相信通过前几期科普，大家已然对于间质性肺病有了一定的了解。然而，想必大家心中依然存在着很多困惑和尚未明晰的知识点。本期科普将继续深入这个话题，为大家“查漏补缺”。
首先，我们从间质性肺病的定义入手：间质性肺病不是一种特定病名，而是一类疾病的总称，病理特征为肺泡炎症和间质纤维化，临床表现为活动性呼吸困难、CT弥漫性肺浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低等，它是临床表现相似的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。换言之，它是一组涉及肺部间质的疾病，这些疾病由不同的病理过程引起，包括炎症、纤维化和肺组织结构的改变。这种多样性是导致间质性肺病症状不一样的主要原因。
间质性肺病的主要症状
关于间质性肺病的主要症状，大致有以下几种
1、呼吸急促：早期通常在运动时出现，随着疾病进展，休息时也会感到呼吸困难。
2. 持续性干咳：通常为无痰的干咳，持续时间较长，可能不会随着常规药物治疗缓解。
3. 疲劳感：由于身体缺氧，患者经常感到疲倦和虚弱。
4. 胸痛或不适：一些患者可能感到胸部隐痛或压迫感，尤其是深呼吸时。
5. 体重减轻：长期的呼吸困难和不适可能导致体重减轻。
6. 发绀（皮肤、唇色发紫）：由于缺氧，患者的唇部或指甲可能会出现发紫的现象。
7. 杵状指：手指末端可能出现增厚和变形，这是慢性缺氧的表现。
间质性肺病症状的多样性
具体来讲，大致以下几个方面导致了间质性肺病症状的多样性：
1.病因和病理机制的不同：间质性肺病包括200多种不同的疾病，每种都有其独特的病因和发展机制。例如，肺纤维化是由于肺组织长期炎症后形成过多疤痕组织，而肺泡蛋白质沉积症则是由于肺泡内蛋白质和脂质的积聚。
2.影响范围和严重程度的差异：某些间质性肺病可能仅影响肺部的小部分区域，而其他疾病则可能广泛影响整个肺部。病变的范围和严重程度不同，会导致症状的表现和严重程度有很大差异。
3.个体差异：患者的年龄、性别、整体健康状况和遗传背景等因素也会影响疾病的表现。例如，同一种间质性肺病在不同患者中的症状和疾病进展速度可能不同。
4.与其他疾病的共存：间质性肺病患者可能同时患有其他疾病，如自身免疫疾病（类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）或心血管疾病，这些疾病的存在可能会影响间质性肺病的症状表现。
✨因此，间质性肺病的症状多样性反映了其病因的复杂性和患者个体之间的差异。这也是为什么在诊断和治疗间质性肺病时需要着重强调个性化精准治疗的原因。
间质性肺病的诊断通常很复杂，需要通过详细的医疗史、影像学检查（如高分辨率CT扫描）、肺功能测试以及在某些情况下需要肺活检来确定。换句话说，间质性肺病（ILD）的诊断往往是挑战性的，因为这是一组包含多种疾病的复杂病症，其诊断过程通常需要多种测试和综合评估。而通过一些方法和技术能够帮助加快初步的诊断过程：
HRCT是诊断间质性肺病的关键工具，能够提供关于肺部病变的详细图像，帮助医生识别特定类型的间质性改变，如肺纤维化或肺泡炎。HRCT的结果常常是推动快速诊断的决定性因素。
针对间质性肺病的肺功能测试可以帮助评估肺的通气功能和气体交换能力，以及监测病情进展和治疗效果。下面是几种常用于间质性肺病诊断和管理的具体肺功能检测：
①用力肺活量（Forced Vital Capacity, FVC）：这是测量患者在一次最大吸气后能尽可能快和深地呼出的气体总量。间质性肺病患者通常表现为限制性通气功能障碍，即FVC降低。
②用力呼气一秒量（Forced Expiratory Volume in 1 second, FEV1）及FEV1/FVC比率：虽然间质性肺病主要表现为限制性肺功能障碍，但通过FEV1和FEV1/FVC比率也可以排除或确认是否存在并发的阻塞性肺疾病。
