引用本文：吴凝香，裴婧，陈蔚华.舌下腺栅栏状腺癌1例报告[J]. 中国实用口腔科杂志，2024，17（5）：632-635. DOI：10.19538/j.kq.2024.05.023
栅栏状腺癌（palisading adenocarcinoma）是2023年由Bishop等［1］首次报道并依据其病理特点命名的一种独特、以CD56阳性的神经内分泌样细胞为主的唾液腺恶性肿瘤，常见于中老年女性，好发于舌下腺［2］。栅栏状腺较为罕见，目前仅有2篇文献对该疾病进行详细描述［1-2］。现报道1例57岁女性舌下腺栅栏状腺癌经手术切除后随访8个月疗效良好，肿物无复发、转移的病例，总结并复习相关文献，为临床诊疗提供参考。
2 讨论
非特异性腺癌（adenocarcinoma，not otherwise specified，AdCaNOS）是一组在组织形态学上表现异质性、重叠性，呈导管或腺管分化，不表现出其他唾液腺恶性肿瘤的组织学特征的恶性肿瘤［3］。以往诊断为AdCaNOS的肿瘤，现已重新归类，成为独立疾病，如微分泌性腺癌（microsecretory adenocarcinoma）、硬化性微囊性腺癌（sclerosing microcystic adenocarcinoma）［4］。然而，仍有很多唾液腺肿瘤无法归类，只能纳入AdCaNOS的范畴。本病例镜下表现特殊，不能归纳为唾液腺肿瘤的任何一类，最初诊断为AdCaNOS，但经查阅相关文献发现Bishop等［1］曾报道类似病例，其镜下表现及免疫组化结果和本病例相似，故沿用其命名将本病例定义为栅栏状腺癌。
栅栏状腺癌是近年报道的一种独特的唾液腺肿瘤，好发于中老年女性，部位以舌下腺多见，下颌下腺也可发生［1-2］，其镜下表现由2种细胞组成：主要细胞类型为多边形细胞，排列成小梁和实巢状，在纤维间隔和透明化血管周围呈栅栏状排列，形成假“菊形团”，局部区域可见散在、核大怪异的非典型细胞，染色质浑浊，类似于神经内分泌样；另见嗜酸细胞构成的小导管样结构，成分较少，但也属于肿瘤成分［1］。以往研究表明，该肿瘤是一种低度恶性肿瘤，最长随访时间为160个月未复发［1-2］。本病例术后8个月未见复发或转移迹象。
舌下腺是三大唾液腺之一，其具有特殊的解剖学特征，腺体周围没有被膜，仅被口腔黏膜覆盖，其位于舌神经、下颌下腺导管附近［5］。因此，位于舌下腺的肿瘤存在侵犯邻近重要解剖结构的风险［5］。发生在舌下腺的肿瘤大多数是恶性的，其中以腺样囊性癌和黏液表皮样癌多见［6-8］。而舌下腺肿瘤的诊断具有挑战性，其通常表现为口底无痛性的肿块，易误诊为小唾液腺肿瘤或其他非肿瘤性疾病，如舌下腺囊肿、炎症反应等［8-9］。本病例最初表现为无痛性肿块，生长速度缓慢，术中冰冻结果提示为恶性肿瘤，术后病理诊断为栅栏状腺癌。因此，临床上对于发生在舌下腺的肿物应提高警惕，可借助细针吸取活检及影像学方法（如磁共振、CT等）辅助诊断，防止误诊［5］。
栅栏状腺癌的鉴别诊断尤其重要，临床中需要重点鉴别的疾病如下。①副神经节瘤：本病例的组织形态学表现特殊，类似神经内分泌样，需与神经内分泌肿瘤（如副神经节瘤）鉴别。副神经节瘤的镜下表现与栅栏状腺癌不同，其肿瘤细胞排列成巢团状、小梁状，薄壁血管及梭形支持细胞包围形成特征性的“细胞球（zellballen）”结构；免疫组化主要以神经内分泌标志物如Syn、CgA、NSE呈阳性表达［10］，而这些指标在栅栏状腺癌中部分阳性表达或阴性表达。②腺样囊性癌：发生在舌下腺的肿瘤首先应考虑腺样囊性癌，其由腺上皮和肌上皮细胞组成，排列成筛状、管状或实性，常伴有神经侵犯，无包膜。免疫组化以腺上皮及肌上皮标志物如CK7、calponin、p63等阳性表达为主。此外，腺样囊性癌常发生MYB或MYB家族成员MYBL1与核因子I/B（nuclear factor I/B，NFIB）融合［11-12］，而以往研究中未见栅栏状腺癌存在上述基因融合现象。③基底细胞腺瘤/癌：肿瘤由相对比较单一的基底样细胞和肌上皮细胞构成，排列成实性、小梁状、管状和膜性结构［13］。其中，基底细胞腺癌具有较多的核分裂象和浸润性生长等恶性特征［14］，而栅栏状腺癌中通常没有神经侵犯等恶性特征。基底细胞腺瘤/癌的免疫组化结果常以所有肿瘤细胞CK（pan）阳性、部分细胞表达肌上皮标志物、β-catenin核阳性来与其他唾液腺肿瘤鉴别［13］。分子遗传学方面，基底细胞腺瘤存在钙黏蛋白相关蛋白β1（cadherin associated protein beta 1，CTNNB1）、头帕肿瘤综合征蛋白（cylindromatosis，CYLD）突变，而基底细胞腺癌中存在磷脂酰肌醇4，5-二磷酸3-激酶催化亚基α（phosphatidylinositol-4，5-bisphosphate 3-kinase catalytic subunit alpha，PIK3CA）突变［15］，其分子遗传学特点也可与栅栏状腺癌鉴别。④转移癌：唾液腺转移癌大部分发生在腮腺，而栅栏状腺癌好发于舌下腺。
综上，本文报道1例发生在女性舌下腺的栅栏状腺癌，镜下表现为假“菊形团”和嗜酸细胞构成的小导管样结构，类似神经内分泌样；免疫组化以CD56强阳性表达，不表达肌上皮标志物为特点。临床上对于发生在唾液腺、形态学类似神经内分泌样肿瘤，需与栅栏状腺癌鉴别。此外，由于目前相关病例数较少，未来需积累更多的临床病理资料以完善对栅栏状腺癌的认识。
