J Am Coll Cardiol Case Rep. 2021 Mar, 3 (3) 496–501
患者26岁，男性，运动员，无症状，没有晕厥史或任何心源性猝死家族史。体检结果正常，心电图（图1）显示静息心电图为窦性心律，QRS正常（80毫秒），QTc间期正常，约为400ms；V2导联出现分叉T波，下壁和V2-V4导联观察到早期复极，V3和V4导联有ST段间隔上升的缺口J波；有一次室性早搏，联律间期为290毫秒。
采用Bruce方案进行运动试验，达到年龄最大心率的93%，总运动时间14分钟35秒。患者在测试期间没有症状，室性早搏以相同的短联律间期持续存在，但早期复极消失了（图2）。
在恢复阶段，短联律间期室性早搏以间歇性二联性复发（图3）；它们具有左束支阻滞形态，QRS持续时间为110 ms，电轴为-30°；V1出现鞍状ST-T抬高，但在心室二联恢复时消失。
24小时动态心电图显示，943个短联律间期室性早搏（1.3%负荷）均匀分布。当患者清醒时，在上午12:25至12:45之间的10分钟间隔内，联律间期稍长，范围为360至364毫秒（图4）。
还有1个二联律（图5）和1个三联律。在较慢和较快的心率下，QTc间期均未发现显著变化。
病史：患者身体健康，从未出现晕厥发作，未服用任何药物，也未吸烟或使用非法药物。
鉴别诊断
通常认为：非常短的联律间期室性早搏是非结构性心脏病患者恶性室性心律失常的触发因素。这些心律失常通常起源于浦肯野系统，不太常见于心室心肌，在特发性心室颤动患者发生恶性心律失常事件时已有记录。经验表明，这种心律失常在正常人群中罕见。
调查
经胸超声心动图和心脏磁共振成像排除了结构性心脏病。使用ajmaline试验（10分钟内1mg/kg）排除了Brugada综合征的诊断。
处理
治疗选择包括以下内容：1）在禁止剧烈体力活动的情况下进行“观望”选择，并植入循环心电图记录仪；2）口服奎尼丁试验治疗（从通常耐受良好的低剂量开始），考虑到这种药物在特发性心室颤动心律失常风暴患者中的巨大疗效；3）电生理指导下的奎尼丁治疗，可推荐用于那些也有程序性心室刺激诱导的心室颤动的患者；4）对室性早搏进行射频消融，这可能是可标测单灶性心律失常患者的绝佳选择；以及5）也可以讨论植入除颤器，但仅作为最终手段。就基因检测而言，一项研究显示，浦肯野相关的多处异位早搏，并将其归因于SCN5A心脏通道病。该患者没有心律失常和猝死的家族史不支持家族性通道病。
讨论
这位无症状的26岁运动员，没有心源性猝死家族史，也没有结构性心脏病，在动态心电图监测中，其室性早搏负荷为1.3%伴短联律间期，可能来自右心室。运动期间心律失常没有消失。
欧洲心脏病学会最近发布的指南指出，浦肯野网络产生的“良性”室性早搏很少会引起多形性室性心动过速或心室颤动；但是，恶性电表现例如短联律间期要求积极治疗（这个患者还有早期复极表现）。
跟进
该病人明确拒绝接受植入式环路记录仪或接受任何侵入性手术。在4个月的随访期间，他一直没有症状。
对于这个病人，J Am Coll Cardiol Case Rep为此专门写了一篇编者按：错失良机
J Am Coll Cardiol Case Rep. 2021 Mar, 3 (3) 502–503
Milman等人正确地强调了短联律间期的室性早搏是恶性室性快速心律失常的触发因素，即使在没有结构性心脏病证据的患者中也是如此。也就是说，起源于浦肯野系统的室性早搏可导致特发性心室颤动。然而，这一触发因素在医学界似乎被低估了，潜在的机制相对较少研究。
浦肯野相关室性心律失常的范围从孤立的异位，如本例所述，到单态或多态性室性心动过速和心室颤动。临床表现多种多样，从偶尔的心悸到晕厥，再到心室颤动导致猝死。
非常明智的是，最近欧洲心脏病学会运动心脏病学指南的作者认识到，一些起源于浦肯野系统的室性早搏通常在没有潜在心脏病的明显健康运动员中具有良性临床过程。虽然此类室性早搏不应令人担忧，但该指南表示应特别关注短联律间期的室性早搏，可能会因其短联律间期而引起多态性室性心动过速或心室颤动，应采取积极的方法和治疗。
目前，使用植入式心脏复律除颤器是治疗浦肯野相关危及生命的心律失常的一类适应症，而消融是一种非常有前景的选择。事实上，根据经验丰富的中心报告，消融治疗的长期疗效在5年的中位期后>80%。
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