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病例215-皮肌炎

文摘 2024-12-07 07:00 陕西

进行性近端肌无力和典型皮肤损害为特征的炎症性肌病，病因不明。

临床：

1.多见于儿童及中年以后；

2.女性明显多于男性；

3.皮损好发于面部，尤其是眼睑、颈部、胸背部及四肢伸侧；

4.少数可累及食管上段肌肉，引起吞咽困难，严重者可损害心肌、呼吸肌，引起呼吸困难。

镜下：
皮肤病变：

①表皮萎缩、基底细胞液化变性；

②真皮上部水肿、少量炎细胞浸润；

③表皮与真皮交界处及真皮浅层血管周围有PAS 阳性的纤维蛋白样物质沉积。

肌肉病变：

①肌纤维肿胀，或透明变性，横纹消失，严重时可见肌纤维断裂、颗粒或空泡变性；

②肌纤维粗细不均，有的比正常肌纤维粗，有的菱缩比正常肌纤维细；

③肌细胞核数量增多，有的可见核内移，有再生时可见核肥大；

④晚期可见纤维间质内血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润。

皮肌炎的肌肉病变好发于近端肌肉如三角肌、冈上肌等处，而且病变是局灶性，非弥漫性。故活检时应取压痛明显处的肌肉；有时显微镜下观察病变不明显，可能未取到病变的肌肉组织，不能排除临床皮肌炎的诊断。

（声明：旨在记录、分享、学习典型病例，欢迎批评、指正、学习，共同进步。如果造成侵权，请联系我删除）

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