诊断标准与分类
PH的定义：静息时平均肺动脉压（mPAP）≥20 mmHg，且肺毛细血管楔压（PCWP）≤15 mmHg，被诊断为肺动脉高压。此定义修订自以前的标准（mPAP ≥25 mmHg），旨在更早期检测PH病例。
PH分类系统：根据PH的病因和发病机制，分为以下五组：
第1组：肺动脉高压（PAH，Pulmonary Arterial Hypertension），由肺小动脉的疾病引起，导致肺血管阻力（PVR）显著升高，表现为早期原发性血管病变。
第2组：左心疾病引起的PH，常见于左心室或左心房功能障碍。
第3组：与慢性呼吸系统疾病和缺氧相关的PH，包括慢性阻塞性肺病（COPD）、间质性肺病（ILD）、睡眠呼吸障碍等。
第4组：慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），由未完全分解的血栓引起的慢性肺动脉阻塞。
第5组：其他病因引起的PH，可能涉及复杂的多系统性疾病（如血液病、代谢性疾病、或系统性疾病）。
临床表现
症状：典型症状包括不明原因的呼吸困难、运动耐力下降、晕厥或晕厥前状态、胸痛及下肢水肿等。这些症状通常逐渐出现，但随着PH的进展会逐渐加重。
体格检查：右心衰竭的体征包括右心室抬举、右侧第三心音（S3）、第二心音分裂（S2分裂增宽，P2增强）、颈静脉扩张并伴有大a波，以及三尖瓣反流杂音（TR）。
风险因素和病史
在病史询问中，尤其需关注以下因素：
药物使用史，如芬氟拉明、安非他明及可卡因。
是否存在雷诺现象（提示潜在的系统性红斑狼疮或系统性硬化症）或静脉血栓栓塞（VTE）病史。
诊断评估
超声心动图（Echocardiography）：作为首选影像学评估，能提供右心室大小、功能以及肺动脉压力的初步估计。
右心导管检查（Right Heart Catheterization）：确诊PH并量化病情严重度，尤其用于确诊PAH，判断肺动脉压力、PVR及心排血量（CO）。
左心导管检查与冠状动脉造影（Coronary Angiography）：用于排除左心功能障碍所致的PH（第2组）。
血管反应性测试（Vasoreactivity Test）：对于确诊的PAH患者，通过右心导管观察血管扩张剂（如一氧化氮、腺苷或依前列醇）作用下的肺动脉压力变化，以判断是否适合使用钙通道阻滞剂治疗。
其他辅助检查
肺功能测试（PFTs）：评估是否存在慢性呼吸道疾病，如COPD或间质性肺病。
高分辨率CT（HRCT）：评估是否存在间质性肺病。
肝功能检查：排除肝脏疾病对PH的影响。
多导睡眠监测（Polysomnography）：如怀疑存在睡眠呼吸障碍，应进行评估。
血清学检测：筛查HIV感染及结缔组织疾病（如系统性硬化症、红斑狼疮等）可能引起的PH。
CTEPH的诊断
诊断标准：包括以下两个要点：
肺动脉压≥20 mmHg，且无左心衰竭的证据。
影像学（如V/Q扫描）显示慢性血栓栓塞证据，建议优先选择V/Q扫描而非CT血管造影（CTA），因为前者在检测慢性血栓方面更为敏感。
治疗
第2至第5组PH的治疗：通常针对原发病因，例如左心功能不全患者应优化心衰治疗，缺氧性呼吸疾病患者需使用长期氧疗。
第1组PH（PAH）的血管靶向治疗：包括钙通道阻滞剂、前列环素类似物（如安贝生坦）及磷酸二酯酶-5（PDE-5）抑制剂（如他达拉非），但这些治疗方法仅能改善症状，尚无法治愈PAH。
钙通道阻滞剂：仅用于血管反应性测试中显示有反应的患者，其他患者使用可能会加重病情。
联合治疗：如患者耐受，推荐使用安贝生坦（Ambrisentan）和他达拉非（Tadalafil）的联合治疗。
氧疗：适用于氧饱和度低于90%的患者。
肺动脉血栓内膜剥脱术：CTEPH的唯一根治性治疗选择。
重要提示
不要在血管反应性测试中无反应的患者中使用钙通道阻滞剂，以免加重病情。
V/Q扫描优于CTA用于CTEPH的诊断。
参考文献
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