这是一位26岁的女性患者。最近她发现自己的左侧眼睛在尝试向外看时显得无力。起初，她以为这只是暂时的疲劳，但很快她意识到情况并非如此。她开始注意到，在某些时刻，当她注视远处的物体时，左侧眼球无法与右侧眼球保持同步，导致她看到两个重叠的影像。这种复视现象使她感到困惑和不适，也影响了她的日常生活。
随着病情的进展，这位年轻女性开始出现阵发性的复视症状。有时，她会突然感到视觉模糊，仿佛周围的一切都变成了两个重叠的影像。这种症状的突然发作使她感到非常不安，她担心自己的视力可能会进一步恶化。经过深思熟虑，她决定前往法国巴黎的Lariboisiere大学医院，向INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授（福洛里希教授，“福教授”）寻求医疗援助。
经过检查，该患者的种种症状是由于进行性的左侧外展神经麻痹所引起。为了明确病因，医生安排她进行了MRI检查。MRI结果显示，患者的斜坡区域存在病变，该病变延伸至乙状窦（SS）和左侧海绵窦（CS），同时从下斜坡到脑干脚间池还可见大型多腔内硬膜下成分。
术前MRI图像显示如“土豆”般的巨大肿瘤，侵犯乙状窦（SS）、左侧海绵窦（CS），左侧颈内动脉（ICA）向前移位，以及从下斜坡到脚间池的硬膜下均有肿瘤浸润。
颅底脊索瘤主要位于颅底中线斜坡和颅颈交界区，与颈内动脉、椎-基底动脉和脑神经等重要结构相邻，常导致颅底骨质侵蚀，手术难度和风险较高。上、中斜坡脊索瘤常压迫外展神经，从而引起复视。下斜坡脊索瘤可破坏枕髁骨质，累及舌下神经管内的舌下神经，甚至影响颈静脉孔内的舌咽、迷走神经，导致舌肌萎缩、声音嘶哑、饮水呛咳等症状。
手术流程
针对这一病例，考虑肿瘤侵犯的广泛，福教授采用了分期手术的方式进行治疗。他首先选择通过联合内镜鼻内入路（EEA）切除硬膜外部分的肿瘤，然后通过经颅入路处理硬膜内的肿瘤，以降低脑脊液漏和神经血管损伤的风险。
该患者先接受了内镜经鼻入路手术，福教授为她成功切除了位于硬膜外部分、斜坡和海绵窦区域的脊索瘤。
内镜经鼻入路术后MRI显示硬膜外和海绵窦内的脊索瘤完全切除。
在两个月后，患者接受了第二次手术。福教授通过右侧的微型联合岩骨入路（mini-CTPA）成功切除了硬膜内的肿瘤。术后的MRI检查结果显示，肿瘤已被完全切除，达到了GTR（ gross total resection，即完全切除）的效果。
右侧迷你联合岩骨入路术后矢状和轴位T2加权MRI图像显示脊索瘤硬膜下部分的完全切除，伴有脑干减压。
在术后患者接受了质子治疗，在5个月的随访中，她的神经系统检查结果显示正常，且头面部的外观美容效果良好。
案例要点分析
患者第Ⅵ对颅神经（外展神经）压迫麻痹可导致哪些症状？
1）复视现象：复视是指观察一个物体时，会看到两个重叠的影像。这种情况通常表明眼睛的协同运动功能出现问题。当疾病影响到控制眼外肌的脑神经（包括第Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ对脑神经）时，可能导致双眼无法保持同轴，从而使患者在注视偏瘫眼睛的一侧时出现双眼水平复视。
2）斜视问题：斜视是指眼睛的视线偏离正常位置，导致两只眼睛在观察物体时不能保持平行。获得性斜视可能缓慢或突然发生，其病因之一可能是神经系统疾病，如颅内压增高和外展神经麻痹等。
3）外展运动障碍：外展神经影响外直肌，导致眼球外展功能受损。在这种情况下，患眼的外展动作会变得迟缓，可能出现外展露白的现象。在完全性外展神经麻痹的情况下，患眼的外展能力受到较大限制，无法超过面部中线。此外，由于内直肌的紧张动作未受限制，眼睛平视时，患眼可能会轻微内收。
4）面部瘫痪症状：外展神经麻痹可能由颅内压增高引起，并可能伴随剧烈头痛。这种情况下，其他脑神经也可能受到影响，导致面部和口腔出现麻木感，从而使患者可能无法控制受累的眼睛朝其他方向转动。
海绵窦-斜坡巨大脊索瘤的特点
1. 肿瘤位置隐蔽：上、中斜坡脊索瘤向侧方生长时会“隐匿”于斜坡旁段和鞍旁段颈内动脉（ICA）的背侧。
