特发性面神经麻痹又称Bell麻痹，是自发性周围性面瘫的最常见病因。大多数Bell麻痹患者可能存在病毒病因(即单纯疱疹病毒激活)，但临床上还没有明确或普及的手段来证实病毒相关机制。本专题将讨论成人Bell麻痹的治疗和预后。
Bell麻痹或面神经麻痹的主要药物治疗是早期短疗程口服糖皮质激素。重度急性病例联用抗病毒治疗和糖皮质激素可能会改善结局。眼闭合不全的患者必须采取眼部护理 。 对所有患者使用糖皮质激素 — 推荐所有新发Bell麻痹患者采取短疗程口服糖皮质激素治疗。最好在症状发作3日内开始治疗，因为糖皮质激素的研究就是在该时间段内开展的且证实有益。我们通常在症状出现7日内开始治疗。 剂量–我们建议的方案是泼尼松(60-80mg/d)连用1周。研究的剂量和方案不尽相同；最大型的随机试验采用的治疗方案是口服泼尼松龙60mg/d，连用5日，之后在5日内以10mg/d的速度逐渐减量。不需要逐渐减量的1周疗程更简单，且总剂量大致相同。
副作用–这些剂量的糖皮质激素耐受性通常较好，随机试验没有报道重大或轻微不良反应增加。最常见的副作用是短暂的睡眠中断、情绪波动、血压升高和消化不良。由于有引起高血糖的风险，对糖尿病患者需要谨慎用药。部分医生会常规联合使用质子泵抑制剂或H2受体拮抗剂，不过这类患者发生胃溃疡的风险未充分明确，且主要支持有其他危险因素(例如，同时使用非甾体类抗炎药)的患者进行预防。
疗效–有随机试验的高质量证据表明早期糖皮质激素治疗可改善Bell麻痹患者的结局。2016年一篇meta分析纳入7项试验、共895例Bell麻痹患者，发现与安慰剂组或非活性对照组相比，糖皮质激素使6-12个月时恢复不完全的相对危险度降低了37%(RR 0.63，95%CI 0.50-0.80)。从绝对值看，完全恢复的风险差为11%，支持使用糖皮质激素[83% vs 72%；避免一例恢复不完全需治疗的病例数。大多数试验纳入的都是在肌无力发作后72小时内的患者。
对重症患者使用抗病毒治疗 — 尽管有很多试验和充分的理由，但新发Bell麻痹患者在糖皮质激素基础上加用抗病毒治疗是否有额外获益仍不确定。即使有益处，也比糖皮质激素的益处更小、更缓慢。由于没有更好的数据，我们建议对重度面瘫患者使用糖皮质激素联合口服伐昔洛韦或阿昔洛韦，重度面瘫定义为House-Brackmann(House-Brackmann, H-B)分级为Ⅳ级或更高 。这种做法的依据是认识到，抗病毒治疗对不良结局风险较高的患者可能带来益处(但未证实)的意义很大，以及短程口服抗病毒治疗带来危害的可能性相对较低。对于表现更轻微的患者，我们单用糖皮质激素，但一些医生可能选择对这些患者也进行抗病毒治疗。不推荐在不用糖皮质激素的情况下单用抗病毒治疗。
剂量–重度Bell麻痹患者的建议抗病毒治疗方案是伐昔洛韦1000mg，一日3次，连用1周。也可使用阿昔洛韦(400mg，一日5次，连用10日)，但用药不太便利且生物利用度较差。
副作用–伐昔洛韦和阿昔洛韦的耐受性通常较好。规模最大的随机试验中，伐昔洛韦治疗组的头痛发生率在数值上比安慰剂组更高。这两种药物都有出现激跃和幻觉的报道，特别是在老年人中。肾损害患者需要调整剂量。疗效–针对随机试验进行的meta分析发现，单用抗病毒治疗对Bell麻痹无效。
