杂志, 2001, 9: 117~119.
4. Morita S, Suzuki M, Iizuka K. A comparison of the short-term outcome in patients with acute low-tone sensorineural hearing loss. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 2010;72(6):295-9.
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