疑难病例!侵袭性纤维瘤病

学术   2024-11-29 18:03   云南  


邵逸夫医院放射科


病例回顾

1

患者信息

• 患者,女,36岁,发现背部肿物2年余。

• 现病史:患者2年前背部“富贵包”术后区域出现直径2cm质硬肿物,无红肿热痛,无窥破流脓。患者起初未在意,肿物未发生明显变化。患者半年前推拿按摩后,肿物增大至直径约4cm,质硬,无瘙痒无热痛,无窥破流脓。1月前患者起床侧身时感肿物刺痛。 

• 既往史:患者4年前行背部“富贵包”切除术。

• 实验室检查:无殊。


2

影像学检查

胸部CT平扫


对于该病例,您的诊断是?

 一

影像表现

胸部CT平扫


影像所见——胸部CT平扫

1. 左上背部皮下脂肪内团块状软组织密度影,密度均匀,边界不清

2. 周围骨质结构未见异常



影像所见——MR扫描

1. 左上背部皮下脂肪内团块影,呈等T1长T2信号,边缘分叶、稍毛糙,局部呈尖角状,内见条带状低信号影

2. 增强扫描病变明显不均匀强化,内见条带状低信号影



MR扫描

1. 左上背部皮下脂肪内团块影,呈等T1长T2信号,边缘分叶、稍毛糙,局部呈尖角状,内部见条带状低信号影

2. 增强扫描明病变明显不均匀强化,内见条带状低信号影


 二

疾病诊断及介绍

诊断:侵袭性纤维瘤病


• 是筋膜或腱膜结缔组织起源的一种少见软组织肿瘤。组织学表现为良性而生物学行为呈侵袭性,术后易复发,但不发生转移,呈圆形或不规则形


按解剖部位分3类:

  1. 腹外型 ,约占50%-60%,主要累及颈肩四肢等骨肌系统

  2. 腹壁型,约占25%,主要累及腹壁肌肉

  3. 腹内型,约占15%,主要累及肠系膜、腹膜后和盆腔


病理:肿瘤多数边界不清,质地较硬主要由排列成束的梭形纤维母细胞,肌纤维母细胞和大量的胶原纤维间质组成,间质部分可见丰富的毛细血管,内有不同数量瘢痕状胶原纤维


影像学表现:

> CT呈等或稍低密度,多较均匀,动态增强扫描呈渐进性轻中度强化,内见条片状不强化的低密度区

> T1WI 与肌肉信号相仿或稍低,T2WI及DWI为不均匀稍高信号,各序列病灶内部常出现范围不一的条带低信号,此征象具有一定特征性。增强早期为轻度强化,静脉和延迟期强化程度持续增加


鉴别诊断

恶性纤维组织细胞瘤

好发于50-70岁中老年,多为团块状或不规则型占位,边界不规整、较清,但不规则,向周围呈浸润生长,常有坏死囊变,恶性程度高,MRI信号不均匀,脂肪抑制序列囊变坏死区呈明显高信号,增强后不强化,实性部分明显欠均匀强化,术后易复发和转移等特点


纤维肉瘤

病史一般较短,肿瘤生长迅速,坏死、出血常见,部分有假包膜,边缘不清楚,瘤周常有广泛水肿,MRI表现为混杂信号,T2WI信号一般较高,囊变坏死区为液性信号,出血为高信号


炎性病变

肌肉软组织炎性病变范围一般较大,多沿肌纤维分布周围渗出更显著,边缘更为模糊,可累及皮下软组织,压痛较明显,强化峰值迟持续时间更长,且强化多不均匀,坏死区T2WI为高信号且无强化,抗炎治疗后炎性病变将逐步吸收变小


血管瘤

肿瘤既可位于肌肉内又可位于肌肉和皮下软组织,部分两者皆受累,肿瘤内多见结节、斑点状钙化灶和血管流空低信号,形态多不规则,边缘不规整,信号不均匀,T1WI肿瘤内多见条片斑片状较高或高信号,很少见到DF的特征性的条、带状低信号影


* 此资料仅供医疗卫生专业人士参考,所涉及的诊疗方案并不代表最优方案,亦不代表平台观点。医疗卫生专业人士制定治疗方案时应根据患者具体情况并参照国家药品监督管理局批准的药品说明书。


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