③肺弥散能力（Diffusing Capacity of the Lung for Carbon Monoxide, DLCO）：这个测试评估肺泡和血液之间的气体交换效率。间质性肺病可能导致肺泡壁增厚或破坏，从而影响氧气和二氧化碳的交换。在ILD中，DLCO通常降低。
✨通过这些测试，医生可以评估肺部的功能状态，监测疾病的进展，并帮助制定治疗计划。定期进行这些肺功能测试对于管理间质性肺病至关重要，特别是在疾病早期或评估治疗反应时。
是评估患者心肺系统在运动时反应的一项重要检查。它可以帮助评估心肺功能的整体状况，区分不同原因引起的呼吸困难，并辅助诊断间质性肺病。以下是心肺运动试验如何帮助诊断间质性肺病的几个关键方面:
①评估肺功能储备：在间质性肺病中，由于肺组织纤维化，肺的弹性和扩展能力下降。通过心肺运动试验可以评估患者在运动中肺的氧气吸入和二氧化碳排出的效率。例如，肺功能下降的患者在运动时会表现出快速的呼吸频率和较浅的呼吸深度。
②氧气利用与缺氧表现：CPET可以通过检测动脉血氧饱和度和最大摄氧量（VO2 max）来评估患者在运动时的氧气利用效率。在间质性肺病患者中，肺泡-毛细血管气体交换受损，导致运动时氧气摄入能力下降。患者在运动过程中常会出现血氧饱和度下降（低氧血症），这种表现提示肺气体交换功能异常。
③通气效应评估：心肺运动试验还可以分析患者在运动中的通气-二氧化碳排泄比值（VE/VCO2）。在间质性肺病患者中，二氧化碳排泄困难导致VE/VCO2比值升高，这是肺部功能受损的表现之一。
④二氧化碳交换和酸碱平衡：CPET通过测量二氧化碳的产生和排泄，可以检测肺部通气效率。间质性肺病患者在运动时可能出现呼吸性碱中毒，因为他们会因为缺氧而增加呼吸频率，从而过度排泄二氧化碳。
虽然目前还没有特定的血液测试可以确诊所有类型的间质性肺病，但某些标志物如KL-6、SP-A和SP-D可以在某些情况下支持诊断，并有助于快速识别可能的病变。
该技术克服了常规纤支镜只能对3～4级支气管内的组织取材的缺点，可对纤支镜直视范围难以见到的外周肺病变进行取材。在没有X线透视条件时，进行TBLB对弥漫性肺部病变也可获得较高阳性率。
是在纤维支气管镜检查基础上发展起来的一项新技术。是利用支气管镜向支气管肺泡内注人生理盐水并随即吸出，收集肺泡表面有效液体，检查其细胞成分和可溶性物质的一种方法。临床用于诊断多种肺部疾病，如肺泡炎、肺纤维化、石棉肺、肺泡蛋白沉积症等的临床诊断、鉴别诊断以及研究肺部疾病的病因、发病机制、评价疗效和预后等。
1. 缩唇呼吸
放松全身肌肉，经鼻腔尽力吸气，经口缓慢呼气，呼气时口唇缩似吹口哨状，同时收缩腹部，深吸缓呼，吸呼时间比为1：2或1：3，每分钟呼吸7—8次。
2. 腹式呼吸
患者取坐位、卧位或立位均可，自然姿态，放松全身肌肉，经鼻腔缓慢深吸气至最大肺容量后屏气2—5s，逐渐增加到8一10s，深吸气末腹部隆起，然后缓慢经口呼气，腹部内收。
3. 适当强度的有氧训练
1）步行训练和功率自行车训练等，起始运动强度通常设置为最大运动能力的70-80%，运动时间在30分钟内。
对于间质性肺病的患者，在运动过程中若出现较为明显的气急气喘，可调整训练方案为15分钟功率自行车和15分钟步行训练相结合的模式，以患者当下的状态为优先考量点，灵活调配运动强度和时间。
2）水中有氧运动、太极拳和轻柔瑜伽等。水的浮力可以减少身体的重量负担，降低对关节的压力，同时有效增加心肺功能。而太极是一种低强度的体育活动，以其缓慢和流畅的动作著称，有助于提高柔韧性、平衡性和心肺耐力。
此外，瑜伽的某些风格如哈他瑜伽或疗愈瑜伽，特别注重呼吸控制和温和动作，适合改善呼吸和放松身心。
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随着现代医学的不断进步，通过积极的干预和治疗，许多间质性肺病患者能够维持较高的生活质量。肺康复、氧疗以及其他辅助训练能显著提升患者的日常生活活动能力。加强对此类疾病的正确认识，对于促进间质性肺病的早期诊断和有效治疗至关重要。
编辑人：秦琦风
审核医生：陈智鸿
