非调节性内斜视
其也是内斜视的常见类型,约占内斜视的1/3,与调节因素无关,戴远视眼镜斜视度无改善。根据临床特征,常分为以下儿种类型:
婴儿型内斜视
婴儿型内斜视是一种非调节性的显性内斜视,发病年龄在生后6个月之内,也称作先天性内斜视,但实际上很少是出生即表现为内斜视。因为新生儿在生后数周眼位常不稳定,会存在内斜视或外斜视。但这种斜视是短暂的,并非真正意义上的斜视,而最终发展为婴儿型内斜视的儿童在出生时可以表现为正位甚至是外斜视,生后就发病的病例很少。
为了与其他类型的婴儿早期发病的内斜视相区别,此类内斜视又称为婴儿型内斜视基本型。
其发病率为0.1%~1%,病因不明,可能与视觉系统发育不完全、会聚系统的功能缺陷或发育迟缓有关。
【临床表现及诊断】
1.发病年龄 出生后6个月内。很少出生时就斜视,一般多在生后3个月之内。因为一般很少在6个月之前就诊,因此主要通过询问病史而获知,但有些患儿早期可能是假性内斜视后来发展成内斜视,因此,对家长的阐述要给予正确分析,照片有助于确定发病时间。
2.斜视度 不同于后发性内斜视,多表现为大角度内斜视,一般≥30△。
3.斜视角度相对稳定,远近斜视角度相同,AC/A比率正常。初期可以是交叉注视或交替注视,代表双眼视力相等,偶尔可早期就表现为一眼注视,另眼恒定性内斜视(图6-4)。
4.大多数人认为婴儿型内斜视是非调节性的,但也有人认为有调节因素混合存在。
5.屈光状态 屈光不正程度、类型与斜视大小无关,多为1~ 2D的远视,也可以伴有中、高度远视或近视、散光。
6.眼球运动 多伴有显著外展受限或内转过度,常被误认为双侧外直肌麻痹,实际上婴儿早期外展麻痹是非常少见的,大多数婴儿型内斜视伴外展受限是因配合度差,婴幼儿不愿意充分外展或是因为伴有内直肌、球结膜继发挛缩所致。可以通过娃娃头试验或遮盖一眼几个小时来鉴别真假外直肌麻痹:前者是将患者头快速向斜视眼偏斜方向转动,如无外展麻痹,则内斜眼可m现一个快速的矫正性外转动作;后者是当遮盖非斜眼一段时间后,内斜眼变为注视眼,可达中线及外转。还可以通过被动牵拉试验进行诊断是否存在内直肌、球结膜继发挛缩改变。
7.弱视 当由交叉注视转变为一眼注视、另眼恒定性内斜视时弱视就出现了,此时,优势眼用来注视各个方位,弱视眼外展受限更为明显。
8.垂直斜视 婴儿期很难将由于下斜肌功能亢进导致的内斜视伴上斜视与分离垂直性斜视( DVD)区分开来,在婴儿内斜视中诊断为下斜肌功能亢进者实际上可能很多是DVD。婴儿型内斜视伴上斜视或下斜视常有A或V型斜视、DVD或分离水平性斜视( DHD),这些体征在1岁以内很难发现,多在水平斜视矫正之后出现,实际上术前可能就存在,往往被大角度的水平斜视给掩盖了,因为当眼球处于内收位时对眼的垂直分离运动有一定遏制作用,使其不易暴露出来。有报道,婴儿型内斜视中DVD的发病率可达51%甚至更高。
9.眼球震颤 婴儿型内斜通常伴有隐性或显-隐性眼球震颤,以显-隐性眼球震颤为多见。
10.不对称性视动性眼震 正常婴幼儿当注视视动转鼓上的条纹或图画时,无论条纹是由鼻侧向颞侧还是由颞侧向鼻侧转动,双眼都会出现一种平稳均速的追踪和反向矫正性扫视运动。但内斜视患儿的这种对称性运动被打乱,由鼻侧向颞侧的追踪运动无规律或很难诱导出来——视动不对称性,是视皮层功能的异常所致,这种现象是在生后3~4个月以前视觉未发育成熟期间双限视觉被阻断所致,可持续到成年。也就是说,在婴儿时期视动反射发育期间需要正常、等量的双眼视觉信息输入,否则就会产生视动不对称。
所以视动不对称性可用来判断内斜视的发病时段,一般在生后6个月之内,需要注意的是由于视动性眼震幅度小难以观察,最好通过眼震电图判断。
11.异常头位 有些患儿可伴有头或面转向注视眼的异常头位,但有DVD时也可向非主导眼倾转。
12.可有家族史,但遗传类型不明确。
13.中枢神经系统无异常。
【鉴别诊断】
生后6个月之内发生的内斜视除了上述的婴儿型内斜视基本型以外,还有一些其他类型的真正先天性的、生后就存在的或生后最初几个月内发生的内斜视,如:双侧外展麻痹、Duane综合征I型、Mobius综合征、知觉性内斜视、屈光性调节性内斜视、眼震阻滞综合征以及合并中枢神经系统( CNS)异常的内斜视,如唐氏综合征、白化病、脑瘫、智障等。临床工作中要注意鉴别,鉴别要点详见有关章节。
【治疗】
1.矫正屈光不正 大多数人认为婴儿型内斜视是非调节性的,并且婴儿时期2~ 3D的远视属于生理范围,通常不需要矫正。但有学者不完全同意非调节说,认为有些是有调节因素存在的。有些内斜视儿童充分矫正远视性屈光不正或重复使用睫状肌麻痹剂一或两个月后,其远视度数明显高于最初检查的度数,更多的隐性远视变为显性远视。这些人通过增加眼镜度数或过矫0.5~1.0D,降低调节张力及调节性集合,而有可能会使斛视度减少。因此,主张充分睫状肌麻痹(一个月左右以充分暴露隐性远视部分),检影验光后足矫或过矫。,对于不愿接受足矫或过矫眼镜儿童,可以通过眼局部的阿托品化帮助患儿接受足矫或过矫眼镜。
2.治疗弱视 术前进行严格的弱视治疗,开始治疗的时间越早,治疗的疗程越短。可以给予交替遮盖或交替药物压抑办法令患儿保持双眼交叉注视或交替注视,根据患儿是否能够自如地变换注视眼来判断双眼视力是否相近。
3.手术治疗 儿童早期的斜视如不给予及时有效的治疗会造成严重的、不可逆的知觉异常,并且由于长久的内斜视状态会导致眼外肌、球结膜、Tenon囊的继发改变并增加手术预后的不确定性。因此,大多数眼科医生主张尽早手术,为了获得更好的双眼视功能最迟不超过生后24个月,甚至可在生后4~6个月进行。
对有斜视性弱视患儿,弱视治疗后可根据患儿是否可以自如地变换注视眼或可以稳定地用斜视眼注视目标来帮助判断手术时机。
双眼内直肌后徙是最常用的手术方式,也可以根据斜视度数大小采用内直肌后徙联合外直肌缩短,当伴有下斜肌功能亢进时,可同时行下斜肌减弱术(详见第十五章)。
4.化学去神经治疗 对不愿接受手术者,给予内直肌注射肉毒杆菌毒素A也是一个可行的选择。
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