皮样囊肿又称为成熟性囊性畸胎瘤,属于少见的先天性良性肿瘤,多数在5岁内发生。
皮样囊肿患者青春期时囊肿增长明显,可能与某些激素刺激导致皮脂腺分泌旺盛有关,其起源于异位的胚胎上皮细胞,一般位于皮下,偶见于黏膜下或体内器官,最常见于身体的中线部位如头面部、睾丸、卵巢等,发生在盆腔者较罕见。
临床表现
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本病临床表现常为无症状的单小叶或囊性肿块,可分为先天性和后天性,且先天性常见,通常缓慢增长,皮样囊肿内含有的毛发、皮脂腺及汗腺起源于胚胎早期的外胚层,由于妊娠3~5周时外胚层表面与神经管分离不全,包埋于神经管内,出生后则形成胚胎类肿瘤。肿块多呈圆形或卵圆形,边界清楚,囊壁厚,内容物为黄白色,除有皮肤结构外,还有大量水分和皮脂,少数有钙化。
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触诊其质地柔而韧,有较大张力,因基底部常与深部组织如筋膜或骨膜等粘连,故活动度相对较差。
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病理表现及辅助检查
皮样囊肿病理特征是囊壁由鳞状上皮及纤维结缔组织组成,囊
囊内还含有真皮、皮下组织和皮肤附件等。
常用辅助检查手段有B超、CT和MRI等。因B超有经济、快捷、无创的优势作为首选,发现异常时可选择增强CT或增强MRI检查。
皮样囊肿属于良性病变,恶变率在9%~27%,长期慢性炎症是癌变因素之一。其主要恶变为鳞癌,腺癌次之。由于肿瘤发生恶变后病情进展快,即使经规范化治疗,预后亦极差。
手术治疗
SURGERY
不提倡活检
NO.1
术前不提倡采用囊肿穿刺活检术。皮样囊肿是“全能性细胞”,囊肿穿刺活检可引起肿瘤针道转移,并可能引起继发性囊肿感染等严重并发症。若各项辅助检查倾向于皮样囊肿时,只要病变部位允许,均应尽早切除。
NO.2
手术需遵循完整摘除囊肿的原则,术中寻找最佳的解剖层次,仔细分离,必要时开窗减压,尽可能完整切除囊肿壁,可予以电刀灼烧或75%酒精、0.3%苯酚、稀碘伏涂抹残留囊壁,以减少复发。
若术中难以确定界限,可选择亚甲蓝染色法。
本病复发率低,多在术后1年复发,可能与肿瘤切除不全关系较大。对于未完整剥除者,术后应增加影像学随访次数,观察肿瘤是否复发。一旦发现复发,必要时选择二次手术。
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