第一次机会
47岁的耿师傅于20年前征兵体检时就发现心脏杂音，因无任何不适没有进一步诊疗。
第二次机会
近年来，耿师傅逐渐出现活动轻度受限和胸闷气喘等症状，短暂休息后可缓解。因为对生活和工作影响不大，又没能引起他的重视。
第三次机会
一年前，耿师傅因车祸致肋骨骨折和皮肤挫伤，一周后出现发热症状，于当地医院检查后确诊为“菌血症（细菌经皮损入血）、主动脉瓣疾病”，间断口服+静脉应用抗生素，反复2个月才治愈。治疗期间曾出现过一次轻微脑梗，当地医院建议他前往上级医院手术，因自己未足够重视，又错失了这次治疗的机会。
第四次机会
8个月前，耿师傅受凉后出现发热、寒战，再次于当地医院口服+静脉应用头孢类抗生素3个月才得以控制，主管医生再次建议他转院，但因各种原因仍未进一步治疗。
2个月前，耿师傅发觉胸闷症状加重，于是再次前往当地医院行超声检查显示“主动脉瓣重度关闭不全，心脏扩大”，口服强心利尿药物后缓解却不明显，终于下定决心，转入河南省胸科医院心血管外科十病区就诊。
入院后，经过病区主任肖长波详细全面的检查，发现耿师傅的主动脉瓣是先天性二瓣化畸形，已经出现了极重度的关闭不全（重度主动脉关闭不全反流面积>8cm²，可耿师傅的反流面积为19.8cm²），左心室也被巨大的反流不断冲击，变成“巨大左心室”（左室舒张末期直径>70mmhg，耿师傅为81mmhg）和心功能轻度下降。
经术前CTA检查，耿师傅主动脉瓣环发育细小，只有24mm；升主动脉因为血流冲击已经开始增粗瘤变至45mm，同时脑CT显示右脑为陈旧性小面积脑梗。
这下，耿师傅的病算是基本查清楚了：主动脉瓣二瓣化畸形、主动脉瓣重度关闭不全、主动脉根部细小、升主动脉瘤、巨大左心室、右侧陈旧性脑梗，高度怀疑感染性心内膜炎。
诊断明确后，接下来是治疗方案的制定。
患者有胸闷症状，主动脉瓣重度关闭不全和左心室重度扩大，药物保守治疗已无可能。考虑到患者才47岁还很年轻，主动脉瓣介入治疗的生物瓣使用年限太短，最合适的方案还是开放手术置换或者修复瓣膜。
可问题来了。
这种严重的主动脉瓣反流很难修复成功，大部分需要瓣膜置换。根据指南和共识，针对患者的治疗应首选机械瓣膜置换，但需要终生抗凝，且有机械瓣膜卡瓣、严重脑出血死亡等未知风险。故耿师傅因不愿终生服用华法林药物抗凝，强烈要求置换生物瓣。
因耿师傅主动脉瓣环小，需要瓣环加宽才能置入大号生物瓣，这会增加手术难度和风险；而且升主动脉已经瘤变，需要同期手术避免未来破裂；巨大左心室需要在术中植入临时心脏起搏器预防术后心律失常。虽然既往多次发热，高度怀疑感染性心内膜炎，但已控制感染和慢性化，并不影响手术计划。
经过与患者及家属充分沟通病情、风险及预后等情况，手术团队获得了患者及家属充分信任。心血管外科十病区主任、主任医师肖长波带领副主任医师张亚飞按计划为患者实施手术。
术中探查与术前预判一致，主动脉瓣确为二瓣化畸形，升主动脉瘤变，巨大左心室。其中，二叶主动脉瓣后瓣叶出现巨大穿孔，是慢性感染性心内膜炎细菌侵蚀所致，因而产生了严重的反流，无法修复；主动脉瓣环细小，需要加宽。
最终，手术团队应用先进的主动脉根部“Y”型加宽方法，为耿师傅植入27号生物瓣膜，为以后留有2-3次可以介入瓣膜的机会，同时应用人工血管包裹升主动脉成形避免进一步增粗破裂。整台手术尽管难度风险很大，但在手术团队的默契配合下，顺利完成。
