Hughes-Stovin综合征（HSS）是一种罕见的血管炎，其特征是血栓性静脉炎、支气管动脉瘤和/或肺动脉瘤。
目前，还没有明确的诊断标准，也缺乏标准化治疗指南。抗炎是基本，必要时TNF-α抑制剂可治疗成功；不主张抗凝和溶栓。
患者28岁，男性，因咯血、胸痛和劳力性呼吸困难入急诊科。入院时，心肺听诊正常，双腿肿胀，无颈静脉扩张、肝颈静脉反流、肝肿大或腹水。粘膜皮肤检查未发现口腔或生殖器溃疡、假性毛囊炎、结节性红斑或其他病变。无既往病史。
心电图显示电轴右偏和右束支传导阻滞，呈S1Q3型。胸部CT血管造影显示多个双侧近端和远端肺动脉瘤，均有部分血栓形成，左近端肺动脉栓塞（图1和图2）。
超声心动图发现右心室内漂浮物18×16mm，估计平均肺动脉压33mmHg。左心室大小正常，无肥大或收缩功能障碍（图3）。为了识别其它血管病变，进行了腹盆静脉CTA检查，显示肠系膜上静脉和脾-肠系膜汇合处有血栓形成。
诊断及治疗经过
第0天，超声心动图显示心内血栓形成，CTA显示多发性双侧肺动脉血栓、左近端肺动脉栓塞和腹部深静脉血栓。
第1天至第3天开始静脉注射甲基泼尼松龙冲击。
第4天改用口服泼尼松。
第8天第一次静脉注射环磷酰胺。
第3个月超声心动图和CTA显示病变稳定。
第12个月心内血栓和深静脉血栓完全消退，肺动脉血栓稳定。改用口服硫唑嘌呤。
第30个月患者出现咯血。超声心动图和CTA显示心内血栓复发和新的肺动脉血栓。启动肿瘤坏死因子（TNF）α抑制剂Inffiximab。
第36个月，心内血栓完全消失，肺动脉血栓稳定。
第48个月患者无症状。超声心动图和CTA上没有新的病变。
讨论
该患者有心内血栓、多发性肺动脉血栓、近端肺动脉栓塞和腹部深静脉血栓。考虑诊断为Hughes-Stovin综合征，最初接受了高剂量皮质类固醇和环磷酰胺治疗。在硫唑嘌呤治疗下血栓复发，开始使用肿瘤坏死因子（TNF）α抑制剂Inffiximab，随访1年后实现完全缓解。
Hughes-Stovin综合征是一种罕见病，于1911年首次被描述，后来以两位英国医生J.Hughes和P.Stovin的名字命名，他们在1959年报告了四名男性患者患有深静脉血栓和节段性肺动脉血栓。
Hughes-Stovin综合征的确切发病机制尚不清楚。鉴于炎症的临床表现、放射学和组织学证据，普遍认为血管炎是Hughes-Stovin综合征的主要病理过程。
Hughes-Stovin综合征中的动脉瘤通常出现在支气管和/或肺动脉，但也可在体循环中发现。这些动脉瘤中经常出现腔内血栓，并增加了肺动脉高压的风险。静脉血栓形成可影响浅静脉和深静脉。该综合征中的血栓形成是由于血管炎的继发过程，而不是高凝状态。
治疗具有挑战性，缺乏治疗指南。尽管如此，鉴于血管病变的炎症起源，糖皮质激素和环磷酰胺的组合被广泛认为是治疗的基石，通常足以实现缓解。TNF-α抑制剂被证明是有效的，可认为是复发和难治性病例的二线治疗方法。
Hughes-Stovin综合征中的抗凝剂和溶栓剂使用仍然存在争议，尽管一些作者在出血风险分层后认为它们是可以接受的，但由于肺动脉血栓破裂导致致命出血的风险增加，通常禁忌。
在肺动脉血栓体积大或迅速增大的情况下，可考虑手术治疗。
参考文献：https://doi.org/10.1093/ehjcr/ytae398
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