记得七十年代末一位从湖南来的中年女性，面色晦暗，周身浮肿，心率慢，安装了最简单的右室VVI起搏器，手术是下午做的，晚上病人尿量显著增加，一个晚上补液8千多毫升才基本维持平衡，第二天查房一个白白净净、漂亮的女孩展现在我的面前，周身浮肿全部消退。解决心率能有如此巨大的改变令我难忘。今天，向大家推荐这个病例，更详细地介绍这种疾病：心动过缓导致舒张时间延长、易发生射血分数保留的心力衰竭。
病例介绍
患者32岁、女性，入院前2周出现渐进性疲劳和头晕症状，被送往急诊科。日常体育活动中会出现疲劳和呼吸急促，没有心血管疾病的个人或家族病史。否认胸痛或晕厥发作。体检：血压70/50 mmHg，心动过缓；心电图显示心率为每分钟42次，表明窦房结功能障碍和交界性心动过缓的基线节律（图1）。
实验室：利钠肽为3711 pg/mL（参考上限为300 pg/mL），高敏肌钙蛋白T为52.4 ng/L（参考上限14.0 ng/L）。
对嗜心病毒（包括柯萨奇病毒、腺病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、人类疱疹病毒6、爱泼斯坦-巴尔病毒、单纯疱疹病毒、丙型肝炎、艾滋病毒、甲型流感和严重急性呼吸系统综合征冠状病毒2型病毒）和莱姆病进行了血清学检测，结果均为阴性。
超声心动图显示，左室射血分数53%。冠脉造影显示：心外膜冠状动脉血管通畅，无阻塞性动脉粥样硬化疾病；左室造影显示基底节段过度收缩，左心室中段运动减少，左室舒张末压正常，无瓣膜功能障碍。
随后，心脏磁共振显示左室舒张内径56mm，左室射血分数46%，存在之前描述的局部室壁运动异常；没有壁纤维化迹象，心肌信号强度正常，静息心肌灌注正常。
住院第3天，恢复了窦性心律，T波倒置。没有出现充血的临床迹象；然而，低血压、心动过缓，QTc间期延长，限制了潜在的治疗选择。由于低血压，无法启动如沙库巴曲/缬沙坦、ACE抑制剂或其他抗重塑药物，利尿剂也可能导致容量减少和血压进一步下降。出于这些原因，并且由于射血分数保留心力衰竭的诊断，决定用恩格列净10mg ，一日一次；和茶碱200mg每天两次治疗，以刺激窦房结功能。
住院期间测得的平均血压稳定在110/70 mmHg，没有出现低血压或头晕。此外，NT-proBNP显著降低至158 pg/mL（参考上限为300 pg/mL），而hs-cTnT为5.0 ng/L（参考上限14.0 ng/L）。
3个月随访，临床检查感觉良好，没有心力衰竭的体征和症状。超声心动图检查显示左室功能完全恢复，左室射血分数65%，无室壁运动异常（图2B）。12导联心电图显示窦性心律为57/min，Bazett校正QT间期为443毫秒（图）。
讨论
该病例突显了处理一名病因不明、射血分数保留心力衰竭的年轻患者时面临的一些独特挑战。患者出现心动过缓、窦房结功能障碍和窦房延迟，这可能导致心力衰竭，收缩和舒张周期分离。从初始心电图可以看出，心律为交界性，窦房结缓慢（P波形态独立显示，在某些情况下隐藏在QRS复合波中）。此外，出现了症状性低血压，心电图上也出现了长QT间期的迹象，这阻止了使用ACE抑制剂或盐皮质激素受体拮抗剂和β受体阻滞剂等其它指南推荐的药物。
使用了SGLT-2抑制剂恩格列净和茶碱。先前的研究表明，茶碱具有积极的变时作用，可改善窦房结功能，可能是通过其拮抗腺苷的心脏作用来实现的，腺苷抑制窦房结自律性。这种治疗最终导致患者症状显著改善，利钠肽浓度显著降低，并在3个月的随访中恢复了正常的整体和局部收缩功能。
结论
心动过缓可能是射血分数保留心力衰竭的罪魁祸首，在这些患者中，如果同时出现症状性严重低血压，指南推荐的药物治疗可能会受到限制，恩格列净和茶碱可作为一种选择，如果症状持续存在或药物治疗失败，可考虑起搏器植入。
参考文献：https://doi.org/10.1093/ehjcr/ytae481
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