术后24小时，耿师傅顺利脱离呼吸机，术后3天转回普通病房，复查良好。因耿师傅感染性心内膜炎，术后需要规范抗生素治疗6周后择期出院。
肖长波解释，主动脉瓣二瓣化畸形是常见的遗传性心脏病，会引起主动脉瓣狭窄或关闭不全造成心衰和心脏扩大，形成升主动脉瘤或夹层易导致猝死，还会引发感染性心内膜炎，出现发热甚至赘生物脱落导致脑梗。耿师傅的反复发热、心衰、心脏增大和陈旧脑梗就是该疾病的临床表现。
肖长波提醒，疾病重在预防，尤其是有家族史的患者，合并心脏杂音时应及时进行心脏超声检查来明确诊断。如果是主动脉瓣二瓣化畸形，易发感染性心内膜炎，如感冒、发热、拔牙等，都有可能因细菌侵袭而出现心脏瓣膜感染，所以要特别注意预防。
张亚飞说，当主动脉瓣出现严重狭窄或者关闭不全时，尤其合并升主动脉已经开始增粗瘤变，即便症状不严重也应及时干预。因为左心室有强大的代偿功能，一旦出现症状往往已到后期，会出现心脏明显扩大和心脏功能断崖式下降。
张亚飞建议，老年主动脉瓣二瓣化畸形不合并升主动脉瘤的患者，可考虑微创的主动脉瓣介入治疗。对于年轻的主动脉瓣疾病患者，尤其合并升主动脉瘤的患者，首选外科开放手术，可以同期进行换瓣和升主动脉成形或置换。对于已经出现感染性心内膜炎的患者，围术期应予以规范、足疗程的抗生素治疗。
专家简介
肖长波，男，中共党员，河南省胸科医院心血管外科十病区科室主任，主任医师 ，医学硕士,澳大利亚查尔斯王子医院访问学者。2005年毕业于福建医科大学附属省立医院 福建省心血管病研究所，从事心血管外科工作至今。
中国医药教育协会心脏外科委员会委员，河南省医学会心脏大血管分会委员，河南省医师协会血管外科专业委员会委员,郑州市医学会心胸外科专业委员会委员，河南省研究型医院学会微创心脏大血管专业委员会委员。
从事心血管外科工作近20年，参与心血管外科手术5000余例，包括各类大血管手术近千例，先天性心脏病的微创治疗，原位心脏移植手术和TAVI手术。承担临床、教学及科研等主要工作。
2019年被评为河南省胸科医院优秀共产党员，2020年被河南省卫生健康委员会评为优秀共产党员，2019年获得河南省胸科医院优秀青年医生奖，2020年获得河南省胸科医院优秀医生奖，2020年被哈密市卫生健康委员会评为卫生援疆先进个人。
发表包括中华系列论文10余篇，主持参与科研项目3项，对冠心病的外科治疗，主动脉夹层的微创及外科治疗，瓣膜病的微创及外科治疗，先心病的外科及微创治疗，周围血管血管疾病的治疗以及各类终末期心脏病、心脏术后监护具有丰富的临床经验。
专家简介
张亚飞，男，副主任医师，医学硕士。2010年毕业于郑州大学医学院，获心血管外科硕士学位，2023年晋升副主任医师。参加工作以来，共参与心血管外科手术2000余例，在心脏瓣膜成形、冠心病外科、主动脉外科以及复杂疑难心胸外科疾病诊疗方面有一定经验。曾前往北京安贞医院进修学习冠脉及主动脉外科。
兼任中华医学会会员；河南省医学会医学科普分会青年委员；河南省研究型医院学会微创心脏大血管专业委员会委员；河南省医学研究杂志社青年审稿专家。
共发表核心期刊文章6篇。共发表原创心血管外科系列科普文章100余篇。曾获河南省科技进步二等奖（省级）、河南省医学科普二等奖（厅级）、三等奖（厅级），盘古大血管论坛青年医师培训赛二等奖（国家级）、三等奖（国家级）。
咨询热线：0371-6566 2867
联系电话：13526643071
文：张亚飞
编辑：徐紫渝
审核：肖长波 杨蕊