关于糖皮质激素+抗病毒治疗对结局的改善效果是否优于单用糖皮质激素，各项研究结论不太一致，大多发现获益较小或没有差异，且可信区间很宽。一篇meta分析纳入18项试验、共2786例Bell麻痹患者，发现相比对照处理，单用糖皮质激素可降低不良恢复的风险，而单用抗病毒药物则没有这种作用。这篇meta分析汇总了其中8项试验的数据后发现，与单用糖皮质激素相比，抗病毒治疗联合糖皮质激素有降低不良恢复风险的趋势，但结果刚好无统计学意义(RR 0.75，95%CI 0.56-1.0)。两项最大型的试验发现，单用糖皮质激素可有效治疗Bell麻痹，而单用抗病毒治疗或将其与糖皮质激素联用则没有益处。联合治疗与单用糖皮质激素的完全恢复绝对风险差异，在最大型试验(n=829)中为3.4%，在第二大试验(n=551)中为-3.3%(支持单用糖皮质激素，95%CI -9.7至2.7)。相比之下，在两项试验中，糖皮质激素与安慰剂的风险差更大且都具有统计学意义。另一篇meta分析纳入3项试验中病情轻重不一的Bell麻痹患者，比较了糖皮质激素+抗病毒治疗与单用糖皮质激素，结果发现联合治疗并未促进运动恢复，但降低了迟发性并发症风险。根据这3项试验的数据(n=766)，联合治疗组与单用糖皮质激素治疗组的不完全恢复率相近。然而，一些因素可能掩盖了抗病毒治疗的益处，例如研究纳入了轻症和预后良好患者，这削弱了抗病毒治疗在重症患者中的益处。此外，在报道了重度麻痹并发症的试验中(2项试验，n=469)，相比单用糖皮质激素治疗，联合治疗降低了联带运动(如“鳄鱼泪”)的风险。眼部护理以防止角膜损伤 — Bell麻痹患者都应接受眼睑闭合完全性评估。对于闭合不全的患者(即嘱患者闭眼，仍可看到巩膜)，需要细致的眼部护理以防止角膜损伤。除了眼睑无力而暴露在外，由于泪腺(也受面神经支配)分泌泪液减少，发生角膜干燥和擦伤的风险也增加。眼部护理包括：●清醒时间–患者应使用人工泪液(液体或凝胶)，一日4次，必要时可增加使用频率，最高每小时1次。使用凝胶可能造成暂时性的视物模糊。人工泪液有非处方制剂。含防腐剂的制剂一日使用4次是安全的，但使用频率更高时，使用不含防腐剂的制剂可能更安全。 佩戴防护眼镜或护目镜可从物理上保护眼睛免受外部创伤。部分患者倾向于在白天用胶带封闭眼睑，使眼睑闭合，以防暴露，使用与睡眠时相同的方法。一般不推荐眼罩，因为眼睛往往在眼罩下睁开，暴露出角膜。有难治性干眼和暴露症状的患者应转到眼科，讨论其他选择，例如巩膜接触镜、粘贴性湿房镜、暂时性睑缘缝合术，以及在眼睑植入黄金或铂金重物。睡眠期间–夜间和小睡时，应使用人工泪液软膏制剂，以便在眼睛最易受损时进一步保护眼睛。此外，还可使用医用级防水透明敷料或胶带小心地封闭眼睛。应检查眼睛，确保眼睑在敷料下保持完全闭合。一般不推荐采取不用胶带的眼罩，因为在眼罩下角膜仍然暴露。理疗–对于新诊断的Bell麻痹患者，我们不会常规进行理疗，因为大多数患者会自发恢复功能。然而，恢复不完全患者的多学科干预措施中常包含理疗。有限的数据支持对一些重症患者使用面部锻炼治疗。外科减压(不推荐)–基于观察性研究的结果，部分学者提倡，对于症状发作后3-14日内早期运动神经传导检查显示面神经变性至少90%的严重患者，通过开放性颅中窝入路颅骨切除术实施面神经减压术。但这种选择患者的方法还没有得到前瞻性证实，也未得到广泛认可。经颅中窝骨性面神经管迷路段减压术的潜在严重危害包括永久性单侧听力损失。其他风险包括癫痫发作、脑脊液漏和面神经损伤。2021年更新的一篇系统评价发现，仅有两项小型随机试验对比了手术组与非手术对照组。