2. 硬膜结构复杂：斜坡硬膜由双层硬膜构成，两层硬膜间存在基底窦，基底窦的静脉血经岩上窦和岩下窦回流。
3. 颅底脊索瘤为硬膜外病变：由于肿瘤的侵袭性生长，可累及硬膜下。
4. 与重要神经结构关联：上、中斜坡脊索瘤常压迫展神经，引起复视，是上、中斜坡脊索瘤早期的常见症状。
5. 骨质破坏：颅底脊索瘤侵蚀斜坡骨质是其重要的特点之一。破坏骨质，并沿着骨缝和神经血管间隙走行是颅底脊索瘤延伸生长的重要特点。
海绵窦-斜坡巨大脊索瘤的手术难点
1. 肿瘤位置深且复杂：肿瘤侵犯乙状窦（SS）、左侧海绵窦（CS），左侧颈内动脉（ICA）向前移位，以及从下斜坡到脚间池的硬膜下均有肿瘤浸润，使得手术显露困难。
2. 肿瘤与重要血管关系密切：肿瘤可能包绕重要的椎基底动脉、动眼外展等神经，挤压三脑室、下丘脑、视神经等重要结构，手术难度极大。
3. 肿瘤侵袭性生长：脊索瘤通常会侵袭骨，远远超出了MRI核磁影像上看到的极限，还会延伸到硬脑膜层间和结缔组织层间，所以很难去切干净。
4. 多组脑神经损害：较易受累动眼神经、三叉神经、面听神经及展神经，导致听力下降，面瘫，吞咽困难，前庭功能障碍等。
5. 小脑受损症状：步态不稳、眩晕等。
6. 椎动脉、基底动脉受损：头晕、耳鸣等。
INC国际福教授如何全切侵犯广泛的脊索瘤？
对于这样侵犯广泛的颅底巨大斜坡脊索瘤，全切且不伤颅脑神的手术难度较高。为了达到全切和不伤神经的手术效果，福教授利用其显微镜+神经内镜“双镜”手术的擅长优势，分期进行手术。先经鼻内镜切除斜坡硬膜外大部分脊索瘤，再经开颅显微镜下切除硬膜内部分肿瘤，以达到全切和减少神经损伤。
对于斜坡脊索瘤，微型经岩骨联合入路是是福教授联合岩骨入路的一种微创改良方法。它主要关注由横窦乙状窦交界（TSSJ）在横窦和蛛网膜下隙（SPS）切断后移位形成的窦硬膜角和颞小脑间隙。尽管由于肌肉分离较少和颅骨切开术较小，微型经岩骨联合入路手术自由度有所减少，但两种方法在岩斜区和脑干暴露区域方面是相似的。
手术通道示意图：右侧微联合岩骨入路（mini-CTPA）
微型经岩骨联合入路的主要优势在于其微创特性。通过其更小的针对岩嵴和颞小脑走廊的颅骨切开术，可减少手术对软组织的创伤，从而缩短手术时长，降低手术风险，从而减轻患者的术后疼痛和不适感，促进患者术后的恢复，患者能够更快地恢复日常生活和工作。此外，这种改良的切口允许轻松自然地重新附着肌肉，兼之创口的减少，患者的术后疤痕会相应减轻，从而提高患者的美容效果。
总之，对于这样充满世界性挑战的全切手术案例，福教授利用其显微镜+神经内镜“双镜”手术的优势分期进行手术，达到了如下效果：
1. 提高肿瘤切除率：通过显微镜和神经内镜的联合使用，可以更全面地暴露和切除大型颅颈交界区脊索瘤，从而降低了分期手术的需要。神经内镜提供了深部结构的可视化，使得手术操作更加精准，提高了肿瘤的切除率。
2. 减少手术副损伤：神经内镜技术的发展，使得手术可以更加微创，减少了对脑干及周围神经血管的损伤，保护了正常结构，减少了手术副损伤。
3. 分期手术的优势：福教授通过分期手术，先经鼻内镜切除斜坡硬膜外大部分脊索瘤，再经开颅显微镜下切除硬膜内部分肿瘤，这样的分期手术策略有助于实现全切和减少神经损伤。
4. “筷子技术”的应用：福教授发明的神经内镜“筷子技术”，使得手术操作由两人变为一人，解决了手术过程中的配合问题，提高了手术效率和安全性。
5. 术后效果显著：通过这种“双镜”手术，术后MRI显示肿瘤完全切除，患者在术后没有神经功能缺损，无肿瘤残余，无其他并发症，这对于术后长期生存效果有极大意义。
6. 降低复发率：完全切除肿瘤对无进展生存期具有重要价值，可取得较好疗效，术后复发率降低，生存期提高。
福教授的“双镜”手术策略，结合了显微镜和神经内镜的优势，通过分期手术，实现了颅底巨大斜坡脊索瘤的全切和尽可能少的神经损伤，提高了手术的安全性和有效性，减少了术后复发和并发症，提高了患者的生活质量和预后。
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