前言：今天和大家学一组同源性病变，虽然相差一个字，但是疾病病理诊断要点确是相差很大哦！更重要的是都是中级考试重点内容！
上 皮 样 血 管 瘤
一：定义：一种内皮细胞显示上皮样形态特征的良性血管瘤。
二：临床特点：
①好发于女性，发病高峰为20岁-40岁，中位年龄为32岁。病史较短，一般在数月。
②好发于头颈部，如前额、耳周和头皮，于手指末端和躯干也可发生，偶可发生于舌、淋巴结、骨、睾丸和阴茎。
③临床上多表现为单发的皮下小结节或暗红色丘疹样病变。少数病例可为多灶性。
三：肉眼观：周界相对较清楚的结节，直径0.5cm-2.0cm。
四：镜下特点：
①多数血管衬以胞质丰富、深染嗜酸性上皮样内皮细胞，其边缘可呈扇贝样、鹅卵石样、墓碑石样或钉突样向腔内。
②部分病例内，病变周围可见淋巴细胞聚集灶，血管周围间质内可见嗜酸性粒细胞浸润。
③除衬覆于血管腔外，增生的内皮细胞也可位于血管外间质内，部分细胞可见胞质内空泡,提示血管腔形成。
上 皮 样 血 管 内 皮 瘤
一：定义：一种低度恶性或高分化的血管恶性肿瘤，主要由嗜酸性上皮样细胞组成，部分细胞可见胞质空泡，基质呈黏液样或软骨黏液样，遗传学上显示有CAMTA1基因相关易位。
二：临床特点：
①患者以成人居多,特别是中青年,女性略多见。
②好发于四肢浅表和深部的软组织,也可发生于实质性脏器,特别是肺、肝和骨,常为多灶性,易被误诊为转移性肿瘤。
③多表现为逐渐增大的孤立性结节或肿块,可伴有轻微疼痛感。
④约半数病变与血管相关或由血管发生(多为静脉)，发生于血管内者因肿瘤致管腔闭塞,引起局部明显水肿和缺血性疼痛。发生于肺和肝者可无症状,常为体检时由影像学检查所发现。
三：肉眼观：呈灰白或灰红色，质地坚实，呈纤维样，位于深部或体积较大的肿瘤内可有钙化或骨化。
四：镜下特点：
①发生于各部位的上皮样血管内皮瘤构成相同，只是肺部病变常呈分叶状或多个结节。
②镜下见黏液样或胶原样的背景中，瘤细胞排列呈短条索状或小巢状。
③细胞圆形、多边形或稍呈梭形，胞质丰富红染，常见胞质内管腔或空泡形成，也叫水泡细胞，有时管腔或空泡内含单个或多个红细胞.瘤细胞核仁不明显，核分裂象少见。
④间质可出现灶性钙化、骨化。
特殊说明：含有红细胞的水泡细胞可提示为内皮细胞性。
五：免疫组化：瘤细胞表达CD31、CD34、FLI1/ERG、FⅧ，部分病例CK、EMA灶性阳性。
病理中级测试题：
实践题-1：男性，25岁，颈部皮下见一境界清楚的肿物，无包膜，直径3cm。肿物主要由增生的血管构成，内皮细胞明显增生呈上皮样。部分区域细胞密集。血管腔不明显。间质可见丰富的嗜酸性粒细胞浸润。该肿物最可能的诊断是：
A：海绵状血管瘤
B：上皮样血管瘤
C：血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润
D：毛细血管瘤
E：上皮样血管内瘤
实践题-2：男性,35岁,右下肢皮下见一淡红色肿物,无包膜,直径2.5cm。肿物主要由呈条索状排列的圆形、多边形或梭形瘤细胞构成,瘤细胞胞质丰富红染,常见胞质内管腔或空泡形成，个别管腔或空泡内含单个或多个红细胞,可见核分裂。间质黏液样变和胶原化。该肿物最可能的诊断是：
A：上皮样血管瘤
B：上皮样肉瘤
C：血管肉瘤
D：上皮样血管内皮瘤
E：低分化腺癌
好啦，今天就科普这些啦！赶紧把干货偷偷记下来吧！再者，欢迎大家进行补充和留言指正学习！我们明天见喽！
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自律且上进
自由且独立
清醒且透彻
参考文献：刘彤华.《刘彤华诊断病理学》，2018年第4版；人民卫生出版社；陈杰、步宏.《临床病理学》第2版，人民卫生出版社；病理中级教材及陈杰、步宏.《临床病理科分册》；文章插图来自：公众号：南医病理；NGDP新病理；山西维康同源病理诊断中心；高医临床与病理等，感谢支持！。底风景图片来自：小红书号：5394318504；底文字原创作者：快手号：H520202N，摘自人民日报。
