患者49岁，女性，亚急性、重度劳力性呼吸困难，活动量极少，但休息时无症状。血压129/72 mm Hg，心率72次/分；氧饱和度99%。体格检查无异常，心音正常，心率和节律正常。肺部清晰，颈静脉压无升高。
有高血压、雷诺现象和纤维肌痛的病史。超重（体重指数：29.4kg/m2），没有吸烟史。
检查
运动耗氧量（Vo2）研究显示，间歇性左束支传导阻滞，峰值Vo2有限。经胸超声心动图和心脏磁共振成像显示非缺血性心肌病，射血分数降低38%，左室轻度增大，但左房大小正常；未出现延迟性心肌增强、瘢痕形成或心肌水肿。静息经胸超声心动图显示轻度二尖瓣反流。冠状动脉造影正常，静息时肺毛细血管楔压轻度升高（17 mm Hg；小v波）。
由于严重的无法解释的劳力症状，进行了运动性右心导管插入术（RHC），在早期运动期间肺毛细血管楔压相对正常；运动时出现了急性心率相关的左束支传导阻滞，并再现了典型症状（图1）。
左房压力（平均肺毛细血管楔压:47 mm Hg；巨大的v波，69 mm Hg）和肺动脉压力（48 mm Hg）迅速瞬时升高，左房在收缩晚期反射出大的v波（图2）。
运动超声心动图显示急性重度二尖瓣反流，伴不同步（图3），同时肺超声提示运动期间动态肺充血。
处理
心力衰竭药物治疗，并接受了心脏再同步治疗，以恢复乳头肌同步并纠正二尖瓣反流。
讨论
该病例说明了运动血流动力学在评估症状与客观异常不成比例患者的价值。左束支传导阻滞可导致功能性二尖瓣反流，原因如下：1）乳头肌不同步；或2）心室扩张和重塑。该病例显示了没有心室扩张，左束支传导阻滞仅在运动期间出现，并伴有严重二尖瓣反流的即时血流动力学证据。因此，动态、严重的二尖瓣反流是由于乳头肌不同步引起的，可以通过心脏再同步化来急性改善，以恢复乳头肌的同步性并纠正二尖瓣反流。
与慢性左束支传导阻滞和心室/心房扩张引起的严重功能性二尖瓣反流相反，间歇性左束支传导阻滞患者会发展为急性严重二尖瓣反流，形成不顺应性心房，导致运动期间左心房压力严重升高。
跟进
治疗后，在6周的随访中，患者的生活质量和功能状态有了显著改善。
参考文献：J Am Coll Cardiol Case Rep. 2021 Aug, 3 (10) 1287–1290
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