作者|马庆峰,田兆平
单位|肥城市人民医院
弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是一种大B细胞肿瘤,呈弥漫性增生,胞核大小相当于正常巨噬细胞的胞核,或正常淋巴细胞胞核的两倍以上。是常见的成人非霍奇金淋巴瘤(NHL)类型。由于亚型多、病变部位和范围差异很大,因此临床表现呈现高度异质性。
患者男性,61岁,因“劳累后胸闷,常感乏力”就诊。
体检:呼吸、脉搏、血压、体温正常,贫血貌,神志清,全身皮肤未见出血点、瘀斑等,胸部可见多发皮损,腹平软,无压痛及反跳痛,肝肋下未触及,脾肋下4横指,光滑,轻触痛。全身浅表淋巴结可触及肿大,大小不一,边界欠清晰,无明显压痛,无破溃。
彩超示:脾肋间厚约4.5cm,实质回声均匀。双腹股沟区可及多个淋巴结回声,右侧较大者约3.2*0.7cm,左侧较大者约2.5*0.8cm,皮髓质分界尚清。
CT示:多发淋巴结肿大、脾大、盆腔积液、考虑淋巴瘤,请结合临床。
血常规示全血细胞减少:
LDH明显升高:
铁蛋白升高:
肿瘤标志物正常:
完善骨髓穿刺,骨髓涂片可见异常淋巴细胞占25%,此类细胞胞体大、胞核大、染色质粗糙、胞质灰蓝色:
外周血涂片可见少量同类细胞:
流式细胞学可见23.95%异常B淋巴细胞,其FSC较大,CD5+、CD10-,胞内免疫球蛋白Lambda轻链限制性表达,提示为单克隆大B淋巴细胞:
活检考虑B细胞淋巴瘤累及骨髓:
免疫组化考虑弥漫大B细胞淋巴瘤侵犯骨髓(non-GCB型):
染色体为复杂核型:
取左侧颈部及右侧腹股沟淋巴结活检,结合免疫组化形态符合弥漫大B细胞淋巴瘤。
患者因“劳累后憋闷不适,休息后可缓解,常感全身乏力”就诊,心电图:短P-R间期,ST段轻度下移。心脏彩超:左室舒张功能减低。以“急性冠脉综合征”收住心内科。血常规示:全血细胞减少。
彩超:脾大。转诊血液科。完善骨髓穿刺、活检。行骨髓细胞学、流式细胞学、骨髓活检病理检查。考虑B细胞淋巴瘤累及骨髓。体检:颈部及腹股沟区可及多个肿大淋巴结。CT示:多发淋巴结肿大。转诊外科行颈部及腹股沟淋巴结清扫术,取淋巴结活检。术后病理诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤。
弥漫大B细胞淋巴瘤发病于任何年龄,中老年发病多。大多数为原发,也有一部分由惰性B细胞淋巴瘤(CLL、FL、SMZL、LPL等)转化而来。DLBCL主要变现为浅表和(或)深部淋巴结无痛性、进行性肿大。并常伴发热、盗汗、进行性消瘦等B症状。
如纵膈淋巴结肿大可导致胸闷、憋气、咳嗽。随病情进展可累及淋巴结外其他部位,以胃肠道、骨髓等累及常见,亦可侵及中枢神经、软骨组织、呼吸系统、泌尿生殖系统等。如侵及胃肠道,表现为腹痛、腹胀、腹部肿块、呕血、便血等。
免疫组化将DLBCL分为生发中心型(GCB)和非生发中心型(non-GCB)两类。基因表达分子分析将DLBCL分为3个主要亚型:生发中心B(GCB)DLBCL,活化的B细胞样(ABC)DLBCL和原发性纵膈B细胞淋巴瘤(PMBL)。
形态学方面,DLBCL由大或中等大小的肿瘤性B细胞组成,形态比正常淋巴细胞大,核多形性,有明显的核仁,胞质丰富。可以细分为中心母细胞型,免疫母细胞型和间变型3类。
DLBCL是一组侵袭性较强且高度异质性的疾病,单纯依靠骨髓细胞形态学无法诊断,需与其他大B细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤、淋巴母细胞白血病/淋巴瘤鉴别。组织病理诊断是DLBCL的主要确诊方式,需要尽可能切除,或切取部分淋巴结或结外病灶组织,根据形态学、免疫组化及细胞或分子遗传学检查结果,结合临床特征进行诊断。
参考文献
[1]临床骨髓细胞检验形态学/王霄霞夏薇龚道元主编.北京:人民卫生出版社,2019
[2]血液病诊断及疗效标准/沈悌赵永强主编.4版.北京:人民卫生出版社, 2018
[3]造血与淋巴组织肿瘤WHO分类 第4版
[4]临床检验诊断学图谱/王建中主编.北京:人民卫生出版社,2012
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编辑:李玲 审校:陈雪礼