PREFACE
前言导读
知常达变，以简驭繁，切中疾病本质，是临床治疗的刚需。
血管畸形的治疗方法种类繁多、效果不一，且患者病情轻重悬殊，治疗需要根据实际情况，综合利用不同手段来进行。上海交通大学医学院附属第九人民医院介入科范新东教授团队率先在国内开展以无水乙醇栓塞技术为主的微创手段，发现可以显著改善患者症状，抑制疾病进展，减轻患者痛苦。为了进一步规范血管畸形诊疗技术，推广无水乙醇栓塞技术的微创和硬化治疗理念，让更多血管畸形患者受益，特别推出【上海九院血管畸形病例荟萃】专栏。
希望通过本系列专栏，可以让大家直击手术现场，更全面地了解血管畸形的复杂性，见证血管畸形诊疗的规范与进步，感受生命的顽强与奇迹。
口咽部静脉畸形
口咽部静脉畸形位于上呼吸道，对病人的影响主要集中在外观和呼吸两方面。其中对上呼吸道的影响不仅仅对病人的功能产生严重的影响，也对治疗产生了极大的挑战。其中包括了麻醉、预防性气管切开、凝血功能调整、硬化剂的选择与应用、手术和激光等其他治疗手段的综合应用。参与治疗的医生应该整体了解治疗的难点和风险，最大可能在保护病人生命安全的前提下改善病人生活质量。
病例展示
男性，20岁，舌面咽部巨大紫蓝色包块，岁年龄增长缓慢增大，伴重度睡眠呼吸暂停。MRI显示面部、咽部巨大长T2信号影，呼吸道重度狭窄。
主要治疗方式：预防性切管切开联合无水乙醇介入硬化治疗。
治疗前后外观比较
治疗前后MRI图像比较
治疗要点总结和经验分享
术前病人全身凝血状态检查：
局限性血管内凝血（LIC）是大范围静脉畸形常见的症状。常见症状为D-D二聚体升高和纤维蛋白原降低，严重者导致病人出凝血时间等指标异常。
尽管头面部动静脉畸形导致全身凝血状态异常比较少见，但也应该给与充分重视。尤其是需要预防性气管切开的病人不仅仅应该保证术前凝血状态的正常，还应该考虑到同期硬化后可能造成的病人凝血状态失衡。
预防性气管切开的必要性：
舌根、口咽部静脉畸形位于上呼吸道起始段。病人往往以睡眠呼吸暂停为主诉住院。麻醉过程中也会带来相应困难和风险；无水乙醇硬化后肿胀会进一步加重呼吸道阻塞；硬化后局部破溃出血也可能导致窒息等风险都要求医护人员对这种病例围手术期呼吸道管理加以重视。根据病人病变的部位和严重程度合适的选择预防性气管切开对大多数此类病例都是必要的。轻度病人可保留气管插管数日，待术区肿胀缓解后拔除气管内插管。
预防性气管切开的时机：
针对病人的具体情况和麻醉难易程度评估后可以选择局麻下预防性气管切开后再行全身麻醉或者全身麻醉后再行预防性气管切开。
预防性气管切开后气套管的选择：
针对成人，尽可能选择带气囊和内套管的一次性气切套管。带气囊的目的主要是因为此类病人需要多次治疗，选用这种套管的目的是方便麻醉，也免去每次需要麻醉前更换套管给病人带来的痛苦。便于清洗的内套管对于这病人也非常重要，此类病人治疗周期长，治疗间期还需要自行护理。没有内套管的气切套管容易被痰痂阻塞，窒息风险高，这一点对儿童患者要尤为重视。
麻醉：
面颈部静脉畸形在平卧会有明显增大的特性，静脉畸形在麻醉药物，尤其是肌松药物注射后会明显的膨胀。位于口咽部的病变肿胀后会对插管带来巨大困难，甚至插管失败。我们中心在早期治疗此类病人时出现过插管失败紧急气管切开的情况。
最理性的麻醉方式是在给与适当镇静药物，保留自主呼吸的情况下经鼻纤支镜辅助下气管内插管。当然，这也要结合麻醉师的经验和患者的配合程度。
介入硬化治疗中硬化剂的选择：
口咽部巨大静脉畸形往往要求医生在尽可能短的时间，最好数月内重建呼吸道的通畅。因此，硬化效率强弱是硬化剂选择标准很重要的考量因素。无水乙醇是治疗此类病例的首选硬化剂，针对表浅部位的小范围病变为避免无水乙醇导致的溃烂风险可以选用聚桂醇、聚多卡醇等硬化剂。
注射方式：
在可视喉镜的辅助下，利用持物钳夹持穿刺针几乎可以注射到声门上的任何部位。
介入硬化治疗中无水乙醇使用注意事项：整体无水乙醇的用法，用量和围手术期处理和其他外周静脉畸形无水乙醇介入硬化治疗相似。需要特殊注意的是：
