咱们来说说这个神经纤维瘤病，它有几种类型：头一号是NF1，咱们简称它为纤一；然后是NF2，简称纤二，跟它相关的神经鞘瘤病；还有一种是因为除了NF2以外的基因变异引起的神经鞘瘤病。
流行病学
纤一，以前叫von Recklinghausen病，是最常见的那个。纤一的特点嘛，就是身上会有很多咖啡牛奶斑，还有一堆神经纤维瘤。
纤一，是个常染色体显性遗传的病，发病率大概在1/3000到1/2600之间。有一半的病例是家族遗传的，就是家里人有这个病，传给下一代的。如果是新出现的突变，多数是来自爸爸的染色体。
临床表现
顺序一般是这样的：先长咖啡牛奶斑，然后是腋下或者大腿根的雀斑，再后来就是Lisch结节（就是眼珠里的那种小东西）和神经纤维瘤。骨头长得不好通常在1岁前就能看出来了，而那种会闹事的视路胶质瘤（OPG）多半在3岁前冒出来。其他的瘤子和神经系统的问题，一般得等宝宝出生后一年才开始露头。高血压啊，可能在小朋友时期找上门。至于肿瘤变坏，小孩子时期也可能中招，但大多数都是青春期或者长大成人后的事了。
咖啡牛奶斑
咖啡牛奶斑啊，就是那种平平的、颜色一样的斑斑点点，一般宝宝出生后一年内就会出现，等到小孩子长大了，这些斑斑往往也会跟着增多。如果你发现宝宝身上有六个这样的斑斑，那可得注意啦，它可能暗示着某些问题，但光凭这个还不能确诊哦。
Lisch结节
Lisch结节啊，其实就是虹膜上鼓出来的一个棕褐色的小包包，医学上管它叫错构瘤。这玩意儿是纤维瘤的招牌动作，不过6岁之前的小朋友身上不太容易出现。
神经纤维瘤
散在皮肤型神经纤维瘤啊，这可是纤维瘤家族里的明星成员，最常见的那种；还有其他几种，比如丛状神经纤维瘤和结节型神经纤维瘤。这种皮肤型神经纤维瘤呢，一般会在青春期前后冒出来，不过有时候在更小的小朋友身上也能看到一些小点点。