这两项试验的方法学质量很低，组间结局均无差异。研究者得出结论认为，尚无充足证据确定手术治疗Bell麻痹是否有益。美国神经病学学会一篇较早的系统评价得出了类似的结论，该系统评价分析了4项对比手术治疗患者与非手术治疗患者的非随机前瞻性研究。急性Bell麻痹患者需接受随访，以确认面肌无力改善，监测眼部并发症，以及识别可能宜转至多学科面神经门诊的恢复不完全患者。新发症状或症状恶化 — Bell麻痹患者的肌无力通常在症状发作后1-2日内快速进展达到高峰。早期恢复的时间和速度不一，可能略微时轻时重，但一般的过程是到3周稳定，到2-3个月时逐渐改善。若发病3周后面肌无力加重和/或出现任何新的神经系统症状(如复视、面部麻木和共济失调)，应重新评估有无其他病因。通常需进行脑增强MRI，并根据临床表现开展其他检查(如实验室检测筛查潜在全身性疾病或感染，腰椎穿刺)。到3-4个月时恢复不完全 — Bell麻痹发作后面部功能恢复不完全的患者可能存在不同程度的面肌无力、肌张力过高和联带运动，还有与眼闭合不全、眉下垂和鼻瓣塌陷相关的功能问题。对于眼部护理、心理支持和长期后遗症管理，随访至关重要。如果在3-4个月内还未恢复部分面部功能(无论多小)，则Bell麻痹的诊断存疑。对于这个阶段没有恢复的患者，如果之前没有成像，应采用适当技术和层厚的脑MRI和CT对面神经在颅底和腮腺的全程进行成像。运动NCS和肌电图(electromyography, EMG)也可用于定量评估轴突损伤的程度以及评估有无亚临床神经再支配的证据。面神经功能恢复 — Bell麻痹预后极佳。大约70%的患者预计到3-6个月会自发恢复，经糖皮质激素治疗，完全恢复率增至80%-85%。恢复不完全的主要危险因素是就诊时H-B分级量表评估的肌无力严重程度。其他分级系统[如，Sunnybrook面神经分级系统(Sunnybrook Facial Grading System)]与其类似，有时可能更受青睐。当代一项研究纳入1300多例Bell麻痹成人患者，70%患者表现为中度肌无力(H-B分级Ⅲ或Ⅳ级)，30%有重度肌无力(H-B分级≥Ⅴ级)。多变量分析显示，基线重度肌无力与不良结局(定义为6个月随访时H-B分级≥Ⅲ级)风险增至约2.5倍有关(OR 2.62，95%CI 1.93-3.57)。从绝对值看，就诊时为中度肌无力和重度肌无力的患者到6个月时分别有84%和69%的患者改善至H-B分级Ⅱ级或更好。与结局不良相关的其他基线临床因素包括年龄≥40岁、糖尿病和未控制的高血压。在妊娠期发病的患者中，面瘫恢复情况略微更差。一项回顾性研究纳入77例妊娠相关Bell麻痹患者，比较了妊娠者与非妊娠者的恢复结局。各组中不完全麻痹的患者最终全部获得满意的功能恢复。然而，妊娠者比非妊娠者更常进展为完全麻痹(65% vs 50%)。完全麻痹的妊娠者(以及非妊娠者)比其他组更少获得满意的功能恢复(52% vs 77%-88%)。由于妊娠者更少接受治疗，这也可能促成了预后看似更差。面神经NCS和EMG可用于帮助预测重度肌无力患者的恢复情况。神经再生的并发症 — 约15%的Bell麻痹患者会出现面部联带运动和挛缩，这些是迟发性并发症，由损伤侧排列紊乱、定向错误的神经再生所致。联带运动是指在面部随意运动时部分面肌出现不自主收缩或颤搐。例如，患者用力眨眼时会出现嘴角颤搐，微笑时会出现眼轮匝肌挛缩和睑裂缩窄。错向的自主神经纤维也可导致非运动联带运动。