口咽部存在潜在颅内外交通的可能，严格遵守造影下注射，充分了解血管构筑可以极大降低严重颅内并发症可能。
口咽部病变尽量保证注射深度，避免粘膜破溃。
预防性气管切开同期硬化后可能造成的病人凝血状态失衡，应适当减少本次治疗无水乙醇注射量。
部分治疗病例展示
舌巨大静脉畸形治疗前
舌巨大静脉畸形治疗后
舌巨大静脉畸形治疗前
舌巨大静脉畸形治疗后
咽后壁静脉畸形治疗前
咽后壁静脉畸形治疗后
小 结
口咽部静脉畸形功能影响大、危害严重、治疗必要性强；
位置特殊，充分注意围手术期呼吸道管理，强调气管切开必要性；
麻醉具有特殊性，包括术前麻醉诱导插管过程和针对无水乙醇注射导致的生病体征变化的特殊监护；
兼顾有效性和安全性是任何治疗的前提。
术者介绍
医学博士，教授，主任医师，上海交通大学医学院附属第九人民医院介入科副主任，党支部书记。国际血管联盟（IUA）中国分部血管畸形专家委员会副主任委员；中华医学会放射学分会介入专委会妇儿介入学组委员；中国医学科技健康促进会血管畸形与通路专业委员会副主任委员；国家介入医学创新联盟上海联盟副理事长；中华口腔医学会口腔肿瘤整合医学专委会委员；国际脉管病学会（ISSVA）委员。长期从事血管瘤和脉管畸形的基础与临床研究。对血管瘤和脉管畸形的发病机制、临床规范化治疗等做了大量工作。专长治疗儿童婴幼儿血管瘤、静脉畸形、复杂动静脉畸形的抢救与栓塞治疗，以及头颈部肿瘤相关介入治疗。以第一作者或通讯作者发表SCI论文30余篇，参编论著2部。
副主任医师/副教授，博士，上海交通大学医学院附属第九人民医院介入科副主任，擅长血管瘤与血管畸形的介入治疗，专攻血管瘤与血管畸形手术切除与相关畸形修复重建。发表文章34篇，其中SCI收录文章28篇。国际血管联盟（IUA）中国分部血管畸形专家委员会委员兼秘书、中国人体健康科技促进会血管畸形与通路专委会常委、介入医学创新联盟上海联盟秘书长、中国整形美容协会血管瘤与脉管畸形整形分会委员。
主任医师，博士生导师
中国人体健康促进会血管畸形和血管通路专业委员会主任委员
国际血管联盟中国区副主席脉管畸形专委会主席
中国血管瘤血管畸形联盟共同主席
国家介入创新联盟上海理事长
中国医师协会介入医师分会全委会委员
中国医师协会神经介入医师分会委员
中华介入放射学会外周血管学组秘书
国际脉管病学会 (ISSVA)委员
Faculty Member of Veith Symposium
主要从事血管瘤和血管畸形的诊断和介入治疗，对动脉瘤以及头颈部恶性肿瘤的介入治疗均有较深的造诣，特别擅长无水乙醇介入治疗脉管畸形。
科室介绍
上海交通大学医学院附属第九人民医院介入科于2016年4月成立，现有医生15名，护士16名，主任医师2名，副主任医师2名，其中博士生导师1名。科室以血管瘤和血管畸形的综合治疗为特色，在口腔颌面部的血管畸形诊治方面处于全国领先。在头颈部大出血的救治性栓塞、头颈部肿瘤动脉化疗和放射性粒子植入治疗、内脏肿瘤的介入治疗等领域建立了完善的临床处置流程。2023年获批国家临床重点专科。目前科室是全国血管瘤和血管畸形联盟主席单位，国际血管联盟（IUA）中国区血管畸形主委单位，中国人体健康科技促进会血管畸形与通路专业委员会主任委员单位，国家介入医学创新联盟上海联盟理事长单位。牵头组织撰写并发表了静脉畸形诊治的中国专家共识以及动静脉畸形诊治指南。主持承担国家，省部及各类课题26项，科研经费1200万，发表论文175篇，其中SCI论文97篇；国际顶级期刊BMJ两篇，单篇影响因子105.7。已授权4项专利，完成两项专利成果转化，总转化金额682万，累计治疗患者超过60600人/次。举办国际血管联盟血管畸形学术会议两次，全国血管畸形继续教育学习班八次，参加各类学习班推广该技术143次。接收国内、外进修医生逾百人，使本项目在全国30余家单位得到推广应用。
往期回顾
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