撰文:paperplaneIN
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(卡肺)耶氏肺孢子虫肺炎是一种由耶氏肺孢子菌引发的呼吸系统疾病,主要通过空气传播,其症状包括干咳、发热、发绀及呼吸困难,且可能迅速恶化至呼吸窘迫。耶氏肺孢子虫肺感染的契机主要是宿主免疫力的降低(如HIV感染、长期使用免疫抑制剂、恶性肿瘤等)和通过空气吸入肺孢子菌的包囊或滋养体。
而今天谈论的“皮肤耶氏肺孢子虫肺”指的是:本应感染肺部的耶氏肺孢子菌,罕见地对皮肤感染的情况,在全球仅6例。
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第六例
一名接受同种异体干细胞移植 (SCT) 的 67 岁男性被确诊患有皮肤耶氏肺孢子虫肺 (PJP)。
自 1997 年以来,仅报告了 5 例肺外 PJP 病例,这 5 名患者均感染了 HIV。这是过去 20 年来,首次报告的第一例皮肤耶氏肺孢子虫肺。
耶氏肺孢子虫肺炎若未及时诊治,非HIV感染者的死亡率极高,可能高达90%-100%。在接受治疗的耶氏肺孢子菌肺炎患者中,非HIV感染者的结局通常比HIV感染者更差,耶氏肺孢子菌肺炎所致死亡率为35%-50%,重症的死亡率更高。
“尽管皮肤肺孢子虫感染十分罕见,但它是一个重要的研究领域,尤其是在脆弱人群中,”亚利桑那州 Nikhil Sood 医学博士说道。“通过补充有关该疾病肺外表现的有限文献,能拓展我们对风险因素和临床表现的理解。
索德博士补充道:“(补充的文献)强调了及早识别脆弱人群,特别是免疫系统较弱的人群中的异常表现的重要性。”
感染过程
该男子患有 T 细胞幼淋巴细胞白血病,接受了异基因 SCT,移植后出现多个问题。移植六个月后,他到急诊室就诊,被诊断为肺孢子虫感染和巨细胞病毒。六周后,他的前臂、脚踝和腿部出现多处结节病变。医生诊断他的肺孢子虫已蔓延至皮肤,并给他服用了治疗剂量的甲氧苄啶-磺胺甲恶唑 (TMP-SMX)。
患者接受 磺胺TMP-SMX 治疗六周后恢复健康,皮肤病变基本消失。
尽管 磺胺TMP-SMX 预防疗法显著降低了皮肤肺孢子虫感染感染率,但由于各种原因,许多患者无法接受将其作为一线治疗。在这些情况下,患者会接受喷他脒预防疗法,但这并不能预防肺外感染。
病例探讨
Sood 博士说:“鉴于皮肤感染的罕见性,这份报告提出了一些有趣的问题,即皮肤感染的发展机制,以及其在发展过程中与肺部感染有何不同。”“这可能会激发未来的研究,看看特定的患者特征是否更容易受到这些不寻常的表现的影响,或者特定的治疗方法是否会使个体更容易感染皮肤肺孢子虫而不是呼吸道感染。”
Sood 博士还指出,进一步研究诊断挑战至关重要。
“我们做了两次皮肤活检,但结果并不确定,正如报告中所解释的那样,诊断是基于专家意见的,”他说。“这是另一个需要探索的研究领域,以改善对这些感染的诊断。我们想知道有多少这样的感染被遗漏、没有及时发现或误诊。”
Sood 博士还表示,应该研究 磺胺TMP-SMX 的替代品,用于无法接受预防性治疗的患者。
“由于很多患者对 磺胺TMP-SMX 的耐受性不佳,我们应该为移植患者寻找耐受性更好、肺外孢子虫感染风险更低的治疗方案,而不仅仅是吸入喷他脒,”他说。
国内案例及警示
2024年5月,31岁小伙因胸闷、无法透气,于上海交通大学医学院附属新华医院进行急诊抢救室。
医生通过纤支镜留取的肺泡灌洗液中找到了耶氏肺孢子菌,第一时间使用复方磺胺甲噁唑治疗,患者呼吸衰竭症状、炎症反应已经逐步得到改善,一周后小张脱离了高流量辅助呼吸、换用了普通鼻导管吸氧。
高风险人群预防很重要
耶氏肺孢子菌的风险取决于细胞介导免疫缺陷程度。造血干细胞移植或实体器官移植受者、癌症患者特别是血液系统恶性肿瘤都是高危人群。
越来越多药物与感染风险增加相关,如糖皮质激素、化疗药物和其他免疫抑制剂,具体来说,即接受≥20mg/d泼尼松等效剂量的糖皮质激素治疗1个月或以上,且存在其他免疫功能受损原因的患者;异基因造血干细胞移植或实体器官移植受者、急性淋巴细胞白血病,接受某些免疫抑制药物如利妥昔单抗、阿仑单抗、替莫唑胺联合放疗、艾代拉里斯等。
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