味觉性流泪或“鳄鱼泪”综合征中，刺激唾液腺可导致流泪过多。少见情况下，唾液分泌可导致面部发汗。Bell麻痹后的联带运动大多轻微，患者可能没有注意到。更严重或令人烦恼的联带运动可通过注射肉毒毒素治疗。心理影响 — 慢性面肌无力对患者的身心都有影响，对社交和情绪健康也有负面影响。面容缺陷可造成社会心理痛苦，导致生存质量下降，增加抑郁和焦虑的风险。患者可能出现自信心不足、恐惧性回避和社交孤立。在爱丁堡面瘫医疗中心调查的22,594例患者中，半数患者存在面瘫引起的显著心理痛苦和社会活动受限。部分没有重度面肌无力的患者也可能出现社会心理苦恼。一篇meta分析纳入23项研究，报道了3746例周围性面肌无力患者的生存质量结局，结果显示，心理负担与面肌无力的严重程度仅为弱相关。其他因素可能包括年龄较大、女性和抑郁或焦虑测试得分较高。Bell麻痹的复发风险 — 7%-15%的患者会出现同侧或对侧的Bell麻痹反复发作。其中一项较大型、随访时间较长的自然病程研究中，复发的平均时间约为10年。由于很少见，复发时还应考虑其他病因。一项转诊中心研究发现，53例复发性Bell麻痹患者中1/4有其他病因，最常见的是Melkersson-Rosenthal综合征、神经系统结节病或面神经鞘瘤。 妊娠可能是Bell麻痹复发的危险因素。其他危险因素还未明确。一些反复发作的患者具有多次发作的家族史，提示该病有遗传易感性。 恢复不完全或恢复异常的处理—恢复不完全或恢复异常的患者可能宜采取多学科治疗及转至面部整形与重建外科。持续性重度障碍患者可能适合注射肉毒毒素的化学去神经以及选择性外科手术，以改善功能和外观。注射肉毒毒素治疗联带运动 — 注射肉毒毒素可能对有联带运动、面肌痉挛或过度流泪(“鳄鱼泪”)的患者有益。在面部联带运动中，肉毒毒素用于选择性抑制肌肉收缩。常见的面部肌肉靶点包括眼轮匝肌、降口角肌、降下唇肌、颏肌和颈阔肌。部分患者出现对侧面部代偿性功能亢进和和肥大，也可使用肉毒毒素来改善对称性。眼睑植入重物和睑缘缝合术 — 上眼睑植入黄金或铂金重物是治疗Bell麻痹后持续性重度兔眼最常用的动态技术。铂金植入物比黄金植入物小，可能不易引起过敏和脱出。对于重度麻痹患者，可能也需通过悬吊术或填充术来处理下睑下垂。眼睑重物植入失败者可选择眼睑弹簧植入。整容操作 — 既往Bell麻痹引起的眉下垂可加重兔眼，导致外观恢复不佳。通过提眉操作进行矫正可改善面部对称性，改善外观。面部修复手术可能会改善面部外观和功能，但极少应用。理疗和刺激治疗的作用 — Bell麻痹的理疗措施很多，包括但不限于面部锻炼、哑剧治疗(mime therapy)、按摩、电刺激、针刺治疗、热疗、生物反馈。虽然没有高质量数据支持，但针对恢复不完全的重度肌无力患者开展的多学科治疗计划大多都包含理疗。一篇关于Bell麻痹理疗的系统评价纳入了12项对照试验、共872例参与者，其中包括4项电刺激试验、3项锻炼试验以及5项将针刺治疗与其他形式理疗对比或联用的试验。面部锻炼没有降低6个月时恢复不完全患者的比例。一项质量较差的试验报道，面部锻炼降低了3个月时的联带运动发生率。另一项低质量试验纳入34例面瘫持续超过9个月的患者，发现锻炼(哑剧治疗)在1年时一定程度改善了面部功能。同样，关于电刺激或针刺治疗的试验发现没有显著益处或害处。然而，后续一项试验报道，电刺激改善了一些Bell麻痹患者的面神经残疾评分和电生理结局。
